Crohn-betegség gyermekeknél

Crohn-betegség gyermekeknél krónikus gyulladásos bélbetegség, amelyet az emésztőrendszer bármilyen degenerációjának befolyásolása jellemez, a szájtól a végbélnyílásig.
Leggyakrabban a gyulladás a terminális ileumban található, de szisztémásan vagy a bőrön átterjedhet. A Crohn-kór beépült a gyulladásos bélbetegségek kategóriájába.
A betegség maximális előfordulását Észak-Amerika és Európa fejlett országaiban regisztrálták.
Tanulmányok szerint világszerte minden 100 000 emberre 4-6 esetben fordul elő a betegség. Az elmúlt években a betegség előfordulása növekszik, többek között a gyermekek körében is.
A betegség mindkét nemet egyformán érinti. Gyermekeknél a Crohn-betegség maximális előfordulását 16 éves kor körül regisztrálták. [1], [3], [4], [5]

gyermekeknél

Okok és kockázati tényezők

A etiológiai tényezők, amelyek meghatározták a Crohn-betegség gyermekkori megjelenését, nem teljesen ismertek. Számos tanulmány szerint a Crohn-kór előfordulásának fő kockázati tényezői a környezeti tényezők és az öröklődés (genetikai tényezők).

Genetikai tényezők a következő kóros szempontok képviselik:

  • A Crohn-kór családi kórtörténete. Vizsgálatok szerint a gyermek Crohn-betegség 10-ből körülbelül 1-et az egyik első fokú rokon (anya, apa, testvér vagy nővér) jelenléte okoz. Azoknál a gyermekeknél, akiknek családjában kórelőzményben szerepel a Crohn-betegség, 13-szor nagyobb valószínűséggel alakul ki ez a betegség, mint más gyermekekben.
  • Családi összesítés (több mint két Crohn-betegség esete regisztrálva ugyanabban a családban)
  • HLA-A2, HLA-B27 és HLA-W24 antigének jelenléte
  • Azok a betegek, akiknek kórtörténetében fekélyes vastagbélgyulladás vagy spondylitis ankylopoetica szerepel. Mind a Crohn-betegségben szenvedő, mind a spondylitis és rectocolitisben szenvedőknél megfigyelték a HLA-A2, HLA-B27 és HLA-W24 antigének jelenlétét. Emiatt a kutatók azt állítják, hogy van összefüggés ezek között a feltételek között.

Környezeti tényezők a gyermekeknél előforduló Crohn-betegség előfordulását a következő kóros szempontok képviselik:

  • Vírusos, bakteriális vagy gombás fertőzések
  • Fizikai tényezők: különböző típusú sugárzásnak való kitettség, mérgező anyagok - például talkum - lenyelése
  • Étrendi tényezők: alacsony gyümölcs- és zöldségfogyasztás, finomított édességek túlzott fogyasztása, magas berillium- vagy cirkóniumtartalmú ivóvíz. [1], [2], [3], [4]

Patológia

Makroszkopikus szempontból az emésztőrendszer gyulladással érintett területei "térkőnek" tűnnek fel, a fekélyek, a szűkület és a megvastagodás területeinek bélfal szintjén történő váltakozása miatt. A Crohn-kórra jellemző gyulladásos elváltozások szegmentálisan vagy fokálisan oszlanak el az emésztőrendszer nyálkahártyájában, és hatással lehetnek a szerosára és a mesenteriumra.
Mikroszkópos szempontból a bélfal és a szomszédos ganglionterületek gyulladásos elváltozásainak szintjén megfigyelhető az epitheloid sejtek és a többmagú óriássejtek jelenléte. A Crohn-kórra jellemző gyulladásos elváltozások mikroszkópos megjelenése granulomatózus gyulladásos folyamat. [1], [2]

Klinikai tünetek és tünetek

A gyermekek Crohn-betegségének klinikai megnyilvánulásai nem specifikusak, és 8 és 12 év között rögzíthetők.
A gyermekkori Crohn-betegség általános klinikai megnyilvánulásait a következő szempontok képviselik:

  • Az általános állapot megváltoztatása
  • Láz
  • Alkalmatlanság, étvágytalanság
  • Szeszélyes étvágy
  • Fogyás
  • Növekedési és fejlődési rendellenességek, pubertás retardáció
  • Viselkedési változások.

