Göttingeni Szívközpont Veleszületett szívritmuszavarok UMG
A gyermek szíve naponta átlagosan körülbelül 130 000-szer ver; a csecsemők 24 órán belül akár 180 000 szívverést is képesek megverni. Míg az alkalmi rendellenességek a legtöbb esetben ártalmatlanok, a gyermekeknél előforduló olyan tünetek, mint a szívdobogás, a szünet, a szívdobogás, vagy a hirtelen eszméletvesztés (szinkopé) a veleszületett szívritmuszavar jele lehet.
Tünetek és okok
Diagnózis
terápia
Kapcsolatba lépni
Szívritmuszavar (aritmia) akkor fordul elő, amikor a szív túl gyorsan (tachycardia), túl lassan (bradycardia) vagy szabálytalan ritmussal (extrasystoles) ver. De normális pulzusszám mellett is fennállhat szívritmuszavar, ha a szív elektromos gerjesztési folyamata zavart okoz. A szívritmuszavar okai lehetnek az elektromos impulzusgenerátor és/vagy a szív elektromos vezetési útjának meghibásodása, amelynél a szív szabálytalanul ver és a szív működése hatástalanná válik.
A szív órája az úgynevezett sinuscsomópont, egy kis elektromosan aktív terület a jobb fül szívizomszövetében. Erről a területről az elektromos impulzusok a pitvari izmokon keresztül rendszeresen átterjednek az AV csomópontra, amely specifikus vezetési útvonalakon keresztül továbbítja a gerjesztést a szív kamrai izmaiba. Néhány betegnél azonban az impulzushullámokat nem adják át megfelelően, vagy további patológiás gerjesztési források jelennek meg, amelyek ritmuszavarokhoz vezetnek.
Tünetek és okok
okoz
Felnőttkorban a szívritmuszavarok többnyire más szívbetegségek következményei, mint pl B. koszorúér-betegség, szívbillentyű-hibák vagy szívizom-gyulladás.
Ha a tünetek már csecsemőkorban, gyermekeknél és serdülőknél megjelennek, annak általában veleszületett oka van. A gyermekek és serdülők szívritmuszavarainak többsége a szív elülső és fő kamrája közötti további elektromos vezetési utakon alapul, vagy a gerjesztés rövidzárlata van a normál vezetés területén az elülső és a fő kamrák között. A veleszületett szívhibák és a szív ioncsatornáinak örökletes rendellenességei kevésbé valószínű, hogy felelősek.
alakítani
Túlzottan gyors szívveréssel járó veleszületett szívritmuszavarokban alapvető különbséget kell tenni a supraventrikuláris és a kamrai tachycardiák között. Míg a supraventrikuláris tachycardiákban az aritmia oka a szív pitvarának területén rejlik, a kamrai tachycardia a fő kamrák területén jelentkezik. A supraventrikuláris tachycardiák ritkán jelentenek közvetlen veszélyt az életre, de a legtöbb esetben tüneteik miatt terápiát igényelnek.
A kamrai tachycardiák esetében, amelyek sokkal ritkábban fordulnak elő, a vérkeringés életveszélyes károsodására kell számítani. Még akkor is, ha nincs közvetlen fenyegetés, a betegséget gondosan tisztáznia kell egy gyermek-kardiológusnak.
A supraventrikuláris tachycardiák az egyébként normális szívű gyermekeknél és serdülőknél fordulnak elő az előtér és a főkamra közötti további vezetési utak vagy kettős vezetési utak miatt a normál impulzusátvitel területén az elülső és a fő kamrák között. A mögöttes mechanizmus itt egy kör alakú gerjesztés ("visszatérés") a kiegészítő vagy kettős vezetési úton keresztül. Ritkábban a tachycardia oka egy kóros kiegészítő pacemaker központ az átriumban, amely nagyobb impulzusokat bocsát ki, mint a normál pulzusgenerátor (sinus csomópont).
Wolff-Parkinson-White szindróma (WPW szindróma): A WPW-szindrómás betegeknél további veleszületett elektromos kapcsolat van az pitvarok és a szív fő kamrái között. Ez a felesleges vezetési út támadásszerű körkörös gerjesztést tesz lehetővé a szívben, ami hirtelen, de egyenletes szívdobogáshoz vezethet, percenként több mint 200 ütemű pulzus mellett. Ezek a tachycardiák előfordulhatnak újszülötteknél és csecsemőknél, valamint egész gyermekkorban és serdülőkorban.
AV Nodal Reentry Tachycardia (AVNRT): Néhány emberben születésétől kezdve két vezetési út van a normális impulzusátvitel területén az elülső és a fő kamrák között. Mivel ez a két vezetési út különböző vezetési tulajdonságokkal rendelkezik, az elektromos áram visszatérhet és ezáltal hirtelen szívdobogás léphet fel. Ez a fajta supraventrikuláris tachycardia jellemzően serdülőknél, esetenként fiatalabb gyermekeknél fordul elő.
