Dupuytren-kór

Dupuytren-kór (Dupuytren-kontraktúra) olyan állapot, amelyet a rostos szövet lerakódása a tenyérben, csomók és visszahúzható karimák képződésével jellemez. Hasonlóak a tenyérbőr alatt elhelyezkedő, nyújthatatlan rostos zsinórokhoz.

Előfordulása. Férfiaknál gyakrabban fordul elő, általában mindkét kezet érintve, és gyakran visszatér. Dupuytren-betegségben mind a faji, mind az örökletes komponenst inkriminálják. A betegség az északi lakosság körében gyakoribb, az ázsiaiaknál és az afrikaiaknál ritka. A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők, és a betegség általában kétoldalú. Kedvező tényezők a betegség kialakulásában és megismétlődésében: cukorbetegek, dohányosok, alkoholisták és epilepsziás betegek. A fizikai munkások, akik ismételt mikotraumákat szenvednek a kézben, vagy rezgéseknek vannak kitéve, gyakrabban szenvednek ezzel a betegséggel.

etiológiája. Ennek az állapotnak az okai még mindig nem teljesen tisztázottak. A tenyér fascia javító mechanizmusát inkriminálják, miután a rostok ezen a szinten megsérültek. Egy másik hipotézis szerint a pálmazsír elégtelen oxigénellátása rostos szövetek képződését okozza.

evolúció a Dupuytren-kór elváltozásainak rendezése:

• a korai (proliferatív) szakaszban rostos csomók jelennek meg, amelyek általában a distalis tenyérredő közelében helyezkednek el (az ujjak közelében), és amelyek a tenyér fascia megvastagodása következtében alakulnak
• az aktív (involúciós) szakaszban rostos sávok jelennek meg, amelyek korlátozzák az ujjak meghosszabbítását (nyújtását). Ezt követően változások vannak a periartikuláris szövetekben.

• a reziduális (előrehaladott) szakaszban rostos, megvastagodott sávok vannak, amelyek meghatározzák a kézízületek hajlító kontraktúráját. Másodsorban érzékenységi rendellenességek fordulhatnak elő az idegek összenyomódása révén.

tünetek. Az állapot a tenyérben, az ujjak tövében lévő csomók jelenlétében nyilvánul meg, amelyekből az ujjak ízületeit fokozatosan behúzó rostos szalagok indulnak ki. A betegség általában kétoldalú, és ha egyoldalú, akkor a jobb kéz gyakrabban érintett, különösen a kis- és a gyűrűsujj.

Kezelés A Dupuytren-kór lehet műtéti vagy nem műtéti. Célja:
- a kéz deformációjának csökkentése érdekében
- az érintett ujjak funkcionalitásának javítása
- a betegség kiújulásának (megismétlődésének) megelőzésére

1. Sebészeti kezelés

Amikor a műveletet jelzik?

• amikor a metacarpophalangealis ízület (az ujj tövében) 30 ° -nál nagyobb hajlítással visszahúzódik
• amikor a proximális interphalangealis ízület bármilyen fokú kontraktúrája van
• ha érzékenységi rendellenességek jelentkeznek az érintett ujjakban.
• amikor a periartikuláris struktúrák érintettek.

A műtétek típusai

A betegség stádiumától, a beteg életkorától és a kapcsolódó betegségektől függően a következő műtéti eljárások egyikét lehet elvégezni:

Perkután fasciotomia (zárt) abból áll, hogy egy fasciás peremet metszenek a bőr mikroincizióján keresztül. Hasznos beavatkozás, különösen súlyos szerződések esetén az első szakasz, a bonyolultabb műtét megkönnyítése érdekében. Ennek az eljárásnak egy korszerűbb változata a perkután tű fasciotomia, egy minimálisan invazív művelet, amely több tenyérszúrásból áll, amelyeken keresztül a tű hegyével vágja le a bilincseket.

Nyílt fasciotomia körülbelül 1 cm-es bemetszéssel jár, amely a kézi rostos karima és a neuro-vaszkuláris struktúrák vizualizálását teszi lehetővé, elkerülve a véletlenszerű vágást. Helyi érzéstelenítésben hajtják végre, és olyan betegek számára javallt, akiknek ellenjavallata van egy kiterjedtebb eljárás során. Hátrányuk, hogy nem akadályozzák a betegség előrehaladását, mivel megnövekedett a megismétlődés veszélye. Nem javallják gyorsan fejlődő betegségben szenvedő fiatal betegeknél vagy több kantár jelenlétében.

