Ewing szarkóma altípus profil
Betegek és szakértők:Együtt a szarkómák ellen!
Betegek és szakértők:Együtt a szarkómák ellen!
Betegek és szakértők:Együtt a szarkómák ellen!
CSONT
SARCOMAS
Beteg segítség
- Jelek és tünetek
- diagnózis
- terápia
- Utógondozás
- kutatás
- Altípus profilok
- Kapcsolatát velünk
CSONT
SARCOMAS
Beteg segítség
- Jelek és tünetek
- diagnózis
- terápia
- Utógondozás
- kutatás
- Altípus profilok
- Kapcsolatát velünk
Altípus: Ewing szarkóma
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" Tumor "> Daganat. Főleg fehérben fordul elő Népesség (kaukázusi): A 15 évesnél fiatalabbak közül egymillióból körülbelül 3, a 15 évnél idősebbeknél pedig csak 2,4 érintett. Ewing-szarkóma még ritkább más etnikai csoportokban.
A betegség főleg gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél fordul elő. A fiúkat és a férfiakat valamivel jobban érinti, mint a lányokat és a nőket (1,5: 1).
Alapvetően az Ewing-szarkóma a test bármely pontján előfordulhat: 85% a csontból, 15% a lágyrészből származik. Ewing szarkómái leggyakrabban a medence csontjaiban alakulnak ki, majd a comb és az alsó láb csontjai következnek. Ewing lágyrész szarkóma nagyobb valószínűséggel 30 év feletti felnőtteknél található meg.
A tumor kialakulásának oka ismeretlen. Sem a családi hajlam, sem a vegyszerekkel, sugárzással vagy más környezeti tényezőkkel való érintkezés nem játszik szerepet.
Vannak azonban bizonyos génváltozások és átrendeződések, amelyek nyilvánvalóan jellemzőek Ewing-szarkómára.
Tünetek
Az Ewing-szarkóma leggyakoribb tünete a fájdalom és a duzzanat a daganat helyén. A fájdalom előfordulhat a csontban vagy a közvetlen közelében, jöhet és mehet, és néha több, néha kevésbé intenzív. Ha daganata van közvetlenül a bőr alatt, meleg és puha duzzanatot vagy csomót érezhet. Ezenkívül valamilyen merevség vagy érzékenység is előfordulhat a csontban vagy a szomszédos szövetben.
A sok rákra jellemző tünetek, például súlycsökkenés, fáradtság és tartós láz ritkán fordulnak elő Ewing-szarkómában. Az étvágycsökkenés vagy a légszomj nagyobb valószínűséggel fordul elő a betegség előrehaladott stádiumában is.
diagnózis
Ha szarkóma gyanúja merül fel, akkor az első lépés a kórtörténet rögzítése (a köznyelv kórtörténete magában foglalja a beteg megkérdezésével és megvizsgálásával kapcsolatos megállapításokat is)
Számos különböző módszer használható az Ewing-szarkóma diagnosztizálására:
A diagnózis megerősítése vagy végleges megállapítása érdekében szövetmintát kell venni (orvosi vizsgálat: szöveteltávolítás a daganat típusának tisztázása érdekében (jóindulatú vagy rosszindulatú)
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" biopszia "> biopszia). Ennek mindenképpen szarkómából kell származnia. -Specialisták: Képesek kiválasztani a lehető legjobb szúrási helyet, és így minimalizálni a szövődmények kockázatát.
Általában csontvelő biopsziára is szükség van. Valami sok csont közepén helyezkedik el. Őssejtből és kötőszövetből áll
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" Csontvelő "> Csontvelő és egy apró csontdarab egy üreges tűn keresztül amelyet a csípőcsontba helyeznek, és ezeket a mintákat mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy a betegség átterjedt-e.
Különösen Ewing-szarkóma esetén: Az EWSR1-FLI1 fúziós gén
Sok felnőttekben előforduló rák esetében gyakran nagyszámú génmutációt észlelnek. Gyermekeknél és/vagy fiatal felnőtteknél azonban a legtöbb rosszindulatú daganatban kevés mutáció van, beleértve az Ewing-szarkómát is.