A Crohn-kórra jellemző emésztési megnyilvánulásokat a triád képviseli hasi fájdalom - hasmenés - fogyás.

A hasi fájdalom hasonló a tenesmushoz vagy a hasi kólikához, és gázkibocsátás vagy ürítés után javul.

A hasmenés a Crohn-betegség legspecifikusabb klinikai megnyilvánulása. A széklet többszörös, és vér vagy gennyes váladékot mutathat. Leggyakrabban hasmenéses hegek jelennek meg reggel, ébren vagy éjszaka. Ha a gyulladás a vékonybélben lokalizálódik, a hasmenéses széklet vizes.

Leggyakrabban a gyermekkori Crohn-betegségre jellemző gyulladásos elváltozások a végbélben helyezkednek el, és fekélyeket okozhatnak a végbél nyálkahártyájában, sipolyában vagy alacsonyabb emésztőrendszeri vérzésben.

A gyermekkori Crohn-kórban megjelenő extradigesztív klinikai megnyilvánulásokat a következő kóros szempontok képviselik:

  • Papulo-nekrotikus bőrelváltozások
  • Eryth bólint
  • Iridocyclitis, kötőhártya-gyulladás
  • Arthralgia, ízületi gyulladás
  • Epekövek, vesekövek
  • amiloidózis
  • Máj steatosis (zsírmáj)
  • Cholangitis, cholecystitis
  • Krónikus hepatitis kialakulása
  • Vashiányos vérszegénység, B12-vitaminhiányos vérszegénység és folát
  • Késlelteti a pubertást
  • Növekedési rendellenességek
  • Depresszió
  • Viselkedés- és személyiségváltozások (introvertált személyiség). [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosztikai

A diagnózis Crohn-betegség gyermekeknél a fent leírt klinikai tüneteken alapul (klinikai triász hasi fájdalom - hasmenés - fogyás, általános és extradigesztív klinikai megnyilvánulások), radiológiai és hisztopatológiai vizsgálatokon alapul.

Megkülönböztető diagnózis

A gyermekkori Crohn-betegség differenciáldiagnózisát a következő feltételekkel kell elvégezni:

  • Ulceratív rectocolitis
  • Spondylitis ankylopoetica
  • Immun vasculitis
  • szarkoidózis
  • Bél tuberkulózis
  • Behcet-kór
  • Hodgkin-limfóma
  • Non-Hodgkin limfómák.

Paraklinikai vizsgálatok:

Kezelés

Evolúció. Prognózis. szövődmények

A gyermekek Crohn-kórja krónikus lefolyású, fokozatosan súlyosbodva és progresszíven terjedő elváltozásokkal, amelyekre jellemző a remisszió és az exacerbáció időszakainak felváltása.

A betegség prognózisa fenntartott, ennek az állapotnak a fogyatékossági lehetőségei miatt, a gyermek életminőségének mély megváltozása, és nagyban függ a gyulladásos elváltozások helyétől és a betegség életkorától.
A Crohn-betegség miatti halálozás gyermekekben 5% és 15% között mozog. Tanulmányok szerint a gyermekkori Crohn-betegség eseteinek körülbelül 50% -a sebészi kezelés alatt áll a megfelelő gyógyszeres kezelésre adott válasz hiánya miatt.

A gyermekeknél a Crohn-betegség során előforduló komplikációk a következők:

  • Bélfistulák
  • Bélperforációk
  • Emésztési vérzés
  • Bél szűkület
  • Krónikus táplálkozási hiány
  • Vak hurok szindróma
  • Különböző májbetegségek (például krónikus hepatitis)
  • Veseproblémák (például amiloidózis)
  • Tromboembólia. [3], [4], [5]

Az étkezési zsírok a bélflóra változásaihoz vezethetnek, amelyek alapvető szerepet játszanak.

Egy friss tanulmány azt mutatja, hogy a gyulladásos bélbetegségben diagnosztizált emberek jelentős kockázattal rendelkeznek.

A Crohn-kór, más néven regionális enteritis, a természet gyulladásos bélbetegsége.