Achalasia - Emésztőrendszeri rendellenességek; az MSD kézikönyv szakmai kiadása
(Cardiospasm; nyelőcső aperisztaltika; megaesophagus)
, MD, Perelman Orvostudományi Kar a Pennsylvaniai Egyetemen
Úgy tűnik, hogy az Achalasia a nyelőcső myenterikus plexusaiból származó ganglionsejtek elvesztésének tudható be, ami a nyelőcső izomának denervációját eredményezi. A denerváció etiológiája ismeretlen, de vírusos és autoimmun okok gyanúja merül fel, és egyes daganatok közvetlen obstrukcióval vagy paraneoplasztikus folyamatként achalasiakhoz vezethetnek. Chagas-betegség, amely a vegetatív csomópontok pusztulását okozza, és achaláziához vezethet.
Az alsó nyelőcső záróizom hypertonicitása elzáródást eredményez a nyelőcső másodlagos tágulásával. Az emésztetlen élelmiszerek és folyadékok nyelőcső-visszatartása gyakori.
Tünettan
Achalasia bármely életkorban megfigyelhető, de leggyakrabban 20 és 60 év között jelentkezik. A kezdet alattomos és a progresszió fokozatos, több hónap vagy év alatt. A folyadékok és szilárd anyagok diszfágia a fő tünet. Az emésztetlen étel éjszakai regurgitációja a betegek csaknem 33% -ánál fordul elő, és köhögéshez, valamint tüdő inhalációjához vezethet. A mellkasi fájdalom ritkább, de előfordulhat nyelés közben vagy spontán módon. Enyhe vagy közepes súlycsökkenés szokásos; amikor a fogyás jelentős, különösen idős, gyorsan kialakuló dysphagiában szenvedő betegeknél, gyanítani kell a gasztroezofagealis csomópont neopláziája miatt másodlagos achalasia fennállását.
Diagnosztikai
(Lásd még az American College of Gastroenterology gyakorlati útmutatóját az achalasia diagnózisáról és kezeléséről.)
A nyelőcső manometriája az achalasia előnyben részesített diagnosztikai vizsgálata. Ez a teszt az alsó nyelőcső záróizom hiányos relaxációját mutatja, a medián integrált relaxációs nyomás ≥ 15 és a perisztaltika 100% -os kudarca.
A TOGD egy kiegészítő vizsgálat, amelyet gyakran a vizsgálat kezdeti szakaszában végeznek, és amely képes bizonyítani a perisztaltikus összehúzódások hiányát nyelés közben. Általában a nyelőcső kitágult, gyakran jelentős mértékben, míg az alsó nyelőcső záróizomban "madárcsőr alakú" szűkület van jelen.
Ha esophagoscopy-t végeznek, a nyelőcső kitágul, de obstruktív elváltozás nem figyelhető meg, és a klasszikus "pop" gyakran érezhető, amikor az esophagoscope átjut a gyomorba. Ritkán ezek a jelek daganat következményei lehetnek; az ultrahang és a biopsziák figyelembe vehetők a rák kizárására.
Az Achalasia-t meg kell különböztetni a disztális szűkületes ráktól és a peptikus szűkülettől, különösen szklerodermában szenvedő betegeknél, akiknél a manometriai vizsgálat szintén kimutathatja a perisztaltika (aperistaltis) hiányát. A szklerodermát általában Raynaud-jelenség és a gastrooesophagealis reflux betegség jelei kísérik, az alacsony nyelőcső záróizom alacsony nyomása miatt.
A gastrooesophagealis csomópont rákos megbetegedése miatt másodlagos Achalasia thoracoabdominális CT-vel vagy biopsziával végzett ultrahanggal diagnosztizálható.
Prognózis
A hörgő belégzése és a daganat jelenléte a prognózis meghatározó tényezője. Az éjszakai regurgitáció és köhögés belégzésre utal. Az inhaláció után másodlagos tüdőbetegségeket nehéz kezelni. Növekedhet a nyelőcsőrák előfordulása achalasia esetén; ez a pont ellentmondásos.