Az elsődleges bél lymphangiectasia, amelyet osteomalacia bonyolít, új megfigyelés -
Felhívjuk figyelmét, hogy az Internet Explorer 8.x verziója 2016. január 1-jétől nem támogatott. További információért lásd ezt a támogatási oldalt.
Hozzáférés megszerzése Hozzáférés
A belgyógyászati folyóirat
Add hozzá Mendeley-hez
Bevezetés
A Waldmann-kór (WM) egy elsődleges bél lymphangiectasia, amelyet az emésztőrendszer kórosan magas plazmafehérje-vesztesége jellemez. Ez egy ritka betegség, amely elsősorban táplálkozási, fertőző és tromboembóliás szövődményeknek teszi ki a betegeket. Beszámolunk egy hiányos osteomalacia által bonyolított WM-es beteg megfigyeléséről.
Megfigyelés
A 24 éves A.N. asszony 12 éves kora óta követte a WM-et. A beteget megfelelő étrend stabilizálta. 12 éves fejlődés után derékfájással és gyulladásos fájdalommal jelentkezett a jobb csípőben, ami funkcionális károsodáshoz vezet. Fájdalmat figyeltek meg az ágyéki gerinc spinous folyamatainak tapintása és a jobb csípő mobilizálása során. A malabszorpciós szindrómát 1,8 mmol/l koncentrációjú hypocalcaemiával figyelték meg. A mellékpajzsmirigy hormon (PTH) a normális érték háromszorosára emelkedett. A szokásos radiológiai munka során diffúz csontmentességet, bilaterális combcsonttörést, valamint a jobb combnyak Looser Milkmann-vágásait tárták fel. A medence komputertomográfiája feltárta ezeket a vágási pontokat. A csontdenzitometria súlyos csontritkulást mutatott. A malabsorbcióval fennálló krónikus hypocalcemia következtében kialakult osteomalacia hiány diagnózisa megmaradt. A kezelés a vitamin-kalcium kiegészítésen alapult, amely e törések ortopédiai műtéti kezeléséhez kapcsolódott. A következmények kedvezőek voltak, mivel a csont ásványianyag-tartalma fokozatosan növekedett a követés során.