Felty szindróma
Felty szindróma a szeropozitív reumás ízületi gyulladással járó potenciálisan veszélyes kóros állapot. A triász jellemzi:
rheumatoid arthritissplenomegaliagranulocytopenia.
Bár sok Felty-szindrómában szenvedő beteg tünetmentes, egyeseknél a granulocytopenia következtében súlyos fertőzések alakulnak ki.
A felty szindróma a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek 1-3% -át érinti, és a rheumatoid arthritis a lakosság 1% -ában fordul elő. A szindróma valódi előfordulása tünetmentes jellege miatt nem állapítható meg. A Felty-szindróma ritka a gyermekeknél. A szindróma gyakorisága csökkent az erős reumaellenes szerek alkalmazásával. A Felty szindróma a fehéreknél gyakori és szokatlanul fekete. A DR4 humán leukocita antigén agresszív reumás ízületi gyulladást és gyakori ízületen kívüli megnyilvánulásokat jelez, amelyek Felty szindrómához kapcsolódnak.
Bár sok Felty-szindrómában szenvedő személy tünetmentes, mások előrehaladnak és életveszélyes fertőzéseket okoznak. A bőr- és tüdőfertőzések gyakoriak. A reumás ízületi gyulladás okozta fogyatékosság szintje, valamint az antireuma és a Felty szindróma által okozott immunszuppresszió befolyásolja e betegek halálozását és morbiditását. A Felty-szindróma gyakoribb az élet ötödik és hetedik évtizede között. Az állapot a reumás ízületi gyulladás 10 éves kúrájával jár. A férfiakat korábban érinti a szindróma, mint a nőket.
Felty szindrómában ez szabályozható rheumatoid arthritis. Ennek immunszuppresszív terápiája enyhíti a granulocytopeniát és a splenomegalyát, tükrözve azt a tényt, hogy a Felty-szindróma immun-közvetített betegség. A legtöbb hagyományos rheumatoid arthritis gyógyszer a Felty szindrómában is hasznos.
Patogenezis és okai
Bár a Felty-szindróma patogenezise nem teljesen ismert, a lép megkötését és a másodlagos granulocita pusztulást kimutatták. A vizsgálatok kimutatták, hogy a lépvénákban a granulociták száma alacsonyabb, mint a lépartériáké. A granulocitákat megkötő immun komplexeket, csökkent granulocita növekedési faktort és számos keringő autoantitestet azonosítottak granulocitákkal szemben. A nagy T-limfocitákkal rendelkező leukémia patofiziológiai hasonlóságot mutat a Felty-szindrómával.
A Felty-szindróma kialakulásának kockázati tényezői Tartalmazzák:
- pozitivitás a reumatoid faktorra magas titerben
- tartós betegség
- agresszív és eróziós synovitis
- pozitív a HLA-DR4 és a homozigozitás DR4 vonatkozásában
- a betegség ízületen kívüli megnyilvánulásai.
A Felty-szindrómához kapcsolódó jelek és tünetek
A fizikai vizsga a következőket tartalmazza:
- splenomegalia, enyhe hepatomegalia, lymphadenopathia
- súlycsökkenés, reumatoid csomók, Sjogren-szindróma
- a rheumatoid arthritisre jellemző ízületi deformitások, synovitis
- vasculitis a végtagok fekélyeivel
- A végtagok tapintható lila és barna pigmentációja, periunguális infarktusok
- a szisztémás vasculitis jelei: multiplex mononeuritis, a végtagok iszkémiája
- mellhártyagyulladás, perifériás neuropathia, episcleritis, portális hipertónia.
A Felty-szindróma alakulása
granulocytopenia meghatározása szerint a neutrofilek abszolút száma 2000/µl alatt van, és a fertőzés kockázata növekszik, mivel ez a szám csökken. A fertőzések előfordulása jelentősen megnő, ha a polimorfonukleáris sejtek 1000/µL alatt vannak. Limfoproliferatív daganatok gyakoribbak a Felty-szindrómában, különösen a nem Hodgkin-limfómákban.
