Az ALS beteg motoros idegsejtek megváltoztatják étrendjüket Inserm - a tudománytól az egészségig
Az amiotróf laterális szklerózisban (ALS vagy Charcot-kór) szenvedő betegek fokozatosan elveszítik izmaik használatát az őket beidegző motoros idegsejtek halála után. Több bordeaux-i csapat együttműködése feltárta az anyagcsere mechanizmusait, amelyek lehetővé teszik a motoros idegsejteknek, hogy átmenetileg ellenállhassanak hanyatlásuknak. Ezek a mechanizmusok megmagyarázzák a betegség bizonyos paradox jellegzetességeit, és új utakat nyitnak meg a terápiás kutatásban.
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) súlyos neurodegeneratív betegség, amely az izmok progresszív bénulásaként nyilvánul meg. Ez a bénulás motoros idegsejtek halálából következik be, amelyek az agytól a gerincvelőig és a gerincvelőtől az izmokig továbbítják az idegi impulzusokat. Az idegsejtek degenerációját elindító és fenntartó patofiziológiai mechanizmusok még mindig kevéssé ismertek. A betegség genetikai formájának vizsgálata, amely a SOD1 gén mutációjához kapcsolódik, ennek ellenére utat nyitott: az ebből a mutált génből szintetizált fehérje nem hajlana rendesen: ezután a mitokondriumokban, a sejtek energiaerőműveiben aggregálódna, diszfunkciójukat az embrionális stádiumtól kezdve.
Globális megközelítés
"Számos tanulmány azt sugallja, hogy a mitokondriumok részt vesznek az ALS-ben, de számos neurodegeneratív betegségben is, például az Alzheimer- vagy a Parkinson-kórban, még sok rákos megbetegedésben is" - mondja Rodrigue Rossignol *. További információkért egyesítettük a mitokondrium és a mitokondrium működésének tanulmányozását. a metabolikus utak globális elemzése, a betegségben érintett funkciók jobb megértése érdekében. Ezt a munkát mind az SOD1 mutációval rendelkező egér motoros neuronokon, mind azon betegek bőrsejtjein (fibroblasztjain) végeztük, akiknél az ALS eredete nem Ennek a feltáró megközelítésnek az az ötlete, hogy ha mindkét modellben változásokat találnak, azok megfelelhetnek a betegség központi mechanizmusainak. "
A tudományos jelentések márciusi számában megjelent Rodrigue Rossignol munkacsoportja, a Gwendal Le Masson ** és a Bordeaux ALS referencia kórház munkájával együttműködve, jobban megismeri az ALS-ben részt vevő biokémiai mechanizmusokat. A kutatók valóban kimutatták, hogy a mitokondriumok szerkezete rendellenes a SOD1 egerek motoros idegsejtjeiben, és hogy ez az anomália együtt jár az energiahatékonyság csökkenésével: a sejtek által termelt energia mennyisége csökken ugyanazon fogyasztás esetén. Ez a helyzet növeli a motoros idegsejtek energiaigényét, és ezután a bioenergetikus túlélési stratégiákat alkalmazzák.