EWING szarkóma
A csontváz rosszindulatú daganata, amely nem termel oszteoid vagy kondroita szövetet, és körülhatárolja a vérzéses és nekrotikus területeket. Sokáig úgy gondolták, hogy a lágy részekben van egy kiindulási pont, de a képalkotás előrehaladása (CT, MRI) miatt minden helyzetben sikerült kiemelni egy csont vagy periosztealis kiindulási pontot.
A kissejtes kerek szarkómák csoportjába tartozik, amelyek közé tartoznak a non-Hodgkin-limfómák, a mikrocelluláris osteosarcomák stb.
Szinonimák. Nevezhetjük angio-retikulo-szarkómának vagy diffúz endotheliumnak.
Frekvencia. Az osteosarcoma után ez a leggyakoribb daganat gyermekeknél és fiataloknál. A férfi/nő arány 1,6/1, és az esetek 80% -ában 30 éves korig fordul elő. A maximális előfordulás az életkor második évtizedében következik be.
Elhelyezkedés. Hosszú és lapos csontokban egyaránt egyformán gyakori. A hajlam az alsó végtagra vonatkozik. A hosszú csontok szintjén az ülés metafízis vagy diafízis.
tünetek. A fájdalom a fő tünet, következetlen. A lágy részek duzzanata kíséri, gyulladásos jelleggel (az esetek 10% -ában).
Biológiai vizsgálatok. Szegény vagyok. Az ESR és a plazma megnövekedett LDH szintje jelezhető, ami a tumor progressziójának állapotát jelzi.
Radiológiai vizsgálat: az arc és a profil eseményei elegendőek.
-az osteolysis (csontrombolás) területe többé-kevésbé kiterjedt, rosszul körülhatárolt, a kéreg elpusztításával és a lágy részek inváziójával, meszesedés nélkül, periostealis reakcióval, egy fiatal beteg hosszú vagy rövid csontjának diaphysisében.
-"hagymahagyma" aspektusa lamelláris periostealis elhelyezéssel
Szövettani vizsgálat: makroszkopikus - szabad szemmel - (puha állagú, szürke színű, pontatlan szélű, sok nekrotikus formájú terület van) és mikroszkópos (mikroszkóp alatt).
A tumor kiterjesztése
Helyi kiterjesztés: a lágy részekben gyakori és gyakran fontos. Alapvető jelentőségű a kemoterápiára adott válasz értékelése szempontjából. A helyi kiterjesztés felértékeléséhez röntgenfelvételeket, szcintigráfiát és MRI-t használunk.
Távolság-hosszabbítás: a vér szinte kizárólag a tüdőben és a csontokban végzi. Detektálásukat szokásos tüdőröntgenfelvételek, CT vagy csont szcintigráfia segítségével végezzük.
Evolúció és prognózis.
Az áttétes formák túlélése körülbelül 60-65% 5 év alatt, a következő prognózissal kapcsolatos:
-domborzat: a végtagok szintjén elhelyezkedő disztális helyeken 80%.
-válasz kemoterápiás rohamra: -> 70% azoknál, akiknek jó a válasza.
Az áttétes formák prognózisa továbbra is fenntartott, és indokolja az intenzív kezelés, a kemoterápia kísérleteit, amelyek a teljes test besugárzásával és a csontvelő transzplantációjával járnak.
Egybehangzóan elismert tény, hogy az EWING szarkóma az egyik csontdaganat, amely nagyon jól reagál egy kémiai és sugárterápiás kezelésre.
A kemoterápia a tumor térfogatának csökkenéséhez és a mikrometasztatikus gócok megsemmisüléséhez vezet, amely jobb minőségű helyi műtéti kezelést tesz lehetővé. A válasz értékelése klinikai, radiológiai és szcintigráfiai kritériumok alapján történik.
A műtétek köre nagy, a csípő lokalizációja esetén végzett egyszerű reszekcióktól a rekonstrukciók, majd rekonstrukciók után, egyszerű, moduláris protézisekkel vagy oltásokkal. A kemoterápiát a műtét után több részletben folytatják, a kezelés teljes időtartama 10-12 hónapig tart.
A helyi kiújulást amputációval kell szankcionálni, ha ez technikailag még lehetséges.