Craniopharyngioma gyermekeknél és serdülőknél SpringerLink

Összegzés

A craniopharyngiomák diszontogenetikus középvonalbeli rendellenességek, amelyek helyet foglalnak el. 0,5–2/10 6/év gyakorisággal az esetek 30–50% -a nyilvánul meg gyermekeknél és serdülőknél. Ha a kórtörténet gyakran hosszú, fejfájás, látászavarok, növekedési rendellenességek és polyuria/polydipsia a betegség fő tünetei. A teljes reszekció megkísérlése a műtéti mikroszkóp alatt, az optikai és a hipotalamusz-hipofízis funkció megőrzése mellett az elsődleges terápia, ha a hely kedvező. Ha a hely kedvezőtlen (hipotalamusz érintettség), akkor ajánlott egy korlátozott reszekció a későbbi sugárterápiával. A hiányos reszekció utáni sugárterápia optimális idejét jelenleg randomizált módon vizsgálják egy multicentrikus vizsgálatban (KRANIOPHARYNGEOM 2007) (sugárzás közvetlenül posztoperatív, szemben a maradék daganat progressziójával). Ha a túlélési arány magas (az összes túlélés 92%), a beteg életminőségét rontják a szemészeti, neuropszichiátriai és endokrin következmények. A hipotalamusz elhízása itt különös jelentőséggel bír.

craniopharyngioma

Absztrakt

A craniopharyngiomák a Sellar régió jóindulatú, részben cisztás embriogén rendellenességei, amelyek feltehetően Rathke tasak hámjából származnak. Évente millió lakosságra vetítve 0,5-2 új eset fordul elő, és az esetek 30-50% -a gyermekkori craniopharyngioma. Az elsődleges diagnózis tipikus megnyilvánulása a fejfájás, a látászavar, a polyuria/polydipsia, a növekedés visszamaradása és a súlygyarapodás. Kedvező tumor lokalizációjú betegeknél a választott kezelés teljes reszekció, a vizuális és a hipotalamusz-hipofízis funkció fenntartása céljából. Kedvezőtlen tumor lokalizációjú betegeknél (hipotalamusz érintettség) korlátozott reszekció, majd sugárterápia javasolt. A nem teljes reszekció utáni besugárzás megfelelő időpontját jelenleg randomizált vizsgálatban vizsgálják (KRANIOPHARYNGEOM 2007). A teljes túlélési arány magas (92%). Az életminőség azonban sok túlélőnél jelentősen romlik a következmények miatt. Különösen a hipotalamusz érintettségéből adódó rendkívüli elhízásnak van nagy negatív hatása az életminőségre.

Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.