Diafragmatikus relaxáció - rekeszizom esemény
Rekeszizom relaxáció ez egy olyan patológia, amellyel gyakran nem találkozunk, mert általában oligotünetmentes. A modern technológia fejlődése fontos hozzájárulást váltott ki a betegség diagnosztizálásában és kezelésében. Rekeszizom relaxáció ill rekeszizom eventráció, az idiopátiás emelkedett rekeszizom, a rekeszizom elégtelensége, a rekeszizom neurogén aplasia ritka veleszületett rendellenesség, amelyben egy vagy egy teljes hemidiaphragma állandóan felemelkedik, fenntartva a folytonosságot, a parti behelyezéseket, valamint a pleurális és peritonealis serosust a két oldalon; a rekeszizom-elváltozásban a csíkos izomrostok száma nagyon alacsony.
Membrán eseményezés olyan rendellenesség, amelyben a rekeszizom egészét vagy csak egy részét fibroelasztikus szövet helyettesíti. A membrán megőrzi folytonosságát és a bordaszélekhez való kapcsolódását. A legyengült hemidiaphragma azonban felemelkedik a mellkasban, ami veszélyeztetheti a légzést. Ezzel szemben a rekeszizom sérvében ez a folytonosság megszakad a rekeszizom és a bordaszélek között.
A patológia előfordulása bizonytalan, bár egyes jelentésekben az állapotot 1400 betegnél egynél észlelik, akiknél mellkasi röntgen volt. A férfiakat ez jobban érinti, mint a nőket. A veleszületett események izolálhatók, bár néha más fejlődési rendellenességekkel is társulnak, például szájpadhasadék, veleszületett szívbetegség, situs inversus vagy a leengedett here.
A betegség lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett esemény a nem megfelelő izomfejlődés vagy a frenikus idegek hiányának eredménye. A szerzett események leggyakoribb oka a frenikus idegkárosodás traumás szüléssel vagy mellkasi műtét veleszületett szívbetegség esetén. A kontraktilitás elvesztése izomsorvadáshoz vezet a hemidiaphragma felemelkedésével.
Patogenezis és okai
A veleszületett rekeszizom-esemény bekövetkezhet a frenikus ideg veleszületett problémájának vagy a születéskor jelenlévő vékony rekeszizomnak. Újszülöttek dyspnoe, cyanosis, tachypnea vagy hányás lehet a gyomor volvusától függően. Tünetmentes diafragmatikus noniatrogén események 100 000 ember közül 7-35-nél fordulnak elő. A társult patológiák közé tartozik a Horner-szindróma, a mellkas kontralaterális ptosisa és deformációja hiányzó bordákkal vagy anélkül, hipoplasztikus tüdő, gyomor volvulus, aorta koarktáció, palatális hasadék stb.
Büntetett rekeszizom általában frenikus idegkárosodás eredménye. Gyakori okok:
- születési trauma, mellkasi műtét és ritka mellkasi daganatok
- előrehaladott bronchopulmonáris rák, mediastinalis daganatok, lymphomák
- fertőzések, például diftéria, övsömör, rubeola, influenza, pleurális fertőzések.
- képtelenség szellőztetni az ipsilaterális tüdőt
- az ipsilaterális tüdő közvetlen összenyomódása
- krónikus atelectasis okozta tüdőgyulladás
- a rekeszizom paradox mozgása.
jelek és tünetek
A rekeszizom életveszélyes patológia a gyermekeknél, és a halálozás egyik fő oka a két szövődmény miatt: pulmonalis hypoplasia és pulmonális hipertónia. A két állapot relatív jelentőségével kapcsolatban nézeteltérések vannak, egyesek a hipoplazia, mások a magas vérnyomás fontosságát vitatják. A rekeszizomban szenvedő újszülöttek gyakran súlyos légzési nehézségeket tapasztalnak, amelyek megfelelő kezelés nélkül életveszélyesek lehetnek.
A veleszületett rekeszizom-események diagnózisát akkor alkalmazzák, ha a membrán egy részének vagy egészének rendellenes mozgása (felemelkedése) van a mellüregben. Ez a ritka típusú eseményesemény azért fordul elő, mert a rekeszizom rendellenesen vékony, így a hasi zsigerek felfelé nyúlhatnak ki. Úgy tekintik, hogy ez a vékonyság a rekeszizom hiányos izomzata miatt következik be, és egy- vagy kétoldalúan felfedezhető. A diafragmatikus események kisebb formái tünetmentesek, súlyos esetekben azonban gyermekek is jelen vannak légzési zavar hasonlóan a Bochdalek sérvéhez.
A rekeszizom relaxációjának halálozási aránya 40-62%, a prognózis kedvezőbb más veleszületett rendellenességek hiányában. Az egyéni arány nagymértékben változik, több tényezőtől függően:
- az eseményszám mérete
- további születési rendellenességek vagy genetikai problémák
- tüdő fejlődése
- életkor és méret a születéskor
- a kezelés típusa
- a terápiás beavatkozás pillanata
- szövődmények, például fertőzések és a tüdőfunkció hiánya.
A betegség diagnosztizálható a születés előtt, és a magzati beavatkozás néha segíthet, az állapot súlyosságától függően. Diafragmatikus eseményekkel született gyermekek vannak jelen légzési elégtelenség a pulmonalis hipertónia és a pulmonalis hypoplasia miatt. Pulmonális hipertónia a tüdőn keresztüli véráramlás korlátozásának köszönhető, amelyet tüdőhibáknak tekintenek. Pulmonalis hypoplasia vagy a csökkent tüdőtérfogat közvetlenül összefügg a mediastinum és a hasi szervek mozgásával a mellkasban.
