Behcet-kór - okai, tünetei és kezelése
Behcet-kór vagy török. Behçet-kór egy visszatérő immunbetegség, amely elsősorban a 30 év feletti délkelet-ázsiai és török férfiakat érinti. A legfontosabb tünetek a gyakran visszatérő aphthae és a szem betegségei, különösen a gyulladás és a genny felhalmozódása. Különféle lehetőségek állnak rendelkezésre a terápiához, amelyek közül a legfontosabb a kortizon beadása.
Tartalomjegyzék
Mi a Behcet-kór?
A reumás betegség Behcet-kór befolyásolja az immunrendszert, és spurtsban fordul elő. A betegségként felismerhető tüneteket már az ókorban leírták. Az első tünet gyakran a szájüregi vagy nemi szervek nyálkahártyáján jelentkező visszatérő sebek voltak.
A tünetek további folyamata során, amelyek akkor egyértelműek, a szem betegségei, különösen a genny felhalmozódása, amely főleg az elülső kamrában fordul elő, és az írisz gyulladása.
A reumatikus tüneteket, például a bőr kipirosodását és csomóinak kialakulását, az ízületek kellemetlen érzését és gyulladását, az artériás érelzáródást és az epididymis gyulladását ritkán írják le. Az agyi gyulladás nagyon ritkán fordul elő, ami koordinációzavarhoz, fejfájáshoz, görcsösséghez és tudatzavarhoz vezethet.
A Behcet-betegség serdülőknél is előfordulhat, majd monoszimptomatikus. A betegség előfordulási gyakorisága kevesebb, mint 1 100 000-ből.
okoz
A tudósok azt gyanítják, hogy a genetikai hajlam és az autoimmun betegségek bakteriális vagy vírusos gyulladással való kölcsönhatása annyira gyengíti a testet és az immunrendszert, hogy az immunszabályozás károsodik. Ez a betegség kitörését okozná, mert a szervezet nem képes önmagában lebontani a gyulladást és a genny felhalmozódását.
Tünetek, betegségek és tünetek
A Behcet-betegség a száj és a nemi szervek kicsi, többnyire fájdalmas bőrterületeiként jelentkezik. Ezek a rákfekélyek egyedileg vagy nagyobb csoportokban jelenhetnek meg, és eltérő tulajdonságokkal bírnak. Pattanásokra, hólyagokra vagy tapintható csomókra hasonlítanak, érintésre fájnak és mindig gyulladnak. Egy idő után a bőr hegesedik, és a bőr lehámlik.
Az érintettek többnyire a sebgyógyulás károsodását észlelik; a sérülések másodlagos vérzéshez, szivárgáshoz és fertőzésekhez vezetnek. A bőrelváltozásokat gyakran kötőhártya-gyulladás kíséri. Az írisz megduzzad, könnyeket, viszketést és bőrpírt eredményez. A szem elülső kamrájában gennygyűjtemények alakulnak ki, amelyek végül befelé vagy kifelé nyílnak és ürülnek.
Súlyos esetekben a beteg megvakul a gyulladás következtében. A tünetek általában alattomosan alakulnak ki, és a Behcet-betegség során fokozódnak. Megfelelő kezeléssel az egészségügyi problémák néhány napon vagy héten belül alábbhagynak. Ha a reumás betegséget nem kezelik, hegesedéshez, krónikus fájdalomhoz és az immunrendszer zavaraihoz vezethet. A betegek egyre rosszabbul érzik magukat, és ennek eredményeként gyakran érzelmi panaszok, például depresszió vagy alacsonyabbrendűségi komplexek alakulnak ki.
Diagnózis és lefolyás
Hatására Behcet-kór gyakran fordulnak orvoshoz, mert irritáló sebgyógyulási magatartást észlelnek. A sérült bőrről kiderül, hogy hiperaktív, a bőr környékén súlyos bőrpír és hólyagosodás jelentkezik. Ez a tünet a Behcet-kór korai diagnosztizálásának fő kritériuma a konzultált orvosok részéről is.
A diagnózist az úgynevezett "macska könyökpróbája" segítségével erősítik meg. Ehhez az orvos 0,5 ml orvosi sóoldatot injektál a könyök bőrébe, és megfigyeli annak reakcióját. Ha a beteg Behcet-betegségben szenved, a bőrfelesleg csomókkal és gyulladással reagál az injekcióra.
Ha ez a teszt megerősíti a gyanút, vérelemzéseket kell végezni a további diagnózis érdekében, hogy megállapítsák, mennyi immunglobulin van a vérben, és hogyan épül fel.
