Blitz-Nick-Salaam epilepszia SpringerLink

A diagnosztika és a terápia jelenlegi gyakorlata és perspektívái

Összegzés

A Blitz-Nick-Salaam (BNS) epilepszia az életkorral összefüggő, epilepsziás encephalopathia, amely többnyire kedvezőtlen prognózissal rendelkezik az érintettek fejlődésére és rohammentességére. West-szindrómának vagy „infantilis görcsöknek (IS)” is nevezik, és a tipikus roham-szemiológia és az elektroencefalográfia tipikus mintázata (EEG, hypsarrhythmia) határozza meg. A patofiziológia és az epileptogenezis ismereteinek bővítése egyre érthetőbbé teszi ennek a klinikai képnek a kialakulását az agy fejlődésének korai szakaszában, így különböző diagnosztikai és terápiás megközelítések adódhatnak. Fontos cél a prognózis javítása a terápia korai megkezdésével a BNS epilepszia kialakulásának fokozott kockázatával küzdő gyermekek fejlődési lehetőségeinek megőrzése érdekében. Ez a cikk áttekintést nyújt a diagnosztikai és terápiás megközelítésekre vonatkozó jelenlegi ajánlásokról, valamint az epilepszia megértéséről szóló jelenlegi vitáról.

Absztrakt

Az infantilis görcsök egy, az életkorral összefüggő epilepsziás encephalopathia, más néven West-szindróma, többnyire kedvezőtlen prognózissal a fejlődés és a tartós rohamok tekintetében. A betegséget a rohamok szemiológiája és a tipikus elektroencefalogram (EEG) mintázat (hypsarrhythmia) határozza meg. A betegség patofiziológiájának evolúciós folyamatával kapcsolatos legfrissebb betekintés az érő agyban megváltozott megközelítést nyit meg a diagnosztikában és a kezelésben. Fő cél a veszélyeztetett gyermekek fejlődési esélyeinek megőrzése. Ez az áttekintés áttekintést nyújt a terápiás és diagnosztikai irányelvekről, és új perspektívákat is tárgyal az infantilis epilepsziás encephalopathia megértésében.

Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.