Az ebben a betegségben szenvedő gyermekek túlélési aránya változó, de általában az újszülöttgyógyászat új felfedezései növelik. Kutatásokat végeztek különösen a túlélési arányok összefüggéseiről a tüdő térfogatának ultrahangmérésével, amely összehasonlítható a gyermek fejének kerületével. tüdő/fej arány.
Fiataloknál és felnőtteknél az egyoldalú rekeszizom-esemény bekövetkezése gyakran tünetmentes, radiológiai lelet. A hemidiaphragma bénulása retrosternális vagy epigasztrikus mellkasi fájdalmat és nem produktív köhögést okozhat, a dyspnoe minimális, bár a vitális kapacitás és a teljes tüdő kapacitás 20-30% -kal csökken. A beteg hajlamos elaludni az oldalon, a hemidiaphragma ellazul. A bilaterális bénulás felnőtteknél viszonylag jól tolerálható nehézlégzéssel és fekvő helyzetben csökkent légzési térfogattal; a kiegészítő légzőizmok mozgása néha megfigyelhető.
A nagy rekeszizom-események:
- mindkét légzési tünetek: mellkasi fájdalom, légszomj, ingerlékeny köhögés,
- valamint emésztési:gyomor-oesophagealis reflux, gyomorégés, diszfágia, lerakódások, székrekedés, puffadás.
Diagnosztikai
Kezelés
A rekeszizom ritka rendellenesség, és az ok nem teljesen ismert. Az újszülöttek bekövetkezése valódi veleszületett rendellenesség, súlyos légzési distressz megjelenésével a kapcsolódó pulmonalis hypoplasia miatt ugyanazon az oldalon. Miután a gyermek stabil, megkezdődhet a műtéti korrekció. A műtétnek általában mellkasi megközelítése van. Felnőtteknél és idősebb gyermekeknél az esemény bekövetkezését teljes vagy hiányos rekeszizom-bénulás okozza. A lokalizált esemény, általában a jobb oldalon, a máj kiemelkedésével, általában nem igényel műtétet.
Nagyobb esemény esetén a betegek kardiorespirációs és emésztőrendszeri tüneteket tapasztalhatnak.
sebészet van jelölve tüneti idős betegek.
A mellkasi megközelítést az interostalis 8 téren keresztül történő belépés gyakorolja. A pleurális térbe való belépés után a rekeszizom megjavul a hajtáson keresztül. A második módszer a levél bemetszése és a varratok törése, nem felszívódó szálakkal. Előnyös azonban a plikálás. Videó által támogatott torakoszkópos megközelítés megkísérléséről is beszámoltak.
A műtét indikációi:
- két vagy több visszatérő tüdőgyulladás
- életveszélyes tüdőgyulladás
- a mechanikus szellőztetéstől való függetlenség lehetetlensége
- a rekeszizom paradox mozgásával járó légzési distressz.
A választott művelet a membrán alkalmazása. Egyéb sebészeti alternatívák Tartalmazzák:
- rekeszizom-pacemakerek
- bordaközi idegtranszfer a frenikus helyett
- tracheostomia
- pozitív nyomású asszisztált szellőzés.
Nyílás:
Hasi megközelítés:
Mellkasi megközelítés:
Mesterséges edzőasztalok:
A tüneti betegeknél általában alkalmazott rutin műtéti beavatkozás a rekeszizom, amelyet mellkasi vagy hasi megközelítéssel is el lehet végezni. Nagyon finom nagy rekeszizom esetén azonban különféle mesterséges szerkezeteket használnak, például: tantálasztal, Marlex asztal és egyéb, a membrán fölé varrott anyagok a legyengült membrán megerősítésére. A jó prognózis szempontjából a posztoperatív ellátás nagy jelentőséggel bír. Különösen kívánatos a normális működés gyors helyreállítása, a posztoperatív ileus és a bélgáz-megduzzadás elkerülése, valamint a tüdő atelectasisának megismétlődésének megakadályozása.
prognózis
Úgy gondolják, hogy a diagnosztizálatlan események az újszülöttek dyspnea, cyanosis és dyspepsia egyes eseteiben okozhatják a halálesetet. Bizonyos körülmények között diagnosztizálták, de az elmúlt évtizedig a sebészek nem merték megoperálni ezeket a gyerekeket. Noha az események egy része a frenic ideg bénulása miatt következik be, és csak ideiglenes lehet, műtétet igényelhet. Az állapot életveszélyes lehet, így nem várható esetleges regresszió, a beteg képes lesz kijutni a beavatkozási lehetőségekből.
A tünetek a legtöbb esetben súlyosak, mivel a rekeszizom érintett része beavatkozást igényel a mediastinumba. Másrészt, ha nehézlégzés és cianózis során ezek a gyermekek konzervatív kezelésre reagálnak, például oxigén beadására és emelt mellkas helyzetre, és állandó oxigénadagolás nélkül is képesek megbirkózni, megfontolható a műtét több hónapos elhalasztása.
Az események ritkán okoznak tüneteket 1 és 40 év közötti embereknél. Ebben a korban a betegek száma növekszik. Nincs statisztika arról, hogy hány beteg hallgat. Az emelkedés magassága mellett a tünetek a beteg munkájától is függenek, és attól, hogy az esemény bekövetkezését az elhízás, székrekedés vagy gázgyűjtés révén a megnövekedett intraabdominális nyomás összenyomja-e.
Sőt, a mellkas és a szív életkorával bekövetkező változások szerepet játszanak.