Bár sok Felty-szindrómában szenvedő személy tünetmentes, mások előrehaladnak és életveszélyes fertőzéseket okoznak. A bőr- és tüdőfertőzések gyakoriak. A reumás ízületi gyulladás okozta fogyatékosság szintje, valamint az antireuma és a Felty szindróma által okozott immunszuppresszió befolyásolja e betegek halálozását és morbiditását.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok:
- teljes differenciális hemoleukogram a granulocytopenia mértékének meghatározásához
- vérszegénység trombocitopéniával a hiperplenizmus miatt
- a krónikus betegség vérszegénysége az alap gyulladásos betegség következménye
- az alkalikus foszfatáz és a transzaminázok mérsékelt növekedése
- magas reumatoid faktor titer
- antinukleáris, antihiszton és antineutrofil antitestek
- eritrocita ülepedési sebesség és magas szérum immunglobulin szint
- a krioglobulinok jelenléte.
Képalkotó vizsgálatok:
Megkülönböztető diagnózis:
- cirrózis
- non-Hodgkin-limfóma
- szisztémás lupus erythematosus
- tuberkulózis
- myeloproliferatív betegségek
- szarkoidózis
- Sjögren-szindróma
- krónikus fertőzések
- gyógyszerreakciók
- reumás betegségek
- infiltratív betegségek
- HIV-fertőzés
- pszeudo-Felty szindróma.
Kezelés
A rheumatoid arthritis Felty szindrómában szabályozható. Immunszuppresszív terápia ehhez enyhíti a granulocytopeniát és a splenomegaliát, tükrözve azt a tényt, hogy A Felty-szindróma immunmediált betegség. A legtöbb hagyományos rheumatoid arthritis gyógyszer a Felty szindrómában is hasznos.
Történelmileg a betegeket egyszer aranysókkal kezelték a metotrexát előtt, a terápiára rosszul reagáltak. metotrexát Gyorsabban hat, mint az arany, és a reumatológusok előnyben részesített hatóanyaga a rheumatoid arthritis kezelésében. A terápia során a választott gyógyszer lett. Ha a neutropenia sürgős korrekciója nem szükséges, akkor ezt a gyógyszert először a Felty-szindróma kezelésére használják. Kombinálva van folsav a mellékhatások minimalizálása érdekében. A metotrexát jótékony hatása csak 4-8 hét múlva látható.
A leukémia lehetősége korlátozza a ciklofoszfamid alkalmazását.
penicillamin mellékhatások miatt ritkábban használják. Soha nem a Felty-szindróma választott terápiája. Az etanerceptet, az adalimumabot és az infliximabot soha nem írják fel Felty-szindrómára. Ezek a szerek úgy hatnak, hogy blokkolják az alfa TNF hatásait. Nagyon hatékonyak a reumás ízületi gyulladás kezelésében és kezelésében, bár a Felty-szindrómában tapasztalatok korlátozottak. Az intravénás immunglobulin nem mutat terápiás sikert. A beadott rekombináns granulopoietikus növekedési faktor gyorsan növeli a granulociták számát életveszélyes fertőzésben szenvedőknél.
Nagy dózisban a kortikoszteroidok demarginalizációval növelik a granulociták számát. Ez a hatás nem marad fenn, ha alacsony dózisra váltunk. A Felty-szindróma esetében nagy dózisú intravénás metil-prednizolon empirikus beadását írják elő, de a hatás időben korlátozott. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása növeli a fertőzések kockázatát. kortikoszteroidok második vonalbeli terápia.
Sebészeti terápia:
lépmûtét csak súlyos betegségben szenvedő betegeknél ajánlott, akiknél az orvosi terápia nem mutat javulást és súlyos visszatérő fertőzéseket tapasztalnak. Ritkábban extrinsic hemolysis vagy visszatérő bőrfekély jelezheti a splenectomiát. A splenectomiában szenvedő betegek 25% -ánál a granulocytopenia megismétlődik.