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" Mutation "> Az EWSR1 gén mutációja a Számos más génnel kombinálható, ez a mutáció a betegek több mint 90% -ában kimutatható, de a betegség lefolyása és a kezelésre adott válasz
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" Terápia "> A terápia nagyon eltérő lehet. A kutatók jelenleg próbálkoznak többet megtudni az Ewing-szarkóma biológiájáról, hogy ezután célzott vagy személyre szabott terápiákat tudjanak kifejleszteni.
kezelés
Ewing szarkómáját szarkóma központban kell kezelni, esetleg egy klinikai vizsgálat részeként. Itt a betegek olyan terápiát kapnak, amely alkalmazkodik a betegség stádiumához, de más tényezőkhöz is, például a szisztémás terápiára adott válaszhoz és/vagy a daganat méretéhez.
Multidiszciplináris (gyermek) onkológusok, radiológusok, sebészek, gyermekorvosok, patológusok stb. megnézi a személyes kórtörténetet, a rendelkezésre álló képeket és a szövetvizsgálat eredményeit, és megbeszéli a kezelési lehetőségeket. A cél az egyes betegek kezelési tervének kidolgozása. Ez általában magában foglalja a műtétet és/vagy a rákos sejtek kezelését nagy energiájú sugarakkal, hogy elpusztítsa őket
A kemoterápiát gyakran használják egy műtét (neoadjuváns terápia) vagy sugárzás előtt a daganat csökkentésére, és ha szükséges, az eredeti daganattól már elkülönült daganatos sejtek elpusztítására - utal arra a szövetre vagy a test helyére, ahonnan a daganat indult
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" Elsődleges tumor "> Elsődleges tumor (eredeti tumor) megoldva kemoterápia adható műtét után a daganat visszatérésének megakadályozása érdekében (adjuváns terápia).
A műtéti beavatkozás, vagyis a műtét célja a daganat (vagy a kemoterápia vagy sugárzás után még mindig meglévő maradványok) lehető legteljesebb eltávolítása. Ha egy csontanyag és/vagy más szövet elvész egy ilyen művelet következtében, akkor azokat vagy a test saját szövete, vagy adományozott szövet vagy implantátum helyettesíti.
A sugárzást akkor alkalmazzák, amikor a daganatot nem lehet műtéttel eltávolítani, vagy ha egy műtét súlyosan károsítja a test fontos funkcióit. Egy műtét után sugárterápia alkalmazható az esetleges maradék daganatok vagy áttétek kezelésére. A cél a daganat visszatérésének megakadályozása.
A legtöbb Ewing-beteg esetében a kezelés több lépésben zajlik:
- Kemoterápia a daganat csökkentésére
- Műtét a daganat eltávolítására
- Sugárzás a megmaradt tumorsejtek vagy áttétek elpusztítására
- Kemoterápia az elsődleges daganattól elválasztható és a szervezetben található rákos sejtek elpusztítására
Utógondozás
Ha a daganat teljesen eltávolításra került, rendszeres utánkövetési vizsgálatokat kell végezni annak érdekében, hogy a daganat kiújulása a lehető leghamarabb felismerhető legyen.
Az, hogy milyen gyakran és milyen utóvizsgálatokra van szükség, több tényezőtől függ: A szövet típusát, a rák stádiumát a diagnózis felállításakor és a korábbi terápiákat egyaránt figyelembe veszik. Szükség lehet vérvizsgálatra vagy új képekre is.
Hosszú távú következmények
A kemoterápia vagy a sugárzás egyes epizódjai csak hónapok vagy akár évek múlva fordulhatnak elő a kezelés befejezése után. Az egyik hosszú távú hatásokról beszél. Szinte bárhol felmerülhetnek a testben. Ezek lehetnek szív- vagy tüdőproblémák, egy második rák, de szorongás, depresszió és tanulási nehézségek is. Gyermekeknél rendellenességek lehetnek a fejlődésben vagy a termékenységben, valamint késleltethetik a növekedést.
Az ilyen terápián átesett juhpáciensek fokozottan veszélyeztetettek ilyen késői hatásokat az általános populációhoz képest. Ezért hosszabb ideig ellenőrizni kell őket.
kutatás
Az Ewing-szarkóma új kezelési lehetőségeit jelenleg klinikai vizsgálatok során vizsgálják. Ide tartoznak az új, célzott terápiák, például a monoklonális antitestek, az immunterápia vagy más új gyógyszerek.