Elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) tanfolyam
Tartalmunk megalapozott tudományos forrásokon alapul, amelyek tükrözik a jelenleg elismert orvosi ismereteket. Szorosan együttműködünk orvosi szakértőkkel.
Tartalomjegyzék
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) krónikus és általában lassan halad.
A krónikus gyulladás a kötőszövet kóros növekedéséhez vezet az epevezetékekben - úgynevezett fibrózis. A végső szakaszban a fibrózis a máj teljes hegesedéséhez és így májcirrózishoz vezethet. A máj ekkor elveszíti működését.
A PSC lefutása esetenként nagyon eltérő, és gyakran kiszámíthatatlan.
Következményes kár
A primer szklerotizáló cholangitis során különféle következmények és szövődmények fordulhatnak elő - ez azonban nem minden PSC-ben szenvedő embert érint. A lehetséges következmények a következők:
- a zsírban oldódó vitaminok hiánya (A, D, E, K)
- reumás panaszok
- Csontvesztés (csontritkulás)
- az epeutak akut fertőzései (akut cholangitis)
- Epehólyag és epevezeték kövek
- a máj működésének elvesztése (májcirrózis)
- Epeúti traktus daganatai
- A vastagbél, a hasnyálmirigy és a máj sejtjeinek daganatai
Májzsugorodás
Az epe májban való krónikus felhalmozódása miatt a májsejtek károsodnak, és a PSC során az epevezetékekből májcirrózis alakul ki (ún. másodlagos epe cirrhosis). A májcirrózis a májszövet noduláris átalakulásához vezet. A máj egyre keményebbé, hegesebbé és zsugorodóbbá válik. Funkcióját elveszíti - ebben az esetben májtranszplantációra lehet szükség.
Daganatok
Azoknál az embereknél, akiknél primer szklerotizáló kolangitis van, nagyobb valószínűséggel alakul ki az epeutak rosszindulatú daganataCholangiocarcinoma), mint más emberek.
Ezenkívül fennáll a kockázata is Vastagbél rák (Vastagbélrák), epehólyagrák, hasnyálmirigyrák vagy májsejtrák szintén gyakoribbak.
A rák bizonyos típusainak megnövekedett kockázata miatt a PSC rendszeres szűrővizsgálatai különösen fontosak. Például az érintetteknek kétévente kell kolonoszkópiát végezniük. Körülbelül hat-tizenkét havonta ultrahangot kell végezniük, és a vérben meg kell határozni a CA19-9 tumor markert. A daganatjelző jelezheti az epeutak, a hasnyálmirigy vagy a gyomor-bél traktus rosszindulatú daganatait.
előrejelzés
Mivel az elsődleges szklerotizáló cholangitis személyenként változik nagyon másként fut a prognózis esetenként változó. Ezenkívül jelenleg még nem lehet biztosan felmérni, hogy az ursodeoxikolsav hosszú távú adagolásának milyen hatása lesz a prognózisra.
A kutatók jelenleg azt vizsgálják, hogy a nor-ursodeoxycholic acid (norUDCA) hatóanyaga, az ursodeoxycholic sav kémiai módosítása jobb prognózishoz vezet-e.
Májtranszplantáció nélkül a várható élettartam alacsonyabb, bár ezek átlagértékek, amelyek az egyes esetekben jelentősen változhatnak. Tanulmányok szerint az átlagos túlélési idő a PSC diagnosztizálása után 10-20 év körüli, ha nincs májtranszplantáció készül. Májtranszplantációval azonban sok beteg teheti lényegesen hosszabb Élet.
A rosszindulatú daganatok korai felismerésének rendszeres vizsgálata a belekben és az epeutakban jelentősen javíthatja a prognózist. A PSC korai diagnózisa és szükség esetén a májtranszplantáció időben történő végrehajtása szintén pozitívan befolyásolja a prognózist.
A ritka ún kis csatorna PSC, amelyben csak a kis epeutak érintettek, általában kedvezőbb prognózisú. De átalakítható klasszikus PSC-vé is.