Dermoid és epidermoid ciszták - Idegsebészeti campus
I. BEVEZETÉS
A dermoid és az epidermoid ciszták jóindulatú, lassan növekvő, szinte mindig veleszületett daganatképződmények, amelyek az ektodermális elemek aberráns beillesztéséből adódnak, amikor az idegcsövet lezárják, az embrionális fejlődés 3. és 5. hete között.
Nagyon ritkán az iatrogén eredet megismételhető az ismételt perkután, subduralis vagy intraventrikuláris szúrások történetében.
II - PATOLÓGIAI ANATÓMA
E két elváltozás megkülönböztetése makroszkopikus és szövettani szempontok alapján történik.
Az epidermoid ciszta, amelyet mellbimbós megjelenése és gyöngyházfehér színe miatt "gyöngyházi" daganatnak is neveznek, egy pikkelyes, rétegzett, keratinizált hámból áll, amely egy üreget határol el, ahol a deszkamált hámsejtek bomlástermékei amorf anyagként halmozódnak fel., gazdag keratinban és koleszterinben.
A dermoid ciszta általában nem rendelkezik tejfehér megjelenéssel, amely annyira jellemző a pikkelyes párjára. Változóbb, heterogénebb, az üregében összegyűlő anyagok sokfélesége miatt. A hámborítás azonos, de fala dermális elemeket is tartalmaz: szőrtüszőket, faggyú- és verejtékmirigyeket, sőt néha zsíros lebenyeket is. A cisztás tartalom tehát a keratin, koleszterin, faggyú- és verejtékváladék, valamint gyakran szőrszálak többé-kevésbé heterogén amalgámja.
Ez a két elváltozás teljesen avaszkuláris. Faluk néhány meszesedési szigetet mutathat, gyakoribbak a dermoid fajtákban. Leírták malignus transzformációjukat laphámrákokká (GOLDMAN, 1987), de továbbra is kivételes.
III - GYAKORISÁG. TERJESZTÉS.
Ezek a daganatok ritkák. Ezek az összes koponyaűri daganat körülbelül 1% -át képviselik (a sorozattól függően 0,6–1,5%) (ULRICH, 1964). Mindkét nemben egyformán fordulnak elő, az epidermoid formák egyértelmű prevalenciájával (4-től 10-ig 1-ig a sorozattól függően).
Koponyán belüli eloszlásuk mindenütt jelen van. Mindazonáltal nagyon egyértelműen hajlamosak a bazilaris, parasagittalis vagy kamrai helyekre, amelyek magyarázata embriológiai lehet. A mellékelt ektodermális elemek követik a vaszkuláris mesenchymális körvonalakat, behatolva az intrakraniális neuroepithelialis szövetbe. A carotis tengellyel vándorló zárványok a temporális fossa, valamint a supra és a parasellar régióiban találhatók. A vertebrobasilaris tengelyt követőkről úgy gondolják, hogy a kisagy pontikus szögében lévő helyek kezdőpontjában vannak. Ami a choroidális tengely mentén történő vándorlást illeti, az megmagyarázná az intra-kamrai formák előfordulását (LEPOIRE, 1958).
Míg bárhol kialakulhatnak a subarachnoidális és kamrai terekben, az epidermoid ciszták főleg két parasagittalis helyen fordulnak elő, az egyik sub-tentorialban, a ponto-cerebrális szögben, messze a leggyakoribb lokalizációban, a másik supratentorialisban, a parasellar régióban és a szomszédos temporális fossa (LEPOIRE, 1958; YASARGIL, 1989). De sok más helyet leírtak időről időre: kisagy, 4. kamra, agytörzs, agyféltekék, oldalsó kamrák.
A dermoid ciszták nagyobb hajlandóságot mutatnak arra, hogy a felső-tentorial középvonal struktúráiban vagy azok közvetlen közelében fejlődjenek: supraselláris, mesencephalicus, tobozrégió, a középső agyfossa mediális része, de agytörzs és kisagy is.
Fontos figyelembe venni ezen cisztás képződmények nagyon lassú növekedési mintázatát, mivel ez a klinikai lefolyást feltételezi. A hámfal puha, alakítható jellege, és különösen az intra-cisztás "paszta", annak a képességének tudható be, hogy önmaga formálható, megfeleljen az elfoglalt subarachnoid terek morfológiájának. A ciszta ideg- és érrendszereken formálja magát, magában foglalja az idegeket és az edényeket, amelyek áthaladnak a ciszternákon, és kúszik minden rendelkezésre álló arachnoid térbe (barázdák, repedések, ciszternák, kamrák), amelyeket végül kitölt. A daganat nem okoz semmilyen szomszédos ideg- és érrendszeri elmozdulást, amíg az összes rendelkezésre álló szubarachnoidális helyet el nem foglalják (YASARGIL, 1989). Az epidermoid ciszták és kisebb részben a dermoid ciszták ezen egyedülálló tulajdonsága a tünetek nagyon késői megjelenését okozza.
Ezek a daganatok általában egyoldalúak maradnak. Lehet, hogy túlmutatnak a középvonalon, de nem támadják meg aktívan a kontrollateralis subarachnoid tereket (YASARGIL, 1989). Másrészt hajlandóságot mutatnak a szomszédos homolaterális régiókra való elterjedésre. A ponto-cerebelláris szögből érkezve elfoglalhatják a 4. kamra üregét az LUCHKA foramen keresztül, vagy átléphetik a tentorial bevágást, és mind a fenti, mind a sub-tentorial bissac elváltozást hozhatnak létre. A temporális mélyedésben kifejlődve átmehetnek a sátoros bevágáson a másik irányba és a hátsó mélyedésig terjedhetnek.
IV - TÜNETMATOLÓGIA
A tünetek nagyon lassan jelentkeznek. Az első jel és a diagnózis között gyakori az 5-10 éves késés. Ezek a késések átlagosan rövidebbek a dermoid formákban (YASARGIL, 1989). A felfedezés kora meglehetősen késő egy veleszületett eredetű daganat esetében. 2O és 5O év között az epidermoid ciszták 2/3-a esetében. 30 év előtt a dermoid ciszták 2/3-át.
A klinikai szemológia a tumor lokációjától függően változik.
A fejfájás, a szédülés, az egyensúlyzavarok, az egy vagy több koponyaideg, különösen a trigeminus és a cochleo-vestibularis ideg károsodása a sátor alatti lokalizáció, és különösen a ponto-cerebelláris szögben kialakult formák leggyakoribb megnyilvánulása. Az arc neuralgia (vagy atipikus arcfájdalom) és az arc hemispasma nem kivételes, közvetlen tumor kompresszió vagy vaszkuláris elmozdulás révén.
A vizsgálat cerebelláris szindrómát, trigeminus szenzoros és reflexhiányt, hypoacusis-t, arcparézist és más koponyaidegek lehetséges hiányát (V-XII) vizsgálja, a daganat kiterjesztésétől függően.
A supratentorialis helyeken a fejfájás és az epilepszia a leggyakoribb tünet. A látásélesség csökkenése és a látómező amputációja, diabetes insipidus, amenorrhoea, memóriazavarok a suprasellaris régióban vagy a 3. kamrában lokalizált formák előjoga. Más helyeken a klinikai vizsgálat meglehetősen normális lehet, vagy nagyon fókuszált tüneteket mutathat, hemiparesis, hyposmia, hemianopsia, oculomotoros paresis.