Amikor a gyermekek haja kihull PZ - Pharmazeutische Zeitung
A gyermekek hajhullásának számos oka lehet, és gyakran nehéz diagnosztizálni és kezelni. Genetikai, anyagcsere- vagy endokrinológiai rendellenességek lehetnek az oka. Ennek korai felismerése fontos lehet a fiatal beteg folyamatos normális testi és szellemi fejlődése szempontjából.
Először is meg kell különböztetni a körülírt és az általános hajhullást. A körülírt alak lehet heges vagy nem heges. Az általános hajhullás diffúz effluviumként (veszteségként) nyilvánulhat meg a haj sűrűségének csökkenése értelmében. Ugyanakkor a hajszál rendellenességei is felelősek lehetnek.
A körülírt, nem heges hajhullás csoportjába tartozik az alopecia areata, a mesterséges alopecia, például a trichotillomania és a trichotemnomania, valamint a fejbőr gombás fertőzései (tinea capitis).
Az Alopecia areata többnyire hirtelen fellépő, körülírt, körkörös, hegesedést nem okozó hajhullásban nyilvánul meg, amely szakaszosan haladhat előre. Az Alopecia areata circumscripta egyedi, körülírt gócokhoz vezet a fejbőrön, a szemöldökön, a szempillákon vagy más testszőrzeten; Ezzel szemben az alopecia areata totalis-ban a fejbőr szinte teljesen hiányzik. Ha a tünet az egész testszőrzetre kiterjed, akkor alopecia universalis-nak hívják.
Becslések szerint 0,03–0,1 százalék az előfordulás. A fiúkat és a lányokat egyaránt érinti. A fejbőr hajhullása klinikailag látható gyulladás nélkül megy végbe; csak tésztás, ödémás duzzanat érezhető. A szélén lévő úgynevezett felkiáltójel szőr jellemző.
A nyirokcsomók duzzanata mellett a körmök is változhatnak (foltos körmök, vörös lunula, csiszolópapíros körmök). Gyakran előfordul az atópiás diatézis (10–20 százalék), a vitiligo (1–4 százalék), a pajzsmirigy rendellenességei (1-2 százalék). A Down-szindrómával való összefüggés is ismert. A lehetséges kiváltó tényezők lehetnek krónikus fertőzések, különösen a fül, az orr és a torok területén, valamint a fogakon.
A fiatal betegek 30-40 százaléka spontán remissziót tapasztal az első hat hónapban. Viszont a megismétlődési arány magas. Különböző kritériumokat tekintenek prognosztikailag kedvezőtlennek: első pubertás előtti megnyilvánulás, egy évnél hosszabb kitartás, pozitív családi kórtörténet, allergiára való hajlam, körömváltozások, kapcsolódó autoimmun betegségek és nyaki hajhullás (ophiasis típus).
A diagnózis pozitív pull tesztet vagy a telogén szőrszálak megnövekedett arányát mutatja a trichogramban (szőrgyökér állapot). Ha rendelkezésre áll szövettani vizsgálat, akkor a hajhagyma körül a gyulladás perifollikuláris jelei láthatók.
A terápia megkezdése előtt meg kell tisztítani a fertőző elváltozásokat, és ki kell zárni az anyagcserezavarokat (pajzsmirigy, diabetes mellitus). A betegség aktivitásától és progressziójától függően szakasz-orientált terápiás megközelítés ajánlott.
Az akut fázisban kortikoid tartalmú oldat alkalmazható helyileg négy-hat hétig. Ha a hajhullás továbbra is fennáll vagy lassan halad, helyi terápia lehetséges, például ditranollal. Immunmodulátorokat is alkalmaznak. Ez azonban egy kísérleti terápia, amelyet etikai bizottságnak jóvá kell hagynia, és amelyet a szövetségi államtól függően különböző korhatárokkal alkalmaznak. Bizonyos esetekben alacsony fertőzöttségi szinttel és jó prognosztikai kritériumokkal várakozási és megközelítési módot kell alkalmazni.
A vashiány alátámasztására megfontolható az orális vashelyettesítés három-hat hónapig. Néha a pszichoterápiás ellátás, például a játékterápia segít megbirkózni a betegséggel.
A hajhullás önmagát okozza
Mesterséges alopecia esetén a leggyakoribb diagnózis a trichotillomania, a trichotemnomania és a traction alopecia.
