Azonnali és távoli következmények műtött nyelőcső-atresia esetén
Azonnali és hosszú távú kimenetel operált nyelőcső atresia esetén
Első közzététele: 2018. május 29
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/Pedi.50.2.2018.1774
Absztrakt
A nyelőcső atresia a nyelőcső veleszületett megszakadása, emésztési, légzési, táplálkozási és fertőző következményekkel jár. Ennek a patológiának a korai felismerése és a műtéti korrekció javíthatja a betegek életminőségét, de hosszú távú szövődmények jelentkezhetnek. A szerzők egy olyan lány esetét mutatják be, akinél több aspirációs tüdőgyulladással bonyolult nyelőcső-atresia diagnosztizálható.
Összegzés
A nyelőcső atresia a nyelőcső veleszületett megszakadása, emésztési, légzési, táplálkozási és fertőző következményekkel jár. Ennek a patológiának a korai felismerése és a műtéti korrekció javíthatja a betegek életminőségét, de hosszú távú szövődmények jelentkezhetnek. A szerzők egy fiatal korban operált nyelőcső atresia esetét mutatják be, amelyet több aspirációs tüdőgyulladás bonyolít.
"Nyelőcső atresiával és eso-trachealis fistulával rendelkező újszülött lélegzik
a hasban és lenyelte a légcsőben. " (Kalapács)
A nyelőcső atresia a nyelőcső veleszületett diszkontinuitása. A szoros kapcsolat miatt egy vagy több sipoly kísérheti a rosszul formált nyelőcső és a légcső között. A nyelőcső rugalmasságának hiánya valódi nyelési problémákat vet fel, amelyek néha életveszélyesek. Ezenkívül a normál táplálkozás mellett ez a rendellenesség aspirációs szindrómát okozhat a csecsemőknél, és tracheobronchialis fistula jelenlétében a folyadék (nyál vagy gyomor váladék) néha súlyos légúti patológiát okozhat.
Bemutatjuk a Suceava megyei vidéki térségből származó 4 éves és egy hónapos beteg, P.A.M. esetét, akit hiperrexia és köhögés miatt felvesznek a Jászvásárhelyi „Sfânta Maria” Sürgősségi Klinikai Gyermekkórház második gyermekklinikájára. Az örökös-családi előzményekből megállapíthatjuk, hogy egy fiatal pár ötödik gyermeke, mindkét szülőnek nincsenek krónikus kórképei. A lány felügyelet nélküli terhességből származik, a terhesség első ultrahangját 8 hónapos terhességi korban végezzük Fălticeniben, ahol két hét után természetesen szült; születési súlya 3000 g volt, az APGAR 9 nem mutatott fiziológiás sárgaságot, egyáltalán nem táplálta az emlőt, a diverzifikációt 5 hónapos kortól kezdve végezték, a hiányos rachitis megelőzését és az oltásokat helyesen hajtották végre. A veleszületett hypothyreosis és a fenilketonuria szűrése - negatív.
A születés utáni első órákban a lány hiperszalivációval, nyelési képtelenséggel jár, állandó habos, szénsavas nyálfolyással, légzési rendellenességekkel, köhögéssel, nehézlégzéssel, cianózissal és végül apnoéval rendelkezik, ami újraélesztést igényel. A gyomor-bélrendszeri rendellenességek gyanúja merül fel ("az újszülött, aki fullad és erősen lélegzik, orrát és száját túlzott váladék terheli, nyelőcső atresia, amíg nem bizonyítják az ellenkezőjét”- De Boer és Potts), a parenterális táplálkozás megindításának oka, és úgy határoznak, hogy a Jászvásárhelyi Sfânta Maria Kórházba helyezik át vizsgálatokat, diagnózist és kezelést.
A nyelőcső atresia műtéti vészhelyzet, ezért a diagnózist gyorsan fel kell állítani. Meg kell jegyezni, hogy az egyetlen antenatális ultrahang, 8 hónaposan, nem mutatott adatokat egy lehetséges polihidramnionról, amely a nyelőcső atresiáját sugallhatta a magzatban. Szülés után, közvetlenül a születés után, a felső emésztőrendszer permeabilitását ellenőrizzük, és a váladékokat elszívjuk egy Nelaton szondával (10 vagy 12 Ch), amelyet az orrlyukon át vezetnek a garatba; A szonda "eldobása"
Az ínyív 8 cm-es nyelőcső-atresiára utal.
