Aneurysma csontciszta - orvosi élet
Ritka, jóindulatú elváltozás, aneurysmális csontciszta határozott diagnózist igényel, mivel kezeletlenül kiterjedt evolúcióval rendelkezik, a csont és a szomszédos szövetek deformációjával.
Aneurysmális csontciszta ( COA) képviseli a jóindulatú elváltozás, magányos, expanzív és destruktív, radiolucens, több különböző méretű üregbe szeparálódik, amelyek vért, trabekuláris csontot, fibroblasztokat és óriás oszteoklasztokat tartalmaznak. Az egyszerű csontciszta tartalma szerocitrinfolyadékból áll és membránnal rendelkezik, és az aneurysmális csontciszta nincs bélelve a cisztás membránnal (1).
Előfordulása
Az aneurysmális csontciszta az összes primitív, biopsziával igazolt csonttumor 1% -át teszi ki, és évente 1 esetben fordul elő 1 millió embernél. Gyakran a kismedencei végtagok hosszú csontjainak metafízis területén található (35%): a combcsontban (13%) és a sípcsontban (22%). Sokkal ritkábban fordul elő, mint az egyszerű csontciszta. Gyakran előfordulhat a mellkasi végtagokban (20%), valamint a gerincben (16-20%), de az állkapcsban, az alsó állcsontban, a szegycsontban, a kulcscsontban, a kezekben és a lábakban, a frontális vagy orbitális sinusban vagy a zigomatikus, temporális és ethmoid csontszintek.
Az aneurysmális csontciszta gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő, gyakrabban a 10-30 éves korosztályban és sokkal ritkábban 10 év alatti gyermekeknél. Nincs hajlam a férfi vagy a női nemre, az így vagy úgy feljegyzett különbségek jelentéktelenek.
A klinikai megnyilvánulások a tumor méretéhez viszonyítva érezhetők. Az aneurysmális csontciszta destruktív és expanzív tumorképződés. Mint ilyen, az első jelek a helyi fájdalom és duzzanat az ízület közvetlen közelében. Később növekedési rendellenességek lépnek fel a növekedési porc, az ízületi fájdalom és az ízületi porc sántítása vagy inváziója, kóros csonttörések vagy neurológiai tünetek hatására, ha a gerincben találhatók és a gerincvelő vagy az idegek összenyomódását okozzák.
A cikk az ajánlások után folytatódik
Ars Medici
Szívelégtelenség a hematológiai betegben: az antineoplasztikus kezelés költségei
Ars Medici
Kardio-máj szindróma
Genetikai adatok
Az aneurysmális csontciszta kétféle formában fordul elő: elsődleges és másodlagos. Az elsődleges forma genetikailag meghatározott, és a másodlagos forma néhány csontdaganat után következik be: chondroblastomas, chondromixoid fibroid, nonosififiozoid fibroid, óriássejtes tumor vagy fibrosus dysplasia.
A másodlagos forma az aneurysma csontciszták 30% -át képviseli, és nem tekinthető neoplazmának, mivel a betegeknél az elsődleges formában nincs jelen a transzlokáció.
Az aneurysmális ciszta elsődleges formáit genetikailag meghatározzák az USP6 onkogénre és a CDH11 promoterre specifikus 7p16p és 17p11-13 szegmensekben jelenlévő zavarok. A leggyakrabban leírt transzlokáció, t (q22; p13), a CDH 11 promoter régió 16p22-en való egymás melletti elhelyezkedését okozza. Ez a mutáció a mátrix metalproteináz (MMP) NF-kB általi aktiválását okozza. Az aktivált MMP-k lebontják az extracelluláris mátrix (ECM) komponenseit, és lehetővé teszik az aneurysmális csontciszta gyors növekedését és terjedését (2). Úgy gondolják, hogy a daganatnak nincs rosszindulatú potenciálja.
Radiológiai és képalkotó adatok
A jellegzetes képet Jaffe olyan elváltozásként írta le, amelyben a "csont kifúvottnak tűnik" vagy "a normál kontúrból dagadtnak tűnik", és vékony réteg subperiostealis neoformációs csont borítja (1. ábra). Az aneurysmális csontciszta az esetek 80% -ában leggyakrabban a hosszú csontok metafízisében helyezkedik el, és excentrikusan helyezkedik el, ritkán jelenik meg centrikusan vagy subperiostealisan. A gerinc szintjén elhelyezkedhet a csigolyaíve alkotóelemeinek szintjén, de szomatikusan is kiterjedhet.
Az aneurysma csontciszta időszakos értékelése lehetővé teszi az evolúciós szakasz megállapítását. Capanna a ciszta radiológiai evolúcióját három fázisra osztja: inaktív, aktív és agresszív (2. ábra) (3). Az inaktív fázist egy cisztás terület jellemzi, amelyet periostealis reakció határol, amely szklerotikus lizerként jelenik meg. Az aktív cisztának van egy szakadatlan folytonos, szakadatlan csontfilmje, és a konfiguráció körülhatárolását a periosteum veszi át. A kéreg kerületi aspektusa areoláris.