Trichotillomaniában a betegek kényszeresen kihúzzák saját hajukat, ezáltal csökkentve a haj sűrűségét. Gyermekkorban a fiúkat, később több női serdülőt érinti. Klinikailag homályos területeket láthat, különböző hosszúságú törött hajjal és vérzéssel, gyulladás jele nélkül. A húzó teszt negatív, a trichogram alig mutat szőrt a nyugalmi fázisban (telogén). A szövettani feldolgozás trichomalaciát (a fejbőr hajának lágyulását a tüszőn belül) és vérzést mutat. A pszichológiai konfliktusok oka lehet, gyakran anya-lánya zavart kapcsolatában.
A trichotemnomaniában a haj sűrűsége mesterségesen csökken az élesen meghatározott területeken. Észrevehető, hogy a haj rendellenesen rövid. A beteg titokban ollóval maga vágja le, de aztán hajhullásra panaszkodik. A trichogram csak normális eloszlást mutat. Itt is gyakran vannak pszichológiai konfliktusok, valamint a figyelem és figyelem felkeltésének szükségessége. A pszichoterápiás megközelítések segítenek elsajátítani a konfliktushelyzetet.
A sáv alakú hajhullás fontos differenciáldiagnózisa, amely főleg az elülső hajszálon lokalizálódik, a vontatási alopecia. Ez a klinikai kép nagyon eltérő. Jellemző a rövid, törött haj és a tüszőgyulladás, valamint a körülírt, heges területek, különösen a szőrös fej szélein. Ez a hajhullás gyakori azoknál a gyermekeknél, akiknek lófarok frizurája van, vagy olyan négerben szenvedő betegeknél, akik szorosan meghúzódnak, hogy kiegyenesedjenek hajuk, vagy nehéz szintetikus hajat vagy zsinórt kötnek a fejbőrhöz. A fodrászati szokások megváltozása pozitív hatással van.
Gombák a fejbőrön
A fejbőr legtöbb fertőző betegségét gombák okozzák, a follikuláris fertőzések vagy a vírusfertőzések ritkábban fordulnak elő. A leggyakoribb fertőzés a tinea capitis. Megjelenik a körülírt, kipirosodott, pelyhes fejbőr elváltozásokban, hiányzó vagy tipikusan törött hajjal.
A Microsporumot és a Trichophytont kórokozóként szokták kimutatni a natív készítményekben vagy a tenyészetben. Ennek oka gyakran háziállat vagy vidéki tartózkodás. Helyi terápiás szerként ciklopiroxot vagy imidazolt tartalmazó készítmények alkalmasak. Kiterjedt fertőzés esetén szisztémás kezelésre van szükség griseofulvinnal, ketokonazollal vagy itrakonazollal. A ketokonazolt csak két éves és annál idősebb gyermekeknél szabad alkalmazni, az itrakonazolt csak 18 éves és idősebb gyermekek számára engedélyezték.
Hajhullás hegekkel
A körülírt, heges hajhullást okozhatják a fejbőr mély gombás fertőzései, hólyagosodó bőrbetegségek, például epidermolysis bullosa, ritkábban follikuláris lichen planus vagy autoimmun betegségek, például lupus erythematosus. A veleszületett aplasia cutist meg kell különböztetni a differenciáldiagnózistól.
Az Aplasia cutis congenita egy veleszületett bőrhiba, amely az esetek 85 százalékában a fején található. Születés után egy élesen körülhatárolt fekély jelenik meg vöröses alapon, amely általában gyorsan gyógyul és atrófiás heg marad, gyakran az occipitalis csigolya területén. Leírták egy vagy több terület fertőzését, valamint a családi halmozódást. Ez általában autoszomális domináns öröklődés.
Az Aplasia cutis congenita számos funkcióval társult, például ajak- és szájpadhasadékkal, végtagfejlődési rendellenességekkel vagy ektodermális diszpláziákkal.
Általános hajhullás
Ha általános hajhullás tapasztalható diffúzan csökkentett hajsűrűség mellett, akkor diffúz effluviumról beszélünk. Vannak diffúz hajhullással rendelkező alopecia areata formák is (alopecia areata diffusa, totalis vagy universalis). A laza anagén szőr szindróma gyakoribb a szőke óvodás lányoknál. A differenciáldiagnózisban a fertőzések, anyagcserezavarok vagy mérgezés kizárhatók.
A fájdalommentes, fájdalommentes, szőke, finom és fénytelen haj jellemző a laza anagén hajszindrómára. Általában négy-hat éves lányok érintettek. Fénymikroszkóp alatt nézve szinte az összes kihúzott haj anagén fázisban van. Úgy tűnik, hogy a betegség a belső gyökérhüvely helytelen differenciálódásának köszönhető. A pubertás kezdetével a hiba normalizálódik; a hajgyökerek szilárdan rögzülnek.