A mell-hasi radiográfiát sürgősen végezzük, a szondával a helyszínen, az arcon és a profilon, ortostatizmusban, és észrevesszük, hogy a szonda hegye a D1-D2 szinten áll meg (leggyakrabban); ha a nyelőcső alsó végén van egy fistula, akkor a has többi részének túlzott levegőztetését végzik; ha a nyelőcső alsó vége és a légutak között nincs kommunikáció, akkor a teljes has egyértelműen elmosódik. Ezenkívül a röntgenfelvétel (kontrasztanyag nélkül!) Adatokat hoz az esetleges kapcsolódó rendellenességekről, kizárja a differenciáldiagnózisra alkalmas egyéb patológiákat (nyelőcső diverticula, hiatal sérv stb.), És tüdőkárosodást mutathat (aspirációs tüdőgyulladás).
A nyelőcső atresiának négy típusa van (osztályozások - Roberts, Ladd). Az 1. ábra ezeket a malformációs típusokat szemlélteti.
I. típus → a nyelőcső két szegmense elválik egymástól, a légcsővel való kommunikáció nélkül; a felső szegmens a D2-D3 csigolya közelében, a táska/kesztyűujj alján végződik, a disztális pedig kis méretű és kissé meghaladja a membránt; gyakorisága az esetek 7-10% -a.
II. Típus → a nyelőcső felső szakasza és a légcső között van egy kis sipoly. A disztális szegmens a membrán felett végződik; a legritkább forma (1-5%).
III. Típus → leggyakrabban (85-90%), amikor a felső szegmens a D2-D3 szintre ereszkedik, ahol vakon végződik a kesztyűujjban; a disztális szegmens hipoplasztikus és fistula formájában nyílik meg a légcső hátsó oldalán, a bifurkációja felett. A nyelőcsődarabok közötti távolságtól függően ez a fajta atresia két másik altípusra oszlik:
A altípus, nagy távolsággal a fejek között (60%);
B altípus, ahol a végek közötti távolság kicsi.
IV. Típus → mindkét vége fisztulákon keresztül kommunikál a légcsővel (az esetek 5-6% -a).
A nyelőcső és a légcső között is van egy fistula-változat, de nyelőcső-atresia nélkül.
A bemutatott betegen diagnosztizálták a leggyakoribb fejlődési rendellenességeket - a nyelőcső atresia III típusú Ladd.
A gyermeksebészeti osztályra történő áthelyezés és az eset diagnosztizálása után sürgősen egyenes thoracotomiát kötéssel (sp. 3-4 iv. Jobb oldali), az esotrachealis fistula metszését és az elsődleges nyelőcső anastomózist hajtanak végre. A műtét után az ötödik napon azonban megjelenik egy szövődmény (nyelőcső fistula), amelynek lezárása érdekében a műtétet újra megszakítják. Kedvezően fejlődik a második beavatkozás után, és egy hónapos kórházi kezelés után otthon engedik ki.
A műtét után két héttel tér vissza a kontrollra, a sebész jelzése szerint, de a légzőszervi beavatkozás megléte miatt a II. Gyermekgyógyászati Klinikára át kell szállítani kezelésre. A beteget egy hónapos és két hetes korban vitték el, érintett általános állapotban, légzési funkcionális szindrómával, hatástalan köhögéssel és patológiás pulmonalis auscultációval radiológiailag igazolt intersticiális tüdőgyulladásban (minimális jobb oldali költség-marginális és apikális pleurális reakció, következményekkel), ingyen költség-rekeszizom, intersticiális infiltrátum).
Az operált malformatív patológia és a posztoperatív gyógyulás rányomta bélyegét a csecsemő szomatikus fejlődésére, mivel akkor I. fokú dystrophiás volt (IP = 0,87). Noha biológiailag nem kapcsolódik gyulladásos szindrómához, az operált malformatív patológia, a kapcsolódó enyhe vérszegénység és a dystrophia (mint a kedvezőtlen evolúció tényezői) jelenléte széles spektrumú antibiotikus kezelés megalapozását tette szükségessé, amely tüneti kortizon-kezeléssel társult; az antireflux pozicionálást gyakorolják, és az ebédeket kis, frakcionált mennyiségekben adják be. Ezzel egyidejűleg megvizsgálják a szívet, kimutatva az echokardiográfiát: permeabilis FO, magas fokú PCA, III-IV fokozatú tricuspid reflux, septum hypertrophiás kardiomiopátia, minimális pericardialis reakció. Spironolaktont kapjon a kardiológus ajánlására, ionogrammonitorozással.
