Galactosemia Definition Therapy intolerancia

meghatározás

A galactosemia autoszomális recesszív örökletes Anyagcsere betegség. A galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz enzim hibája a galaktóz-1-foszfát felhalmozódásához vezet a vörösvérsejtekben, ami toxikus hatást vált ki. Az egyidejűleg előforduló galaktit (cukoralkohol) részt vesz a szürkehályog kialakulásában a szemlencsében.

Megkülönböztetünk teljes (klasszikus galaktozémiát) és részleges enzimhibát.

Klasszikus galactosemia

Amikor az érintett csecsemők születnek, nincsenek tünetek. Csak az első tejkészítménnyel fejleszthető életveszélyes kár a máj, a vesék, az agy és a szürkehályog képződésén (szürkehályog). A klinikai tünetek a következők:

• Ivásgyengeség
• Hányás
• letargia
• Rohamok

Az egészségügyi következmények súlyossága miatt az újszülöttek a Guthrie tesztel galaktozémiára tesztelték. A tej etetésének azonnali leállítása és esetleg vércsere életet menthet.

Galaktóz vagy maltóz felszívódási zavar

A galaktóz vagy maltóz felszívódási zavara A hasznosítás megzavarása a két szénhidrát galaktóz és maltóz (maláta cukor). Különböző mennyiségeket tolerálnak a súlyosságtól függően. A felszívódási zavar általában nem vezet a galactosemia súlyos következményes károsodásához.

Mivel a galaktóz lényegében csak a tejcukor (laktóz) összetevője az emberi táplálkozásban, a tünetek enyhítésére általában elegendő a tejfogyasztás korlátozása. Ugyanez vonatkozik a maltóz (malátacukor) és szükség esetén szacharóz vagy asztali cukor bevitelére (szacharóz-izomaltóz felszívódási zavar esetén).

Összeállítottunk egy listát a különböző ételek maltóz-tartalmáról az Ön számára.

Érdekli más ételek maltóz tartalma? Élelmiszerkeresésünkön keresztül információkat találhat erről.

terápia

Alapelv az egyik egész életen át Távolítson el az összes laktóztartalmú ételt a menüből.

A csecsemők etetéséhez laktóz nélküli tejtermékeket kell használni. Erre alkalmas a szója- és húsfehérje alapú tej.

Figyelem

Tejet vagy tejport adhattak hozzá a következő termékek gyártása során.

• konzervált élelmiszerek
• kolbász
• cipó
• Tészta
• Édesség

A tabletták és a legtöbb fogkrém laktózt is tartalmaz.

Tiltott

A tej és a tejtermékek mellett a következő ételeket mindenképpen ki kell venni a menüből. Bennük a galaktóz szabad formában fordul elő.

• szója szósz
• erjesztett zöldségek (pl. savanyú káposzta)
• Bab
• Hüvelyesek (lencse, barnabab, szójabab)
• Belsőségek (máj, agy)
• A vajat laktózmentes margarinnal kell pótolni

Megengedett

Korlátlanul fogyasztható:

• hús
• hal
• Tojás
• Krumpli
• rizs
• Kukorica
• Liszt
• Növényi olaj
• gyümölcs
• zöldségek

Tanulmányok kimutatták, hogy a galaktózt bizonyos típusú gyümölcsök és zöldségek is tartalmazzák. Ide tartoznak például a paradicsom, a papaya, a datolya, a görögdinnye és a banán. Ezeket a típusokat szükség esetén korlátozni kell.

ellenőrzés

A diétaterápia sikerét rendszeresen ellenőrzik a vörösvérsejtekben a galaktóz-1-foszfát koncentrációjának mérésével.

Ha a galaktozémiában szenvedő gyermek anyja ismét teherbe esik, akkor alacsony galaktóz tartalmú étrendet kell fogyasztania.

---