Dyspnoe és fogyás egy 70 éves páciensnél SpringerLink

Dyspnoe és fogyás egy 70 éves férfiban

Összegzés

Egy 70 éves páciensről számolunk be, aki dyspnoe, köhögés, fogyás és subfebrile hőmérséklet mellett jelentkezett nálunk. A laboratóriumi kémia során megnőtt a C-reaktív fehérje. A mellkas hagyományos röntgenvizsgálata a folyamat folyamán vándorlási hajlamú infiltratív változásokat tárt fel, amelyek a mellkas számítógépes tomográfiájában alveoláris csomóként jelentek meg friss és régi részekkel. Átfogó diagnosztika után, a kriptogén szervező tüdőgyulladás gyanújának diagnosztizálásával megkezdték a prednizolon terápiát, amely gyorsan klinikai javuláshoz vezetett.

Absztrakt

Egy 70 éves férfi szubakut nehézlégzéssel, köhögéssel, fogyással és enyhe lázzal jelentkezett. A vérvizsgálat megemelte a C-reaktív fehérje szintet. A mellkas röntgenfelvétele és a CT a vándorlási hajlamú alveoláris opacitásokat mutatott a klinikai folyamat során. Kiterjedt diagnosztika után megkezdték a prednizolonnal történő kezelést a kriptogén szerveződő tüdőgyulladás feltételezett diagnózisa alapján, ami gyors klinikai válaszhoz vezetett.

anamneses

Egy 70 éves beteg 2010 februárjában körülbelül 6 hetes anamnézissel jelentkezett subfebrile hőmérsékleten, köpetből köhögve, dyspnoe, csökkent teljesítmény és 7 kg súlycsökkenés mellett. A beteget eredetileg roxitromicin antibiotikumokkal kezelték a bronchitis gyanúja alapján, később pedig a mellkas röntgen infiltrátumával, levofloxacinnal és végül cefaklórral.

A páciens arról számolt be, hogy akár 20 évvel ezelőtt körülbelül egy doboz cigarettát szívott el naponta (25 „csomag év”), és hogy magas vérnyomásban szenvedett, amelyet angiotenzin receptor blokkolóval kezeltek. Szimvasztatint és allopurinolt is szed, a háziorvosa által előírt módon. A család és az utazási előzmények rendesek voltak.

Vizsgálati eredmények

Klinikailag egy 70 éves beteg mérsékelten csökkent általános és normális táplálkozási állapotot mutatott (magassága: 180 cm; súly: 75 kg; testtömeg-index: 23,1 kg/m 2). A vérnyomás 120/70 Hgmm, az impulzus 76/perc, a hőmérséklet 37,9 ° C volt. Tachypnea volt 27/perc légzési sebességgel, cyanosis nem volt. Auszkultáció során a páciens száraz csörgő hangokat hallatott a jobb alján. A további fizikális vizsgálat normális volt. Különösen nem voltak bőr- vagy nyálkahártya-fluoreszcenciák, nyirokcsomó-duzzanatok, szerositis vagy ízületi gyulladás jelei.

Laboratóriumi kémiai eredmények

A felvételi laboratóriumban megnövekedett C-reaktív fehérje (CRP) volt 8,4 mg/dl (normál érték:

Radiológiai leletek

A kezdeti mellkasröntgen infiltratív változásokat mutatott a jobb és a bal felső lebenyben (1. ábra a). A mellkas számítógépes tomográfiája (CT) diffúz alveoláris csomókat is mutatott az egész tüdőn friss és régi részekkel (2. ábra).

A mellkas röntgenvizsgálata a fekvőbeteg-befogadás esetén kezdeti beszivárgással a jobb csúcson (nyíl); a 20. napon a fekvőbeteg befogadását követően a vándorló infiltrátum jobb basalis részén (vastag nyíl); c a fekvőbeteg-felvételt követő 25. napon, 4 nappal a glükokortikoid terápia megkezdése után, az infiltrát regressziójával (vastag nyíl)

A mellkas számítógépes tomográfiája a középső és több bazális tüdőszekció alveoláris csomókkal (vékony nyilak) és a konszolidációs területek (vastag nyíl), 1. nap a fekvőbeteg-felvétel után

Bronchoscopy és bronchoalveolaris mosás

A bronchoszkópos eredmények normálisak voltak. Az eltávolított bronchoalveoláris öblítésben (BAL) csak 1000–10 000/ml baktériumszámú, zöldülő streptococcusokat lehetett kimutatni. Nem voltak se gyulladásos, se hámsejtek.

