Ewing Sarcoma orvosi betegség útmutató

Ewing szarkóma daganat? rosszindulatú? csont, sovaldi vásárolni, amely kiterjedhet a környező lágy szövetekre.

Először James Ewing írta le 1921-ben, és más néven PNET (Perifériás Primitív Neuroektodermális Tumorok). Az Ewing-szarkóma bármely testcsontot érinthet, de gyakoribb a medence, a comb csontjaiban, a felső végtag proximális végtagjában, az alsó végtag disztális végtagjában és a bordákban.

Gyermekeknél és serdülőknél gyakoribb, a férfiak: nők aránya 1,6: 1. A csúcs előfordulási gyakorisága 10 és 20 év közötti, 5 év alatti gyermekeknél és 30 év feletti felnőtteknél nagyon ritka. Gyakoriságát tekintve ez a fiatal rosszindulatú daganat, a csontdaganatok között a halálozás kockázata a legnagyobb. A fehér faj jobban érintett, mint a fekete és a sárga faj.

Ezeknek a csontdaganatoknak az okát nem találták. Az Ewing-szarkóma kialakulása összefüggésbe hozható a csontok gyors növekedésével, ami szintén bizonyítja a fiatalok fokozott előfordulását. Ewing-szarkóma esetei szórványosnak bizonyultak. Megfigyelték azonban, hogy a neuroectodermalis és a gyomor rosszindulatú daganatai gyakoribbak azokban a családokban, amelyek tagjai Ewing-szarkóma által érintettek. Az Ewing szarkóma család daganatait ritkán észlelték a rák egy másik formájával (másodlagos daganatként) történő kezelés után.

Bár a daganat csontvelőből származik, az Ewing-szarkóma szövettanilag rokon a retikuláris sejt-szarkómával, amely kis kerek sejtekből áll. Ewing-szarkóma az idegkéreg sejtjeiből származik, valószínűleg a pgganglionos kolinerg neuronokból. A tumorsejtek pontos eredetét nem sikerült megállapítani. A kutatók leírták az EWS-F11 fúziós fehérjét, amely fontos szerepet játszik a sejtek transzformációjában és növekedésében, de a kemoszenzitivitásban is. Számos kutatási projekt célja a t (11; 12) által kódolt fúziós fehérje. Az Ewing szarkóma család tumorainak több mint 90% -ában t-szekvenciás transzlokáció jelenlétét detektálták (11; 12).

Az Ewing-szarkóma és a perifériás neuroepithelioma az Ewing-daganatcsalád részét képezi, idegi daganatoknak tekinthetők. Az Ewing-szarkóma rosszul differenciált tumor, szemben a perifériás neuroepitheliomával, amely egy jobban differenciált forma. Ezek az idegi daganatok nem a szimpatikus rendszerből származnak, a vizeletben nincsenek katekolamin-metabolitok. In vitro ezeknek a daganatoknak idegi differenciálódása és idegi jellemzői vannak. Az ENS-sel (specifikus neuronális enoláz) és az S-100 fehérjével végzett vizsgálatok pozitívak. Ezenkívül az elektronmikroszkópia feltárja az idegszerkezeteket (sűrű szemcserészecskéket). Glikogén szemcsék vannak jelen, és nincs alkalikus foszfatáz.

helyi fájdalom
tapintható daganattömeg orvosnak történő bemutatáskor
patológiás csonttörések
hátfájás a csigolya, retroperitoneális vagy kismedencei helyeken
láz, fogyás - áttétek jelenlétét jelenti
purpura és petechia a trombocitopénia következtében medulláris áttétekben
a tumor lokalizációjával járó egyéb tünetek

A diagnózist klinikai vizsgálatot és paraklinikai vizsgálatokat (különösen a csontradiográfiát) követően állapítják meg. A csontradiográfia mellett CT-t és MRI-t is végeznek a daganat körülhatárolása, valamint az áttétek kiemelése érdekében. A csontdiagnosztikához csontbiopsziát és anatomopatológiai vizsgálatot végeznek. Medulláris biopsziát végeznek a medulláris áttétek kimutatására. Mivel Ewing-szarkóma tüdőmetasztázisokkal társul, tüdő röntgenvizsgálatot végeznek.

A differenciáldiagnosztikát osteomyelitis, osteosarcomas (különösen telangiectaticus osteosarcoma) és eozinofil granuloma esetén végezzük.

A kezelést kombinálják: sebészeti kezelés kombinálva rádióval és kemoterápiával.

Korábban a műtéti kezelés megcsonkította, amputációt igényelt az érintett végtagban. Jelenleg olyan sebészeti technikákat írtak le, amelyek magukban foglalják a daganatszövet reszekcióját és a csontprotézisek elhelyezését (izográfok, homográfok vagy heterográfiák). Sajnos vannak későn diagnosztizált esetek, amelyekben amputációra van szükség.

A kemoterápiát preoperatív módon végzik a daganat méretének csökkentése és az amputáció elkerülése érdekében. Folyamatos és műtét utáni kemoterápia a megmaradt rákos sejtek elpusztítása érdekében. Az ehhez a tumorhoz alkalmazott kemoterápiás szerek közül megemlíthető: ciklofoszfamid, vinkrisztin, daktinomicin, doxorubicin, ifosfamid, etopozid.

Az Ewing-szarkóma sugárérzékeny daganat, a sugárterápiát kiegészítő módszerként alkalmazzák a műtét előtt és után, vagy kemoterápia után. Bizonyos esetekben (csigolya lokalizációja) a műtéti kezelés nem lehetséges, és a sugárkezelés helyettesíti a műtétet.

Az egyik lehetséges kezelés az antiszensz oligodeoxinukleotidok, amelyek csökkentő hatással vannak az Ewing-szarkóma kialakulásához kapcsolódó fúziós fehérjét kódoló onkogének expressziójára.

A prognózis több tényezőtől függ: a tumor lokalizációjától, a korai vagy késői diagnózistól, az áttétek jelenlététől. Leggyakrabban metasztázisok fordulnak elő a mellkasban, a csontban és a gerincvelőben. Lokalizált tumor esetén metasztázisok hiányában a túlélési arány meghaladja az 50% -ot.