A Behcet-betegség egy kiújuló krónikus betegség, amely kezdetben rákfekélyekben, később különféle szembetegségekben nyilvánul meg. Ha nincs orvosi beavatkozás, a reumás betegség vaksághoz vagy súlyos gyulladáshoz vezethet az agyban.
Bonyodalmak
Legtöbbjük kényelmetlenül érzi magát, és gyakran szégyelli ezeket a panaszokat. A Behcet-kór csökkent önértékeléshez vagy alacsonyabbrendűségi komplexekhez is vezethet. Nem ritka, hogy a betegek ennek következtében pszichés korlátoktól vagy depressziótól szenvednek. A sebgyógyulást Behcet-kór is korlátozhatja, így a fertőzések gyakrabban fordulnak elő.
A Behcet-kór viszonylag jól kezelhető gyógyszeres kezeléssel. Általános szabály, hogy nincsenek különösebb szövődmények. A legtöbb esetben azonban a betegek hosszú kezeléstől függenek. Hasonlóképpen, az érintett személy esetében általában nem csökken a várható élettartam. A legyengült immunrendszer miatt a betegek hajlamosabbak a különféle betegségekre.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A betegség kockázati csoportjába különösen a 30 éves és idősebb férfiak tartoznak, akik török vagy délkelet-ázsiai származásúak. Amint aftás fekélyekben szenved, azonnal orvoshoz kell fordulnia. Meg kell vizsgálni és kezelni kell a szájban az íny vagy a nyálkahártya fájó foltjait. Ha az érintett régiók tovább terjednek, vagy további panaszok merülnek fel, orvoshoz kell fordulni. Óvatosan kell eljárni gyulladás, viszketés, nyílt sebek vagy genny kialakulása esetén. Súlyos esetekben fennáll a halálos kimenetelű vérmérgezés veszélye. Orvosi konzultációra van szükség, ha fájdalom alakul ki, a seb megnagyobbodik vagy a steril sebellátás nem garantálható.
Ha az érintett személy néhány héten vagy hónapon belül ismételten szenved a különféle tünetektől, orvoshoz kell fordulni. Ha hólyagok képződnek, vagy egyéb változások lépnek fel az arcszínben, ez jelzi a szervezetet a meglévő szabálytalanságokra. Tapintható csomókat, pelyhes bőrt vagy tapintható fájdalmat kell orvosnak bemutatni. Ha a sebek rosszul gyógyulnak vagy szokatlan vérzés van, orvosra van szükség. Érzelmi vagy pszichológiai problémák esetén is szükség van orvoslátogatásra. A depressziós hangulatokat vagy a viselkedési problémákat az orvosnak fel kell mérnie, amint azok több hétig fennállnak.
Kezelés és terápia
A diagnózis Behcet-kór egyértelműen bizonyított, a szokásos terápiát megkezdik. Az akut stádiumban ez kortizon beadását jelenti intravénásan vagy tabletta formájában, a beteg súlyosságától és egyéni igényeitől függően. A kortizon gátolja a szervezet gyulladását és az érintett sejtek növekedését, és ezáltal megszakíthatja vagy gyengítheti a betegség ciklusát.
Nagyon súlyos esetekben és gyakran ismétlődő rohamokban a kezelőorvos dönthet úgy, hogy kiegészítő vagy alternatív módon immunszuppresszánsokat ad be. Ezek csökkentik az immunrendszer működését azáltal, hogy korlátozzák az immunsejtek növekedését vagy blokkolják a DNS növekedését. A dózisszint és a bevitel gyakorisága a betegség súlyosságától függ.
Ha sem a kortizon-terápia, sem az immunszuppresszánsok, sem a két készítmény kombinációja nem működik, akkor az utolsó lehetőség az infliximabbal vagy talidomiddal történő kezelés. Az infliximab kulcsfontosságú gyógyszer a reumás megbetegedésekben. A Thalodomid a Contergan vagy a Softenon nevével és negatív tapasztalataival volt ismert, de jelenlegi formájában és szigorú biztonsági ellenőrzések mellett jó kilátásokat ígér a gyógyításra.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A Behcet-kór prognózisa javul, mivel a betegség időtartama növekszik. A tanfolyam hullámzónak nevezhető, a szájban vagy a nemi szerveken található számos afta ritkábbá válik az életkor előrehaladtával. Ha csak a bőr megjelenése befolyásolja, az érintettek várható élettartama nem rövidebb. A bosszantónak vélt bőrelváltozások következtében felmerülő pszichológiai problémák növelhetik a szenvedés szintjét. Ritka esetekben depresszió alakul ki, amely egyébként rontja a prognózist.