Az első kórházi kezelés során két fontos kérdés merült fel ebben az esetben:
A nyelőcső atresiáját izolálták vagy más rendellenességek társultak? Tudva, hogy a leggyakoribb malformatív társulás a VACTERL (V - csigolyakárosodás, A - anorectalis patológia, C - szívbetegség, T, E - légcső- és nyelőcsőbetegségek, R - vesepatológia, L - végtagbetegségek, mint pl. be radius agenesis), felfedezéseket indítottak, és kiderült, hogy a szívfejlődési rendellenességeken és a nyelőcső atresiájától eltekintve a fistulával nem társul más malformatív patológiákkal. Megemlítették a CHARGE rövidítéssel járó kapcsolódó patológiákat (coloboma, szívkárosodás, choanalis atresia, mentális retardáció, genitális hypoplasia, hallási rendellenességek). A genetikai teszt, amelyben az MLPA tesztet elvégezték, normális volt.
A második felmerült probléma a csecsemő tüdőgyulladása és a gastrooesophagealis reflux lehetséges kapcsolatához kapcsolódott, amely több mint valószínűséggel társult, tekintve, hogy a nyelőcső atresiájához kapcsolódó ezen fáradságos beavatkozások bizonyos fokú gastrooesophagealis refluxot eredményeznek. Az akkori fiatal életkor (egy hónap és két hét) csak antireflux mérőeszközök elhelyezését, anti-reflux tejpor adagolását és ebédek felosztását tette lehetővé.
7 hónapos korában ismét afibrilitással mutatkozott be a stridori klinikán. Megjegyzik, hogy helyreállt a dystrophia, társul a bőr sápadtsága, és a tüdő nem mutat auscultációt vagy köhögést. Bár a stridor nagy valószínűséggel a kémiai gastrooesophagealis reflux irritáció következménye, számos olyan feltárást végeznek, amelyek nem szolgáltatnak további adatokat (ENT-vizsgálat, pajzsmirigyhormon-ismétlés - normálértékek, atópiás terep kizárása, izomkárosodás - normális CPK). A GER pH-metriai vizsgálatának kísérletét a protonpumpa-gátló (esomeprazolum) terápiás vizsgálat javára elvetették.
8 hónapos korában sürgősen kórházba kerül az iaşi-i gyermek gasztroenterológiai osztályon, annak a ténynek köszönhetően, hogy egy almadarabbal fullad, amely a nyelőcsőben rekedve marad; a nyelés spontán folytatása már nem igényelte a felső emésztőrendszer endoszkópiáját.
Egyéves korában klinikánkon kórházba került a Suceava Megyei Kórházból történő áthelyezéssel, középső lebeny tüdőgyulladással (2. és 3. ábra), közepes általános állapottal, lázzal, a hasi égésekkel ( ecet), zihálás, dyspnoe polypnea-val, bordaközi keringés, subcrepitant rales a jobb hemithoraxban, SaO2 (-) = 92%.
Abban az időben más diagnosztikai problémáink/kapcsolódó patológiáink voltak, amelyek elősegítik a súlyos és gyakori interakciókat. Humorális immunitás szempontjából vizsgálták, átmeneti immunhiány kimutatásával: IgA = 39,14 mg/dl (normál: 83-217 mg/dl) és IgG = 477,65 mg/dl (normális: 650- 210 mg/dl); a tüdőtuberkulózist szintén kizárták.
Egy év és két hónapos korában visszatér egy új alsó légúti interkultusszal (intersticiális tüdőgyulladás) ugató köhögéssel (a köhögés jellege, amely a következő evolúció során fennmarad); ebben az időszakban is bemutatja a fulladás második súlyos epizódját egy kekszdarabbal, ezúttal a felső emésztési endoszkópiát igényli a Gyermek Gasztroenterológiai Osztályon, az élelmiszer-töredék gyomrába tolásával.