Differenciáldiagnosztikai szempontok

Amikor bakteriális fertőzés gyanúja merült fel, az antibiotikum-terápiát kezdetben piperacillinné/tazobaktámmá fokozták. Ha 5 napos kezelés és tartós tünetek nem jelentkeztek, növekvő CRP érték 11,3 mg/dl-ig, valamint az AP (583 U/l) és a GGT (341 U/l) aktivitásának növekedése, további vizsgálatokat végeztek egy gyulladásos, neoplasztikus és a betegség extrapulmonalis genezise.

További vizsgálati eredmények

Ban,-ben Gasztroszkópia enyhe rigó nyelőcsőgyulladást találtak, amelynek kezelése nem javította a tüneteket. Ban,-ben Kolonoszkópia egy olyan polipot abláltak, amely szövettanilag fogazott adenoma formájában jelent meg. A Hasi szonográfia, CT a has és Tüdőfunkciós teszt nem voltak feltűnőek.

Laboratóriumi kémia Állandóan magas CRP-értéket találtak 0,15 ng/ml prokalcitonin-szinttel, valamint az AP és GGT értékek növekedésének tendenciájával. A hepatitis B, a hepatitis C és az „emberi immunhiányos vírus” (HIV) vírusszerológiája, valamint a tumor markerek (PSA, CYFRA, NSE, CA 19-9, CEA, AFP) normálisak voltak. Az anti-nukleáris antitest-titer (ANA) 1:80 volt az egyébként normális autoantitestekkel (anti-CCP, anti-ds-DNS, AMA; ASMA, p- és c-ANCA, anti-SCL-70). A szérum IgE szintje normális volt. A vérkultúrákban nem lehetett növekedést kimutatni, a látens tuberkulózis tesztje (interferon-γ-felszabadulás teszt) negatív volt. Áramlási citometriás vizsgálatok enyhe T-lymphopeniát eredményezett.

Ha a kolesztázis paraméterei megemelkedtek, elvégeztünk egyet Májbiopszia amelynek szövettani értékelése enyhe portális gyulladást mutatott, enyhe kolesztázissal.

Radiológiai leletek a tanfolyamon

A mellkas röntgenvizsgálata a felső lebeny infiltrátumainak regresszióját mutatta növekvő infiltrátumokkal a jobb alsó lebenyben (1. ábra a,). Az összes eredmény összefoglalása, különös tekintettel a tünetek egyéb okainak kizárására, a kriptogén szerveződő tüdőgyulladás (COP) gyanús diagnózisához vezetett minket.

Gyanús diagnózis

Cryptogenically Organizing Pneumonia.

terápia és haladás

2 héten át 1 mg/testtömeg-kg dózisban prednizolonnal kezdtünk terápiát. Ezenkívül megkezdték az osteporosis profilaxisát D-vitaminnal és kalciummal. 2 napon belül egyértelműen javultak a tünetek. A páciens teljes jólétről számolt be, nehézlégzés vagy inappetencia nélkül. Radiológiailag az infiltratív változások még 2 nap múlva visszafejlődtek (1. ábra ,c). A CRP és a kolesztázis paraméterek szignifikánsan csökkentek (CRP: 1,3 mg/dl, AP: 329 U/l, GGT: 237 U/l a kezelés megkezdése utáni 5. napon). A gyors válasz megerősítette a feltételezett diagnózist.

A beteget prednizolon dóziscsökkentési ütemezés szerint engedték ki napi 20 mg-ra 6 héten át. Továbbá javaslatot tettek prednizolonnal 6 hónapon át tartó fenntartó terápiára és a kezelés ezt követő kúpos kezelésére. Körülbelül 2 évvel a kezdeti diagnózis után a betegnek relapszusa volt, amelyet ambuláns alapon ismét sikeresen kezeltek glükokortikoid sokkkal.

Végleges diagnózis

Cryptogenically Organizing Pneumonia.

vita

Definíció és bemutatás

A COP definíció szerint a tüdőgyulladás szerveződése intra-alveoláris granulációs szövetekkel, interstitialis gyulladásos sejtek beszűrődésével és proliferatív bronchiolitisszel. Nincs olyan szűkületes bronchiolitis, amelynek kifejezett gyulladása lenne a bronchioláris falakon, ezért a bronchiolitis obliterans elnevezést egyre kevésbé használják a „tüdőgyulladás megszervezése” kifejezés javára [1].