Minél korábban fordul elő a betegség, annál magasabb a Behcet-kór halálozási aránya. Különösen a fiatal férfiak és a fiatal felnőttek halálozási aránya sokkal magasabb, mint bárki más érintett. A pulmonalis artériákban fellépő aneurysmák magas, egyötöd körüli halálozási arányhoz kapcsolódnak. Mivel ezeket ritkán diagnosztizálják, mielőtt hatályba lépnének, a prognózis ennek megfelelően gyenge. Az emésztőrendszer vagy más szervek idegsejtjei vagy fekélyei szintén hozzájárulnak a megnövekedett halálozási arányhoz.
Az életkor növekedésével ennek a kockázati csoportnak a prognózisa egyre kedvezőbb, mert a betegség inaktívabbá válik. Továbbá a prognózis rossz, ha a szemet is bevonják, mert az érintettek mintegy 25-50 százaléka megvakul vagy erősen korlátozott a látása. A jó orvosi ellátás megakadályozhatja ezt.
megelőzés
Mivel a betegség okait még nem vizsgálták, nem ismertek megelőzési módszerek. Az érintetteknek azonban mielőbb és rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk a súlyos betegség lefolyásának megakadályozása érdekében.
Utógondozás
A Behcet-kór terápiás célja az erek autoimmun gyulladásának tartós és minél teljesebb elnyomása. Általános szabály, hogy a betegség felváltva villódzó és csillapodó tüneteinek aktivitása idővel csökken. Ha a tünetek súlyosabbak szemgyulladással, trombózissal és az idegrendszer vagy a gyomor-bél traktus érintettségével, hosszú távú gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel, például infúziókkal és tablettákkal történő kezelésre van szükség.
Ha a betegeknek legalább két éve nincs panaszuk és nincsenek tüneteik, a gyulladásos folyamatok csökkentésére szolgáló készítményeket vagy az immunszuppresszív terápiákat egyes esetekben abbahagyják. A Behcet-kórt azonban gyakran nehéz kordában tartani, mert a relapszusok időzítése és súlyossága kiszámíthatatlan.
Az optimális utókezelés ezért fontos az autoimmun vasculitis esetén. Az akut terápiás fázist követő utókezelési intézkedések feladata az utóhatások azonosítása és az új roham megfelelő időben történő felismerése. A gyógyszeradagok egyénileg beállíthatók a klinikai megjelenés alapján. A bélflóra stabilizálására és az erek megerősítésére szolgáló táplálkozási stílus támogatja a Behcet-betegség utógondozását.
A rendszeres ellenőrzések, különösen a bőrgyógyász és a szemész által, lehetővé teszik a bőrelváltozások vagy a szemfertőzések korai felismerését, ugyanakkor biztonságot nyújtanak az érintetteknek a sürgős kérdések tisztázásában. A Behcet-betegség utókezelése fontos eleme a terápia sikerének tartós megszilárdítása és a betegség egyéni lefolyásához való igazítása érdekében.
Ezt megteheti maga is
Mivel a betegség rohamokban halad előre, nehéz öngyógyításra alkalmas csodaszert kitalálni. Sok beteg jól és tűrhetően élhet a betegséggel, ha az előírt gyógyszereket rendszeresen szedik. Néhány beteg ember esetében előfordul olyan eset is, amikor gyógyszeres kezelés nélkül is képesek megbirkózni. Ha újabb epizód fordul elő, akkor a kezelőorvoshoz kell fordulni, hogy felírjon valamit enyhítésre, mivel mindig súlyos fájdalom társul hozzá.
Aki Behcet-betegségben szenved, ügyeljen arra, hogy testének elegendő pihenést nyújtson. Az elegendő alvás és az egészséges, kiegyensúlyozott étrend szintén hozzájárul a betegség viszonylag stabil lefolyásához. A betegeknek rendszeres életmódot kell folytatniuk testük felesleges stresszének megmentése érdekében.
Továbbá a betegeket javasoljuk, hogy csatlakozzanak egy önsegítő csoporthoz vagy terápiás csoportba. Vannak olyan internetes fórumok is, amelyek bizonyos névtelenséget kínálnak. Így mindenki eszmét cserélhet más érintettekkel olyan témákról, amelyekről esetleg nem beszélnek hivatalos csoportban. Segít meghallgatni mások tapasztalatait az adott helyzetben. Ez jobb módszer a saját érzéseinek és félelmeinek kezelésére.