Mindössze két hónapja (egy év és négy hónap) megismétli az intersticiális tüdőgyulladás epizódját, és a kórházi kezelés során új esemény következik be - ezúttal egy szilva darabdal fullad meg, amelyre sürgősen közvetett géget készítenek, kiemelve a nyál pangását a piriform sinusokban (nyelőcső elzáródása gyanítható) és új felső emésztési endoszkópiát javasolnak, de a lány spontán folytatja a normális nyelést a nyelőcső lumenének eltömődésével, mivel az ételtál a gyomorban csúszik.
A reflux dokumentálása érdekében folytatják a vizsgálatokat, és javasoljuk egy pH-mérő elvégzését, de az együttműködés hiánya miatt (a próba kivétele a páciens részéről) kudarcot vallott.
Vannak más tüdőgyulladásos epizódok, amelyek produktív köhögéssel és váladékkal járnak, amelyek lehetővé tették a hypopharyngealis aspirátumok felvételét, sok kórokozó csíra időben történő kimutatásával: Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus spp. minden alkalommal jó.
A tanfolyam során a beteg szakaszos protonpumpa-gátlókkal végzett kezelést kapott, és az étrendi ajánlásokat (félszilárd étkezés, a szilárd ételek nagy töredékeinek elfogyasztásának elkerülése) fenntartották, bár a felügyelet állandó hiánya sok más fulladás étellel otthon.
A jelenlegi kórházi kezelésben lázas légúti tünetek miatt is kérnek, ugató köhögéssel. Megjegyezzük, hogy a lány jó általános állapotban van, harmonikusan fejlett, és a szomatometriai adatok normálisak a 4 éves és egy hónapos korban (G = 18,5 kg; T = 105 cm; +1,3 DS a deréksúlynál), sápadt, posztoperatív heggel rendelkezik a jobb hemithoraxon, a hátsó, hipertrófiás mandulák I. fokozatú, pangásos, a fogazat teljes, szuvasodás nélkül, a tüdő hörgő- és szubkrepitáns rázkódást észlel, enyhe légzési elégtelenséggel rendelkezik, enyhén diszfonikus és ugatóan köhög, fenntartja a szisztolés zörejét a legutóbbi kardiológiai újraértékeléskor észlelt ostium secondum pitvari septum hibában. Normálisan fejlett pszichomotoros.
A biológiai egyensúly leukocitózist mutatott neutrofíliával (GA = 16 850/mm 3, PMN = 81%) és diszkrét gyulladásos szindrómával (ESR = 20 mm/h, pozitív CRP) interstitialis tüdőgyulladásban (4. ábra); azt is meg kell jegyezni, hogy normális Hb (13,3 g/dl), normális sziderémia, máj, vese, vércukorszint, normális lipid-, foszfo-kalcium-anyagcsere van, és az immunogram is normális. Először radiológiai úton jeleznek egy csontelváltozást, ami felveti a hátsó ív, mint V-borda törés utáni konszolidációjának gyanúját, posztoperatív módon. A korábbi radiológiai filmeket áttekintve ez a jelentett patológiai elem jelen volt és korábban is. Megjegyezzük, hogy a beteg foszfo-kalcium metabolizmusa mindig normális volt; lizoszómás betegségek tesztjét végeztük (folyamatban).
A gyermek kedvezően fejlődik antibiotikus és tüneti kezelés alatt. A bárium-tranzitot a nyelőcső szűkületének kizárására végzik (lehetséges az anastomosis területén vagy a reflux utáni nyelőcsőgyulladás elváltozásai miatt másodlagos), de azt találták, hogy a nyelőcső áteresztő, nyilvánvalóan stenosis területei nélkül, a gyomor normotonikus, normotróf, normokinetikus, változatlan fali; a hátsó, a jobb oldalsó oldalsó decubitusban és a Trendelenburgban a vizsgálat idején nem észleltünk gasztro -ophagealis refluxot. A bizonyosság kedvéért azonban egy felső emésztőrendszeri endoszkópiát végez, miután a jelenlegi légzőszervi kapcsolat meggyógyult.
A bemutatott eset összetett és különös maga a malformatív patológia és a posztoperatív szövődmények miatt: gastrooesophagealis reflux, amely viszont több bakteriálisan komplikált aspirációs tüdőgyulladást, leggyakrabban krónikus gégegyulladást, az ételmaradékokkal való fulladás számos epizódját okozta, a kórházba kerülő gyermek ebben az összefüggésben. Az is különös, hogy ezek a betegségek nem befolyásolták negatívan a beteg pszichoszomatikus fejlődését.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.