Bevezetés DocMedicus Egészségügyi Lexikon

Addison-kórban (Szinonimák: Addison-kór; Addison melanosis; Addison-kór; Bronze bőrbetegséget, bronz betegség; Melasma Suprarenale; primer mellékvese-elégtelenségben, Elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség; primer mellékvese atrophia; primer mellékvese-elégtelenségben; primer mellékvese-elégtelenségben; primer mellékvese mellékvese-elégtelenség, Elsődleges ión mellékvese-elégtelenség, Elsődleges Hypocortic elégtelenség -10-GM E27.1: Elsődleges mellékvese-elégtelenség: Addison-kór) ez az elsődleges mellékvese-elégtelenség (Mellékvese elégtelenség; mellékvese gyengeség). Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy az összes mellékvese kérgi hormon (mellékvese hormon) szekréciója csökken. A betegség (NNI) a mellékvesekéreg progresszív pusztulásának következménye, amelynek több mint 90% -ot kell érintenie, mert csak akkor jelennek meg a mellékvese elégtelenségének klinikai tünetei.

docmedicus

Az okok a primer mellékvese elégtelenség sokfélék:

  • Genetikai okok (gyakoriság: nagyon ritka)
    • Adrenoleukodistrófia (szinonimák: X-ALD; Addison-Schilder-szindróma) - X-hez kapcsolódó recesszív betegség, amely a szteroid hormon szintézisének hibájához vezet, hosszú láncú zsírsavak felhalmozódásával a mellékvese és a központi idegrendszerben; ennek eredményeként gyermekkorban neurológiai hiányosságok és demencia alakulnak ki
    • Családi glükokortikoid-hiány (izolált kortizolhiány normál aldoszteron-koncentrációnál; pl. ACTH-receptor-hiba miatt (→ az ACTH nem reagál a mellékvese régióra)
    • elsődleges kortizolrezisztencia (hiányzó vagy hiányos glükokortikoid receptorok a célszöveten (→ ACTH, kortizol, androgének és mineralokortikoidok másodlagos hiperszekréciója)
  • A mellékvese autoimmun pusztulása (az esetek 75% -a)
  • Fertőzések (az esetek 10-25% -a)
  • Érrendszeri (érrendszeri) okok
  • Malignus daganatok (tumoros megbetegedések; metasztázisok a mellékvese régióban)

Nem arány: A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

Frekvencia csúcs: A diagnózis átlagos életkora 40 év .

Az Addison-kór viszonylag ritka.

A Elterjedtség (A betegségek gyakorisága) 10-11 betegség/100 000 lakos évente.

A Előfordulása (Az új megbetegedések gyakorisága) kb. 5 betegség/1 000 000 lakos évente (Németországban).

Tanfolyam és előrejelzés: A diagnózis a legtöbbször nem specifikus klinikai tünetek miatt késik! A betegség potenciálisan életveszélyes. A mellékvese működésének teljes elvesztése van. A folyamat lehet akut vagy krónikusan alattomos. A hiányzó hormonokat helyettesíteni kell az életet. Az Addison-krízis (éberségi rendellenesség (tudatzavar), dehidráció (folyadékhiány), láz, hipoglikémia (alacsony vércukorszint) az életet veszélyeztető forma, és sürgősségi kórházi kezelést igényel.
A betegeknek vészhelyzet esetén mindig magukkal kell vinniük személyi igazolványukat, amely tájékoztatja betegségüket.

Komorbiditások (Kísérő betegségek): Az Addison-kór az esetek több mint felében társul más autoimmun betegségekkel, 50% -nál autoimmun thyreoiditis (AIT), 10-15% -nál 1-es típusú diabetes mellitus.

  1. S1 irányelv: mellékvese elégtelenség. (AWMF nyilvántartási szám: 027 - 034), 2010. január hosszú változat