Az agresszív ciszták nem mutatják a helyreállító osteogenezis jeleit és egy jól meghatározott endostealis margót. A radiológiai szempont a teljes csontpusztulás.
A számítógépes tomográfia (CT) célja a radiológiailag azonosított képek tisztázása, különösen akkor, ha ezek az elváltozások megjelennek a gerincben. Szüksége sokkal nyilvánvalóbbá válik annak meghatározása érdekében, hogy az aneurysma csontciszta behatolt-e a csigolyatestbe vagy a medulláris csatornába. A CT kiemeli a folyadék-folyadék szintjét, ha a beteg elég hosszú ideig képes nyugodtan ülni a véres ülepedés kialakulásához.
Ábra. 3 - a) COA-ban elhelyezkedő trochanterocephalicus: a combnyak megőrzi a normális felépítésű területet, amely lehetővé teszi az oszteoszintézist egy köröm, lemez vagy csavar segítségével; b) A keresztmetszet után keresztirányban elhelyezett hornyos csavar, amelyet nagysebességű maróval vágunk, 0,9 mm-re a növekedési porctól
A cisztakamráknak nincs aktív keringése a medulláris csatorna keringésével párosulva, így folyadék-folyadék szintek lépnek fel. A CT és a CT-3D képek lehetővé teszik a sebész számára, hogy amikor a műtétre szükség van, megállapítsa a beavatkozás kritikus pontjait, és tervet készítsen a legmegfelelőbb beavatkozás és a szükséges szintézis módszer vagy implantátumok kiválasztására (3. ábra).
A kontrasztdal fokozott MRI segít megkülönböztetni a klasszikus formát a szilárd formától, és értékes nyomokat ad a (4) -ről:
- ciszta stádium (inaktív, aktív vagy agresszív);
- gerincvelő összenyomás;
- sokkal nyilvánvalóbbá váló folyadék-folyadék szintek jelenléte (4. ábra);
- a differenciáldiagnózis felállítása: segíthet a proliferatív elváltozások kizárásában vagy megerősítésében, mint például az atipikus osteosarcoma vagy a telangiectaticus osteosarcoma, amelyek radiológiailag utánozhatják az aneurysma csontcisztát vagy más cisztás elváltozásokat, kiemelve a marginalizátor multichystás megjelenését vagy hipointenzitását;
- a ciszta falai jobban ki vannak emelve, és a kontraszt javul;
- folyadék-folyadék szint: a képek sokkal tisztábbak a kettős sűrűség kiemelésével;
- a szomszédos lágy szövetek ödémája: az elváltozás az aneurysmális csontcisztára jellemző;
- az elváltozás kiterjesztése: az elváltozás határai világosabbá válnak, figyelmeztetve a sebészt az érrendszeri vagy idegi kockázatokra.
A bizonyosság diagnózisa
Az olyan deformitás jelenléte, amelyben a csontszakasz egy "szappanbuborék" konfigurációjú, amelyben a folyadék-folyadék szintjét képileg azonosítják, nem patognomonikus az aneurysma csontciszta esetében.
Ezek a szempontok megtalálhatók az egyszerű csontciszta, az osteoblastoma, az óriássejtes tumor és a telangiectaticus osteosarcoma esetében is. A határozott diagnózist az immunhisztokémiai vizsgálattal megerősített szövettani vizsgálat alapján állapítják meg. Makroszkóposan az aneurysma csontciszta ritka szivacsos szövetet és vért tartalmaz, amelyet vékony csontréteg borít. Mikroszkóposan vannak vörösvértestek, fibroblasztok, trabekuláris csont, hemosiderin és óriási polinukleáris sejtek (5. ábra).
Ábra. 5 - CAD a fibula proximális vége a) a resectált fibula proximális vége; makroszkopikus megjelenés a keresztmetszeten; b) makroszkopikus aspektus a keresztmetszeten; többszörös lítikus elváltozások; c) mikroszkóposan megjelennek a fibroblasztok, az óriás polinukleát sejtek és a trabecularis csont
biopszia
Megtehető nyílt megközelítéssel, szúrással vagy kurettázással. A standard módszert nyílt megközelítéssel hajtják végre. Ez a módszer lehetővé teszi a megcélzott minta gyűjtését, amelyet a területről vesznek, a makroszkóposan látható legszembetűnőbb változásokkal. Aspirációs biopszia finom tűvel kevésbé invazív és az aneurysmális csontcisztában épül, de telangiectaticus osteosarcoma diagnosztizálatlan esetei előfordulhatnak. A perkután biopsziás curettage nagy érdeklődést váltott ki, miután az aneurysmális csontciszták meggyógyultak a biopszia után (5,6). Ezt a diagnosztikai és kezelési módszert jóval korábban gyakorolták a kelet-európai országokban.
