Aortaív szindróma (pulzus nélküli betegség, Takayasu szindróma)
Az aortaívből eredő fő artériás ágak lassan progresszív elzáródásából származik. Az állapotot fiatal nőknél írták le, ahol a szubsztrátum idiopátiás arteritis.
Az autoimmun mechanizmusokat inkriminálják a betegség kialakulásában. Az arteritis változásai az aortaívben találhatók, és a brachiocephalicus törzs, a carotis és a subclavia artéria első centiméteréig terjednek.
Az aortaív ágainak szűkülete gyakran teljes elzáródásig terjed, ami indokolja a "pulzusmentes betegség" elnevezést. Az aorta koarktációval ellentétben az aorta íj szindrómában a pulzus hiányzik a sugárirányban, és jelen van a combcsontokban ("fordított koarktáció"). Az aortaív szindróma az artériás ágak elzáródásából is származhat, amelyet érelmeszesedés, szifilisz vagy poszttraumás stressz okoz.
tünetek
A sugárirányú pulzus hiánya, az iszkémiát követő megnyilvánulások eltömődött artériákkal öntözött területeken. Vannak: fáradtság és csökkent erő a felső végtagokban, izom atrófia kíséretében; az agyi ischaemia jelei, néha egyoldalúak és átmenetiek, beleértve amblyopia, afázia, hemiparesis, fejfájás, vertigo, syncope; a szürkehályog gyors fejlődése; látóideg atrófia; orrszeptum porc nekrózis; az arc lágy részeinek sorvadása; fájdalom a masszírozókban rágáskor stb.
A fizikai vizsgán, a sugárzás pulzusa csökken vagy hiányzik, és a vérnyomásértékek alacsonyak. Amikor az elzáródás részleges, szisztolés zörej érzékelhető a supraclavicularis fossae-ban. Folyamatos lélegzet hallatszik, hasonlóan a ductus arteriosushoz.