A betegség elsősorban 50 és 60 éves kor között fordul elő nemi preferencia nélkül. Jellemzőek a szubakut influenzaszerű tünetek, láz, rossz közérzet, étvágytalanság és fogyás. A legtöbb beteg nehézlégzésre, ritkábban arthralgiára, mellkasi fájdalomra, köpetre, haemoptysisre vagy cyanosisra panaszkodik [2]. A klinikai vizsgálat során a belégző ropogás jellemző [2].

A laboratóriumi vizsgálatok általában leukocitózist, megnövekedett CRP-értéket és felgyorsult ülepedési sebességet mutatnak [1], jellemzően normális prokalcitonin-szint mellett [3]. A betegünkhöz hasonlóan a kolesztázis megnövekedett paraméterei is ritkábban fordulnak elő, különösen a tavasszal előforduló COP-es esetekben [4].

A klinikával együtt a képalkotás gyakran úttörő.

A hagyományos mellkasi röntgensugarak általában kétoldali infiltrátumokat mutatnak migrációs hajlandósággal [5]. A natív CT érzékenyebb. A tipikus COP-ben vannak alveoláris domborulatok (az esetek 60% -ában) és a konszolidáció területei (az esetek 90% -ában), amelyek gyakran mindkét oldalon és a perifériás tüdőszegmensekben fordulnak elő, főleg a középső és az alsó tüdőszegmensben. Másrészt vannak változások az atipikus COP-n a CT-n: Ezek lehetnek fokális csomók (az esetek 15% -ában) vagy lineáris és szalagszerű konszolidációs területek [6, 7].

A BAL gyakran „színes képet” mutat a gyulladásos sejtekről [2]. A tüdőfunkciós tesztekben a korlátozó szellőzési rendellenesség 70% -ban fordul elő, míg a betegek 20% -ának obstruktív vagy kombinált ventilációs rendellenessége van, további 20% -uk pedig egyáltalán nem változik [5].

Differenciáldiagnosztikai kihívások

Betegünk a tüdőgyulladás megszervezésére jellemző leletek konstellációját mutatta be:

a fogyás és a nehézlégzés története,

klinikai belégzési száraz csörgések,

A laboratórium növelte a gyulladás paramétereit,

radiológiai vándorló infiltrációk is

a CT-ben a kötődési és konszolidációs területek egymás mellé helyezése.

A kezdeti bemutatás azonban különösen más, gyakoribb differenciáldiagnózisokat javasol. Tehát eredetileg fertőző okot feltételeztünk. Ha a tuberkulózist nem zárták ki, a beteget izolálták, és ennek részeként bronchoszkópiát végeztek transzbronchiális biopsziák elvégzése nélkül, ha az endobronchialis eredmények normálisak voltak, és a probléma kezdetben hiányzott. További fertőző okok nem bizonyíthatók. A vizsgálat során a daganatos betegségeket és a kollagenózisokat klinikai és technikai tesztek segítségével ki lehetett zárni az autoantitest diagnosztika normális volt, kivéve az alacsony ANA-titert. Ha a kolesztázis paraméterei megemelkedtek, különösen szükséges volt kizárni az elsődleges szklerotizáló cholangitist.

Csak ezután, több mint 2 hetes fekvőbeteg tartózkodás után került előtérbe a tüdőgyulladás szervezésének gyanús diagnózisa, olyan betegség, amelyet klinikánkon ritkán tapasztalhatunk allogén őssejt-transzplantáció után.

"Különböző tényezők válthatják ki a szerveződő tüdőgyulladást"

Vannak más tényezők is, amelyek kiváltják a tüdőgyulladás szerveződését, de nem voltak jelen páciensünknél (1. táblázat; [1, 9]). A tüdőgyulladás szerveződésének keresése és a tünetek differenciáldiagnózisa nagyrészt átfedésben volt. A fertőző, rosszindulatú és autoimmun-gyulladásos okok kizárása mellett indexes betegünk gyógyszerelőzménye nem volt feltűnő a tüdőgyulladás megszervezésének kiváltó gyógyszere szempontjából. Nem volt kábítószerrel vagy alkohollal való visszaélés. A COP diagnózisa csak a (másodlagos) szerveződő tüdőgyulladás okainak kizárása után volt lehetséges. Utólag meglepőek a BAL nem feltűnő megállapításai „színes sejtkép” nélkül; kezdetben félrevezető volt.

