Betegek Sarco; dózis

A betegség leírása és a kezelés céljai

A szarkoidózis a granulomák (gyulladásos sejtek konglomerátumai) sokaságának felhalmozódása a testben, amelyek több szervben megtalálhatók. Az akut forma (Löfgren-szindróma, az esetek 20-30% -a) 10 hónapból 9-szer spontán megszűnik körülbelül 2 hónap alatt. Kezelése fájdalomcsillapítókra vagy gyulladáscsökkentőkre korlátozódik. A krónikus formák, amelyek leggyakrabban pulmonalisak, véletlenszerű relapszusokkal haladhatnak tovább, jelentős szövődmények nélkül, több éven át, spontán módon stabilizálódhatnak, vagy az esetek 30% -ában hónapról hónapra súlyosbodhatnak, és elegendő veszélyt jelentenek a létesítmény megköveteléséhez. A kezelés célja nem annyira a szarkoidózis gyógyítása vagy annak időtartamának lerövidítése (amit nem tudjuk, hogyan kell csinálni), mint a granulomák szaporodásának korlátozása, amely enyhíti a tüneteket és megakadályozza a szervkárosodást.

Javasolt terápiás stratégiák

A rendelkezésünkre álló kezelések

A bőrkárosodás gyakran jól reagál a hidroxi-klórokinre. Ha a krónikus formák egy fontos szerv (tüdő, szív, szem, idegrendszer, vese) működését veszélyeztetik, akkor a kortizon származékával való hosszan tartó kezelés orálisan vagy a szem és a bőr számára helyi alkalmazással. Ha a kortikoszteroidok kudarcot vallottak, vagy ellenjavallt, a legsúlyosabb formákban immunszuppresszív gyógyszerek, például metotrexát vagy azatioprin, vagy bioterápiák (anti-TNF) alkalmazhatók.
A nem gyógyszeres intézkedések is hasznosak. Akut formában a pihenés fontos feltétele az ízületi fájdalom enyhítésének. Krónikus formák: dohányzásról való leszokás (a tüdő a betegség fő célpontja), napvédelem, rendszeres testmozgás. Az influenza elleni oltást általában légzési elégtelenségben szenvedő betegek számára ajánlják: az influenza veszélyesebb, ha olyan személyt érint, akinek légzőrendszerét krónikus betegség gyengíti.

Kortikoszteroid kezelés megvalósítása

Gyakran Ismételt Kérdések

Részletesebb információ a webhelyeken érhető el:

Hány embernek van szarkoidózisa, ki szenvedheti el ?

A lakosság körében 5000-20 000 közül egy érintett. Évente 6000–12 000 új esetet diagnosztizálnak Franciaországban.
Minek köszönhető ?

A szarkoidózis okai nem ismertek. Jelenleg úgy gondolják, hogy ez az immunrendszer, az összes sejt és fehérje megzavarása, amelyek felelősek a testünk külső agressziók elleni védelméért.
Fertőző ?

A szarkoidózis nem fertőző.
Elérhetők-e a gyermekeim ?

A szarkoidózis eseteit ugyanazon család különböző tagjainál figyelték meg, de ezek a családi formák az összes szarkoidózisnak csupán 4% -át képviselik.
Melyek a klinikai megnyilvánulások ?

A szarkoidózis két nagyon különböző formát ölthet.

Az akut forma (Löfgren-szindróma) lázat, ízületi fájdalmat és fájdalmas dudorokat eredményez a lábakban (erythema nodosum). Diagnózisát a mellkas egyszerű röntgensugárzása igazolja, amely feltárja a tüdő közötti abnormálisan nagy nyirokcsomók láthatatlan jelenlétét (lymphadenopathia). A szarkoidózisnak ez a formája kényelmetlen, de jóindulatú, mivel az esetek 90% -ában néhány héten belül gyógyul.

A krónikus forma alattomosabb, és veszélyesebb is. Néha nem okoz tüneteket, majd véletlenül fedezik fel. Ha kóros jeleket tapasztal, azok az érintett szervektől függően változnak. A szarkoidózis az esetek 80-90% -ában lokalizálódik a bordaketrecben (tüdő és nyirokcsomók), a tüdő érintettsége tartós száraz köhögést vagy rendellenes légszomjat okozhat. A betegség terjedésétől függően más jelek is lehetségesek: vörös és fájdalmas szem (uveitis), bőrkiütés, a nyirokcsomó vagy a nyálmirigy fájdalommentes duzzanata, ízületi fájdalom. A diagnózishoz biopsziára van szükség, amelynek célja a granulomák kiemelése, továbbá általános értékelésre van szükség az érintett szervek azonosításához.
Meg tudjuk-e akadályozni a megjelenését vagy észlelni ?

A szarkoidózis kialakulása kiszámíthatatlan, nincs olyan ismert állapot, amely növelheti a megbetegedés kockázatát. Ezért nincs megelőző rendelkezés az ellene való védelemre.
Szükséges-e pszichológiai támogatás ?

Hosszan tartó kezelést igénylő súlyos krónikus formákban időnként pszichológiai támogatásra van szükség.
Milyen következményekkel jár a betegség a mindennapi életre (szociális, szakmai, családi) ?

Az akut forma intenzív, de rövid ízületi és bőrkomfortot okoz, ami csak néhány hétig zavarja a családi és szakmai tevékenységeket.

A krónikus formák expressziója nagyon változó. A betegek nagy része naponta normálisan él. Súlyos légzőszervi károsodás esetén a légszomj korlátozhatja a fizikai megterhelést. Az arcon elhelyezkedő bizonyos bőrformák esztétikai okokból negatív hatással lehetnek. A terhességet a betegek többsége sikeresen kivitelezheti, csak a legsúlyosabb szív- vagy tüdőrohamok súlyosbodhatnak; ez azonban várható, és a legjobban úgy készíthető el, ha előzetesen beszél az orvosával.
Hogyan lehet követni a betegséget ?

A háziorvosokat az első tanulmányaik során arra képezték ki, hogy tudjanak erről a betegségről, de kevés beteget követnek. A diagnózis felállításakor szakemberre van szükség, majd nyomon kell követni a krónikus formák alakulását, valamint a kezelés toleranciáját.
Hol van a kutatás? ?

Nagyon aktív, különösen két területen: javítja a betegség mechanizmusainak megértését, és értékeli az új gyógyszereket a kortikoszteroidok legsúlyosabb vagy elérhetetlen formáira.
Előnyt élvezhetünk a 100% -os támogatásban ?

A krónikus szarkoidózis önmagában nem jelenik meg a hosszú távú betegségek listáján, amelyek mentesülnek a felhasználói díjak alól. Ha ez súlyos légzési vagy szívelégtelenség oka, az orvosi költségeket 100% -ban fedezik. További információk ezen a dokumentumon találhatók.