A hajszál rendellenességei
A hajszálak fokozott törékenysége miatti hajhullás esetén figyelembe kell venni a genetikai szőrképződési rendellenességek (genotrichózisok) különféle formáit. Megkülönböztetnek olyan izolált hajszál-rendellenességeket, mint például a Monilethrix, a Trichorrhexis nodosa és a Pili torti, valamint számos szindrómát a kapcsolódó hajszál-rendellenességekkel. Ezek a rendellenességek körülírhatók vagy általánosíthatók.
A Monilethrix egy veleszületett szőrtengely-rendellenesség, autoszomális domináns öröklődéssel és fokozott hajritkasággal. A fénymikroszkópban gyöngyszerű vastagodások (csomópontok) láthatók, amelyek periodikusan váltakoznak a hajszál keskenyedésével (internodusokkal). Az úgynevezett Pseudomonilethrixben a göbös duzzanatok a normál vastag hajszál szakaszait követik. Körömváltozások és ektodermális diszpláziák társulhatnak. Nem ismert ok-okozati terápia.
A Trichorrhexis nodosa öröklődött és megszerzett formával rendelkezik. A gyermekeknél általában csak veleszületett formák jelennek meg. A betegség, amely az élet első hónapjaiban válik láthatóvá, nagy valószínűséggel autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik. Klinikailag és a fénymikroszkóp alatt a hajszál fel van osztva, amelynek törési pontjai két egymáshoz szorított kefére emlékeztetnek. Ha a fertőzés kifejezett, a fejbőrt csak rövid tarló borítja.
A trichorrhexis nodosa mentális retardációval küzdő gyermekeknél arginin-borostyánkősav betegségre utalhat; ez egy ritka anyagcserezavar, amelynek hibája van a karbamid ciklusban. Arginin-szukcináz-hiány esetén az alacsony fehérjetartalmú, argininnel kiegészített étrend javíthatja a hajszál minőségét.
A Pili torti annak a hajnak adják a nevét, amely a hossztengelye köré lapított és megcsavarodott, és amely három-tíz hajszálcsoportban helyezkedik el. A gyerekek születésüktől kezdve megmutathatják ezt a sajátosságot. Időnként összefüggést mutat a keratosis pilarisral és a köröm változásával. A betegség azonban csak pubertás után is elkezdődhet. Sikeres terápia nem áll rendelkezésre. A Pili torti különféle szindrómákban is előfordulhat, például a Menkes-szindrómában.
Genetikai változások
A Menkes-szindróma a réz anyagcseréjének x-kapcsolt, recesszív örökletes hibája, amely súlyos rézhiányhoz vezet az érintett fiúk szérumában, májában és agyában. Az élet első hónapjaiban a gyerekek normálisan fejlődnek. A harmadik hónaptól kezdve nyilvánvalóvá válik egy pszichomotoros lassulás és megváltozik az eredetileg normális fejbőrszőrzet. A kicsiknek halvány a bőrszínük, tipikus érzelemmentes arckifejezésük és könnyű, rövid, törékeny, pili-torti-szerű hajuk, amely acélgyapotra emlékeztet. Fertőzési hajlam, rohamok és ivási gyengeség következik be testi és szellemi retardációval.
A réz-hisztidin-komplexek parenterális szubsztitúciója nem volt kielégítő. Gyakran a gyerekek az élet első vagy második évében meghalnak.
A Netherton-szindrómára jellemző az ichthyosis linearis circumflexa előfordulása, az allergiára való hajlam (75 százalék) és a trichorrhexis invaginata, az úgynevezett bambuszszőr. Ez az autoszomális recesszív betegség többé-kevésbé érinti a lányokat, és kisebb-nagyobb mértékben az összes testszőrzetet érinti. A haj tompa, unalmas és törik. Ha fizikai vagy kémiai károsodásoktól védve van, a klinikai kép bizonyos esetekben javul. Az etretinát szisztémás beadása nagymértékben normalizálta a keratinizációt.
A trichothiodystrophia egy nagyon ritka autoszomális recesszív betegség, fokozott hajszálak törékenységgel. A betegek szellemileg és fizikailag visszamaradtak, felük fényérzékenységben és ichthyosisban szenved. A haj rendellenesen alacsony kéntartalmú és váltakozó világos és sötét zónákat mutat polarizált fényben, ami a tigris farkmintájára emlékeztet.
Irodalom a szerzőktől
Szerző címe:
Dr. professzor Ulrike Blume-Peytavi
Dr. Kristina Zappel
Kompetencia központ haj- és hajbetegségek
A Charité Egyetemi Kórház Dermatológiai, Venereológiai és Allergológiai Klinikája
Campus központja
Humboldt Egyetem
Schumannstrasse 20–21
10117 Berlin