Glükagonom - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2018.07.29
Szinonimák
meghatározás
Ritka, glükagon termelő rosszindulatú, lassan növekvő, a neuroendokrin daganatok családjába tartozó hasnyálmirigy daganat, amely általában már a diagnózis felállításakor áttétet képez (nyirokcsomók, máj, ritkábban metasztázisok a csontokban).
A glükagonomák olyan szigetsejtdaganatok, amelyek a hasnyálmirigyben található Langerhans-szigetek alfa-sejtjeiből fejlődnek ki.
Osztályozás
Sporadikus glükagonomák (a glukagonómában szenvedő betegek> 95% -a)
Szindrómás glükagonomák (1. típusú multiplex endokrin neoplazia parciális tünete (MEN1).
Érdekes is
A bőr organoid hamartoma (organoid epidermális nevus), amely főleg a felszíni hámot, a szőrsejtet érinti.
Előfordulás/járványtan
Nagyon ritka; Az előfordulás nem ismert; w: m = 4: 1.
megnyilvánulása
Az első tünetek megjelenésének átlagéletkora 50 év.
lokalizáció
A glükagonomák többnyire a hasnyálmirigy farok területén helyezkednek el.
Klinikai kép
Kezdetben nem jellemző a teljesítmény folyamatos csökkenésével, fogyással, megmagyarázhatatlan normokróm vérszegénységgel, hipoaminoacidémiával és hipolipidémiával.
Klinikailag tipikus a hiperglikémia kombinációja, amely gyakran visszatérő, terápiában rezisztens, pelyhes, néha pustuláris, gyakran perioralis, de inguinalisan lokalizált dermatitis (erythema necrolyticum migrans) is társul. Továbbá cheilitis és atrophiás glossitis. A pszichológiai változások nem ritkák.
laboratórium
Hiperglikémia (nem túlsúlyos embereknél) és vándorló nekrolitikus dermatitis kombinációja. A szérum glükagonszintjének meghatározása.
Képalkotó eljárások: A hasnyálmirigyben észlelhető tömeg kimutatása felső hasi szonográfia, endoszonográfia, CT, MRT vagy PET segítségével. A daganat nagyon kicsi lehet, de viszonylag nagy is. Nem ritka, hogy a feltűnő klinikai tünetek idején a felső hasüreg nyirokcsomó-megnagyobbodása és esetleg májáttétek jelentkeznek.
A glükagonóma terjedését a testben oktreotid szcintigráfia rögzíti.
Szövettani bizonyíték finom tűbiopsziával vagy nagyobb fókuszú biopsziával.
Belső terápia
Kemoterápia (az eredmények nem kielégítőek): A nem reszekálható, áttétes vagy visszatérő daganatokat streptozotocin és doxorubicin kombinációjával kezelik, ez csökkentheti a keringő, immunreaktív glükagon szintjét, csökkentheti a tüneteket és növelheti a válaszarányt (50%), de javíthatja a Az általános túlélés nem valószínű.
Alternatív megoldásként: kemoterápia temozolomid alapú sémával
Alternatív megoldásként: everolimusz vagy szunitinib.
- Oktreotid (szomatosztatin-analóg). Az oktreotidin injekciók részben elnyomják a glükagon termelést és enyhítik az erythemát, de a glükóz tolerancia is csökkenhet, mivel az oktreotid az inzulin szekrécióját is csökkenti (Megjegyzés: Az oktreotid csak a glükagon képző daganatokban hatásos. Az oktreotid nem, mivel nincs antiproliferatív hatása). Az oktreotid a glükagon feleslegének katabolikus hatásait is csökkenti. A betegek tartósan áttérnek a hosszú hatású oktreotid készítményre (20–30 mg IM 1x/hó). Az oktreotidot szedő betegeknek gyakran hasnyálmirigy-enzimeket kell szedniük kiegészítőként, mivel az oktreotid gátolja a hasnyálmirigy-enzimek szekrécióját is.
- Az orális vagy parenterális cink javíthatja a kísérő dermatitis tüneteit.
- Amino- vagy zsírsavak: emellett az amino- vagy zsírsavak alkalmazása javuláshoz vezet (ezek a tapasztalatok azt mutatják, hogy a dermatitist nem kizárólag cinkhiány okozza.
Operatív terápia
Terápiás irányelvek az AWMF 2018. évi iránymutatása szerint:
Az összes NF-pNET> 2 cm-t diffúz távoli áttét nélkül, hacsak nincs jelentős komorbiditás, ami a műtét ellen szól.
A glükagonomák 80% -a rosszindulatú. Az életminőségre és a hosszú távú túlélésre vonatkozó prognózis viszonylag jó a lassú növekedés és az új terápiás lehetőségek miatt.
irodalom
- Perren A és mtsai. (2010): Gastroenteropancreaticus neuroendokrin daganatok osztályozása és patológiája. Visceralmed 26: 234-240
- Rinke A és mtsai. (2018) S2k irányelvek a neuroendokrin daganatokhoz. Z Gastroenterol 56, 583-681
- Ruszniewski P és mtsai. (2006) Jól differenciált gyomortumorok/carcinomák. Neuroendocrinology 84: 158-164
- Scherübl H és mtsai. (2003) Neuroendokrin emésztőrendszeri tumorok. Diagnosztika és terápia. Dtsch Med Wochenschr 128: 81-83
- Scherübl H és mtsai. (2011) A korai emésztőrendszeri neuroendokrin neoplazmák kezelése. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139
Ajánlott cikkek
Fertőzés kórokozó amőbával. Az Entamoebia nemzetségen belül az Entamoeba histolytica a legfontosabb .
Gyakori, akut vagy krónikus, poligenetikus, exogén és endogén ingerek által kiváltható .