Szegmentális aponeurectomia olyan eljárás, amellyel a tenyérbe bevágások révén eltávolítják a kis fasciális töredékeket.

Regionális fasciectomia (korlátozott) csak a tenyér aponeurosis megvastagodott, rostos részeinek eltávolítását jelenti. Bár ez a fajta műtét nem akadályozza meg a betegség megismétlődését vagy előrehaladását nem operált területeken, ez egy olyan eljárás, amely jó eredményeket és kevés posztoperatív szövődményt kínál.
Teljes fasciectomia (radikális) célja a tenyér aponeurosis és az ujjak tövében lévő szalagok, valamint a digito-palmáris kantárok teljes eltávolítása. Kiterjedt betegség esetén javallt, amely magában foglalja a teljes tenyért. Keresztirányú tenyérmetszéssel és az ujjak hosszanti bemetszésein keresztül gyakorolják. A sebeket a műtét után nyitva lehet hagyni, vagy helyi lepedőkkel vagy bőroltásokkal lezárhatjuk.

Dermofasciectomia abból áll, hogy a tenyér fasciáját a fenti bőrrel együtt eltávolítják, majd bőrgraftokat alkalmaznak a kivágott területeken. Különösen visszatérő betegség esetén javasolt műtét.

Más műtétek kezelik a betegség szövődményeit:
- a proximális interphalangealis ízület kontraktúrája - megköveteli a capsulo-ligament struktúrák metszését, az izület ellazulása és az ujj teljes meghosszabbítása érdekében
- az interphalangealis ízület súlyos kontraktúrája - szükség lehet artrodézisre (az ízület funkcionális helyzetben történő rögzítése) vagy arthroplasztikára (az ízület pótlása protézissel)
- Idős betegeknél a kisujj súlyos visszahúzódása amputációt igényelhet.
- a distalis interphalangealis ízület hiperextensionja, ha nem passzív korrekcióval jár, a szalagok műtéti relaxációját igényelheti.

A műtét utáni evolúció. A műtét után a kezet kötözni és rögzíteni kell egy sínen, az ujjakat kinyújtva. Az első 24 órában lehetőség van egy lefolyócső karbantartására, amelyen keresztül a felhalmozódott folyadékokat az üzemeltetett terület szintjén kiürítik. Javasoljuk, hogy korán folytassa az ujjak aktív mozgását. Amint a tenyeres sebek gyógyulnak, ösztönözni kell az erőteljesebb mozgásokat és a kéz használatát a mindennapi tevékenységekben.

szövődmények. Korai szövődmények

• A haematoma ritkán fordul elő, szigorú vérzéscsillapítás és a posztoperatív vízelvezetés megakadályozza
• A bőrnekrózis azokon a területeken fordul elő, ahol a boncolás után vékony és bizonytalan szárnyak maradnak.
• A fertőzést elősegíti a hematoma vagy a bőr nekrózisának jelenléte
• Az ideg vagy a digitális artéria metszése a karimák közelében

• A hajlítási hiány azért fordulhat elő, mert a hajlító mozgásokat gyakran elhanyagolják a posztoperatív úton megszerzett hosszabbítás fenntartása érdekében.
• A krónikus fájdalmas szindrómák oka lehet idegkárosodás, idegképződés vagy szimpatikus reflex dystrophia.
• A betegség visszatérése (visszatérő) gyakrabban fordul elő aktív betegségben szenvedő fiataloknál.

2. Nem műtéti kezelés. Epasszív feszültség folyamatos nyújthatja a visszahúzódó rostos szerkezeteket.

Az 5-fluorouracillal végzett gyógyszeres kezelés leállíthatja a rostos szövetek képződését. A nifedipin és a verapamil hasonló hatásúak. A betegség kezelésére szteroidok helyi injekcióit, sugárterápiát, E-vitamin vagy gamma-interferon beadását alkalmazták, de az eredmények ellentmondásosak. A kollagenáz (a rostos szöveteket elpusztító enzim) helyi injekcióját az ujj jobb meghosszabbítása követheti.

Ennek az állapotnak az egyik legfontosabb paramétere az ortopédiai vagy műtéti kezelés alkalmazása után az orvosi gyógyulást jelenti. Azt tanácsoljuk, hogy keresse fel az ország több klinikáját, amely erre a betegségre szakosodott:

---