A kurettázsnak bioptikus anyagot kell biztosítania a ciszta több részéből, és el kell pusztítania a ciszta belső felépítését a gyógyulás kiváltásához. A gyógyulás érdekében kisebb, kevésbé agresszív cisztákat választanak ki primer COA-ra utaló képekkel (5). Az endoszkópos curettage tönkreteszi a ciszta belső konfigurációját, és a ciszta által érintett kéreg átalakulását idézi elő (7). A ciszta gyógyulása radiológiailag megállapítható, és a megismétlődés mértéke nem ismert.
Megkülönböztető diagnózis
Bármely cisztás csontelváltozás, amelyben a csont "felpuffadtnak" tűnik a csont kontúrján kívül, és amelynek folyadék-folyadék szintje van, megköveteli a jóindulatú elváltozások és a rosszindulatú elváltozások megkülönböztetését. Az aneurysmális csontcisztát meg kell különböztetni a telangiectaticus ostesarcomától. Rendkívül nehéz probléma, és különösen a mikroszkópos és kiegészítő vizsgálati és képalkotó adatokat veszi figyelembe.
Az alacsony felbontású mikroszkópos vizsgálat nem képes megkülönböztetni, mert a képek azonosak. Csak nagy felbontású vizsgálat tárja fel a telangiectaticus osteosarcoma rosszindulatú megjelenését a szarkómás sejtek azonosításával, és fibroblasztok találhatók az aneurysma csontcisztában.
Az aneurysma csontciszta és a telangiectaticus osteosarcoma (TSO) közötti differenciáldiagnosztikát a következő kritériumok javasolják (8) (6. ábra):
- keresztmetszetén az OST cisztás elváltozásának vastagabb, göbös kontúrja van, összehasonlítva a COA-ban jelenlévő vékonyabb, folyamatos nem göbös kontúrral;
- OST esetén a csontmátrixot a daganat által termelt osteoid szövet lerakódásai mineralizálják, míg a COA-ban az osteoid szövet lerakódásai nem jelennek meg;
- az OST-ben lévő kéreg megsemmisülése a lágyrész inváziójával együtt agresszív daganatot mutat, ellentétben a COA-val, amelyben a cisztás elváltozás jól körülhatárolt, be van kapszulázva és a lágy részek behatolása nélkül.
Ábra. 6 - meghatározó elemek a COA és az OST (telangiectaticus osteosarcoma) megkülönböztetésére; a) COA proximális fibula végtag. Radiológiailag a megjelenése aktív vagy agresszív COA; makroszkóposan a kéreg folyamatos, a csonttrabekulák jól képviseltetik magukat, és mikroszkóposan, nagy felbontású erővel történő vizsgálat során óriási polinukleáris és fibroblaszt sejtek jelennek meg (LG Olvi és mtsai után) b) OST distalis femoralis végtagok egy 12 éves betegben . Radiológiailag az aktív oszteolitikus elváltozás esetében a CT és az MRI a módosított medulláris struktúrát szemlélteti a lítikus területen, a folyadék-folyadék szintjét, a méhsejt megjelenését; mikroszkópos vizsgálat nagy felbontású kötőszövetben, amelyben magas fokú differenciálódás nélküli szarkómás sejtek vannak jelen.
Spontán evolúció
A kezeletlen csontciszta kiterjedten és destruktívan fejlődik, és számos esemény feljegyezhető: növekedési rendellenességek a növekedési porc behatolásával, mész- vagy valgus-eltérések és az adott szegmens megrövidülése, a szomszédos ízület inváziója, majd a mozgások korlátozása és az ördögi ankylosis. Az ízület tömeges megsemmisítése és inváziója általában endoprotézist igényel. Ha a destruktív elváltozások 2 cm vagy annál nagyobb távolságra vannak, akkor előnyös a rekonstrukció, különösen akkor, ha a beteg 12 évesnél fiatalabb.
A patológiai csonttörés leggyakrabban a combcsont proximális végtagjában fordul elő. Hatással van a combnyak tövére, a pretrohanterikus, intertrochanterikus és subtrochanterikus területre. Ezek a törések a teljes ciszta-törés elváltozás komplex kezelését igénylik. A vaszkuláris sérülések elkerülése érdekében a megközelítésnek minimálisnak, a redukciós manővereknek minimálisnak és a szintézisnek a lehető legrövidebbnek kell lennie.
A stabilizáció konszolidációját egy monoplane külső rögzítővel kell biztosítani, amelyet 3-4 hétig tartanak fenn. A spontán gyógyulás kivételes lehetőség (9).
A várva maradásra vonatkozó döntést akkor fontolóra veszik, ha az aneurysma csontciszta egy szakaszban van, és olyan helye van, amely nem jár a törés és az azt követő destruktív károsodás kockázatával. Általában az aneurysma csontciszta diagnózisának megállapítása után a kezelés ajánlott.
Bibliográfia
Címkék: aneurysmális csontciszta jóindulatú elváltozás aspirációs biopszia COA