A Vaquez-betegség minden, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a kezelésig és a megelőzésig Szószedet
A Vaquez-betegség a vér olyan betegsége, amelyet a vörösvértestek számának növekedése jellemez, ennek következménye a vér "megvastagodása", amely erősebben kering a kis ereken. A Vaquez-betegséget ellenőrizetlen termelésük okozza a csontvelőben, az ok nem ismert.
Ez egy olyan betegség, amelyet a vérsejtek prekurzorainak rosszindulatú szaporodása jellemez. A betegség általában 40 év feletti embereknél nyilvánul meg.
MedLife orvosi csapat - Hematológia
Vaquez-betegség - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
A Vaquez-kór oka még nem teljesen ismert. A közelmúltban klinikai és epidemiológiai megfigyelések alapján feltételezéseket tettek a betegség és az őssejt-transzformáció közötti kapcsolatról. Megfigyelték a JAK2 tirozin-kináz mutációt, ahol a 617. helyen a valint fenil-alaninnal helyettesítették. Bár ezt a mutációt más hematológiai betegségeknél is megfigyelték, a Vaquez-betegség fordul elő leggyakrabban.
Vaquez-betegség - Tünetek
A Vaquez-betegség tünetei lehetnek:
az arc és a nyálkahártyák vörös színe;
a száj nyálkahártyájának málna színe;
a lép térfogatának növekedése (splenomegalia);
látási és memóriazavarok;
bizsergés a kézben és a lábban;
viszketés forró fürdők alatt;
viszketés bármilyen vízzel való érintkezés esetén.
Egyes agyi erek elzáródása, általában rövid ideig, vénás vagy artériás trombózis, amely átmeneti bénulással (átmeneti iszkémiás baleset) vagy a lábakon nyilvánul meg, fájdalmas krízisek megjelenésével, égő érzéssel a bőr színe megváltozik.
Vaquez-betegség - kezelés
Diagnózis Vaquez-betegségben
A betegség diagnosztizálásához hematológiai változásokat mutató vizsgálatokra van szükség. Az elemzések azt mutatják, hogy a perifériás vér nagyon sötét színű, és növeli a vörösvértestek számát. A hematokrit 60% -92% között változik. A hemoglobin mennyisége 18-24g/100ml.
Az elemzések azt is mutatják, hogy a leukociták és a vérlemezkék száma megnövekedett.
Az eritrocita ülepedési sebessége nagyon alacsony, a vér viszkozitása a normálistól 5-8-szor nagyobb.
A hasi ultrahang a lép térfogatának növekedését mutatja.
Vaquez-betegség kezelése
A Vaquez-betegség kezelése korlátozott, és alapvetően a vörös vérsejtek számának csökkentésén és a vér "elvékonyításán" alapszik. Jelzett gyógyszer az aszpirin.
Bizonyos esetekben a citosztatikumok vagy a radioaktív foszfor családjából származó gyógyszereket kell használni a csontvelő aktivitásának gátlásához.