A diagnózis szövettani megerősítése nem feltétlenül szükséges a COP radiológiailag tipikus formájához. Elegendő diagnózis általában csak a thoracoscopically nyert ék biopsziákban lehetséges [1]. Radiológiailag atipikus formák esetén a diagnózis szövettani megerősítése különösen szükséges a tüdőrák megkülönböztetéséhez.

terápia és haladás

Mivel páciensünk nagyon kritikusan viszonyult az operációhoz, tartózkodtunk a torakoszkópos mintavételtől és a transzbronchiális biopsziákkal végzett újrahörgoszkópiától radiológiailag tipikus COP jelenlétében. Ehelyett azonnal megkezdtük a prednizolon terápiát.

A terápiára adott gyors válasz diagnosztikus. Megkülönbözteti a betegséget a többi intersticiális tüdőbetegségtől [1, 6]. Nemcsak klinikailag javult, hanem a megnövekedett laboratóriumi paraméterek, köztük az AP és a GGT, valamint az infiltrátumok regressziója is megfigyelhető volt (1. ábra) c).

"Gyakori a kiújulás a glükokortikoid terápia leállítása után"

A betegség lefolyása az esetek körülbelül 80% -ában jóindulatú [8]. A glükokortikoid terápia leállítása után gyakoriak a visszatérések, de ugyanolyan jóindulatúak, mint a kezdeti megnyilvánulás [9]. Egyes esetekben súlyos formákhoz vezethet intubációval és exitus letalis-szal. Itt szteroid-refrakter eseteket vagy átfedő szindrómákat feltételeznek más intersticiális tüdőgyulladással vagy "akut légzési distressz szindrómával" [1]. Szteroid refrakterek esetén további immunszuppressziót alkalmaznak; COP esetén nem ajánlott általános alapterápia [10].

következtetés a gyakorlatra

A tüdőgyulladás megszervezése számos alapbetegség és terápia szövődményeként fordulhat elő, és nagy kihívást jelent a differenciáldiagnosztika szempontjából. A COP diagnózisát a tüdőgyulladás szerveződésének speciális okainak kizárásával állapítják meg. A glükokortikoidokra adott válasz kiváló, és a prognózis általában jó.

irodalom

Cordier JF (2006) Kriptogén szervező tüdőgyulladás. Eur Respir J 28, 422-446

Teschler H, Wessendorf TE (2002) Bronchiolitis obliterans szerveződő tüdőgyulladással. Pneumology 56: 798-806

Kolditz M, Halank M, Schulte-Hubbert B, Höffken G (2012) A procalcitonin javítja a fertőző és a kriptogén/szekunder szervező tüdőgyulladás differenciálódását. J Infect 64: 122-124

Spiteri MA, Klenerman P, Sheppard MN és mtsai (1992) Szezonális kriptogén szervező tüdőgyulladás biokémiai kolesztázissal: új klinikai entitás. Lancet 340: 281-284

Gissler HM, Roos N, Diederich S és mtsai (1996) Bronchiolitis obliterans szerveződő tüdőgyulladással. Klinikai jellemzők, patológia és képalkotási eredmények. Radiológus 36: 560-566

Oikinomou A, Hansell DM (2002) A tüdőgyulladás megszervezése: a sok morfológiai arc. Eur Radiol 12, 1486-1496

Hamer OW, Silva CI, Müller NL (2008) A kriptogén szerveződő tüdőgyulladás tipikus és atipikus morfológiája a számítógépes tomográfiában. Fortschr Röntgenstr 180: 614-620

Schlesinger C, Koss MN (2005) A szervező tüdőgyulladás: frissítés és áttekintés. Curr Opin Pulm Med 11, 422-430

Epler GR (2001) Bronchiolitis obliterans, amely tüdőgyulladást szervez. Arch Intern Med 161: 158-164

Epler GR (2011) Bronchiolitis obliterans, amely tüdőgyulladást szervez, 25 év: különféle okok, de milyen kezelési lehetőségek vannak? Exper Resp Revir Med 5: 353-361

Összeférhetetlenség

A levelező szerző kijelenti saját és társszerzői számára, hogy nincs összeférhetetlenség.

Szerzői információk

Hovatartozások

Orvosi Klinika, Ruhr University Bochum, Knappschaftskrankenhaus, In der Schornau 23-25, 44892, Bochum, Németország

D.B. Vangala, W. Schmiegel és C.P. Himlő

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre