Dermatitis herpetiformis · Limbach-csoport
Dermatitis herpetiformis
A dermatitis herpetiformis (DH) diagnosztikai jellemzői
A Dermatitis herpetiformis (Duhring) szükségszerűen összefügg a gluténérzékeny enteropathiával (lisztérzékenység, őshonos sprue), és ennek a gasztrointesztinális betegségnek a bőr megnyilvánulását jelenti. Dermatitis herpetiformis, amely egy autoimmun hólyagos betegség része. Az autoantitestek kimutatása a bőrben közvetlen immunfluoreszcenciával biztosítja az autoimmun bullous dermatosis diagnózisát, még akkor is, ha ehhez nem lehet specifikus szövettani változásokat kimutatni. A közvetlen immunfluoreszcencia az IgA patognomonikus szemcsés lerakódását mutatja a dermoepidermális csatlakozási zónában, különös tekintettel a papilláris tippekre.
Az autoantitestek kimutatása a beteg szérumában közvetett immunfluoreszcencia és/vagy ELISA segítségével az autoimmun bullous dermatosis diagnózisának alapvető előfeltétele. Az autoantitestek célantigénjeit a monospecifikus ELISA-ban detektálják megerősítés céljából. Gyakran a diagnózis egy Dermatitis herpetiformis ezért már szerológiai vizsgálattal lehetséges.
A transzglutamináz-Ab (IgA) szérumszintje jól korrelál a betegség klinikai aktivitásával és csökken, ha gluténmentes étrendet követnek. Ezen autoantitestek kvantitatív immunvizsgálatokkal (ELISA) történő meghatározása ezért tanfolyamparaméterként is alkalmas.
Az IgA meghatározásával ki kell zárni az IgA-hiányt, amely a celiaciás dermatitis herpetiformis betegek 3–7% -ánál fordul elő. IgA-hiány esetén meg kell határozni a gliadin Ab-t (deamidált, IgG) vagy a transzglutamináz-Ab-t (IgG) a dermatitis herpetiformis további tisztázása érdekében. A HLA tipizálást is jelzik.
Az autoimmun antitestek közvetlen közvetlen immunfluoreszcenciája és pozitív bőr Ab (IgA) esetén az endomysiummal szemben, de a transzglutamináz Ab vagy a gliadin Ab (deamidált, IgG) vagy más kötődési minták negatív bizonyítékai a bőr Ab bőrében további vizsgálatok végezhetők a pemphigoid betegség kizárására differenciáldiagnózissal. Betegség (BP180- és BP230-Ak), pemphigus (desmoglein-1 és -3-Ak) vagy epidermolysis bullosa acquisita (kollagén-Ak [VII. Típus]).
A legfontosabb tények egy pillanat alatt
Az epidermális bazális membránon lévő granulált IgA-lerakódások kimutatása közvetlen immunfluoreszcencia vagy IgA autoantitestek alkalmazásával az endomysium ellen a bőr Ab (IgA/IgG) és/vagy transzglutamináz Ab ellen alapvető feltétele a dermatitis herpetiformis diagnózisának.