A primer strukturális szívbetegségek (kardiomiopátiák) és a primer aritmia szindrómák (ioncsatorna betegségek) az életveszélyes kamrai aritmiák lehetséges okai. A szívizom leggyakoribb örökletes betegségei, amelyeknél a kamrai tachycardia kockázata nagy, a hipertrófiás (obstruktív) kardiomiopátia, az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia és a dilatált kardiomiopátia. A hosszú QT szindrómát, a katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia (CPVT) és a Brugada szindrómát leggyakrabban az örökletes ioncsatorna betegségek között diagnosztizálják. Ezek a betegségek bármely életkorban megnyilvánulhatnak.
Örökletes szívizombetegségek, gyakori szívritmuszavarokkal
Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC): Az ARVC egy örökletes betegség, amelyben a szív (főleg jobb oldali) főkamrájának izmait egyre inkább zsírszövet váltja fel, ami megnöveli a szívkamrát és korlátozza annak működését. Ez olyan szívritmuszavarokat eredményez, amelyek kamrai tachycardiához és kamrai fibrillációhoz vezethetnek a hirtelen szívhalál kockázatával.
Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM): A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy veleszületett örökletes szívbetegség, amelyet a szívizom túlzott megvastagodása jellemez. Ha a szívizom rendkívüli megvastagodása a szív bal főkamrájának kiáramló traktusának szűküléséhez vezet, hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM) van jelen. Mindkét formában életveszélyes kamrai aritmiák fordulhatnak elő további figyelmeztetés nélkül.
Dilatált kardiomiopátia (DCM): Tágult kardiomiopátia (DCM) esetén a szívizom egyre vékonyabb és lágyabb lesz, a kamrák és a pitvarok kórosan kitágulnak. Ennek eredményeként a szív már nem képes elegendő mennyiségű vért pumpálni. Az érintettek körülbelül harmadában az okok a genetikai felépítés változásaiban rejlenek, és a családokban fordulnak elő. Életveszélyes kamrai tachycardiák és kamrai fibrilláció is előfordulhat.
Hosszú QT szindróma: Hosszú QT-szindróma esetén a kamrák gerjesztésének regressziója meghosszabbodik. Ezt a nyugalmi EKG fejezi ki, mivel a QT intervallum lényegesen hosszabb. Ez növeli az életet veszélyeztető szívritmuszavarok kockázatát. A betegség örökletes, és különféle genetikai változatokra vezethető vissza. Bizonyos gyógyszerek eredménye is lehet. A hosszú QT-szindróma tünetek nélkül egy életen át tarthat, de szívdobogás, hirtelen eszméletvesztés és akár szívmegállás révén is megnyilvánulhat. Az aritmiák tipikus kiváltói pl. B. Hangos zajok, fizikai megterhelés és ijedtség. De vannak olyan formái is a hosszú QT szindrómának, amelyben a szívritmuszavarok hirtelen nyugalomban vagy alvás közben jelentkeznek.
Katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia (CPVT): A CPVT-t olyan gének mutációja váltja ki, amelyek felelősek a szívizomsejtek kalcium-anyagcseréjéért. Az érintett betegek általában normális pihenő EKG-val rendelkeznek, de életveszélyes szívritmuszavarok alakulnak ki fizikai vagy érzelmi stressz alatt. A legtöbb esetben a CPVT először 30 éves kora előtt válik észrevehetővé az életveszélyes fő kamrai tachycardia által kiváltott stresszel kapcsolatos szinkop (hirtelen eszméletvesztés) következtében.
Brugada-szindróma: A Brugada-szindróma a szív örökletes ioncsatorna-betegsége, amely főleg férfiaknál fordul elő. Az EKG jellegzetes változása jelezheti a betegséget. Sok beteg az EKG észrevehető változásai ellenére is tünetmentes marad, vagy csak 30 és 40 éves kor között válik tünetessé. Az életveszélyes fő kamrai aritmiák jellemzően szinkóphoz vagy hirtelen szívhalálhoz vezetnek. A kamrai aritmiát ritkán válthatja ki kiváltó esemény (különösen láz) a gyermekeknél. A támadások többnyire nyugalmi állapotban fordulnak elő.
Ritka esetekben az aritmia szindrómák más rendellenességekkel is társulnak, például örökletes Jervell-és-Lange-Nielsen-szindróma veleszületett hallásvesztéssel vagy Andersen-Tawil-szindróma szórványos bénulással, alacsony fülvel és egyéb morfológiai rendellenességekkel. Mint minden betegség, ezek is differenciált diagnózist és egyénre szabott terápiát igényelnek, amelyet gyermekkardiológusnak kell elvégeznie.
A fent leírt szívritmuszavarok mellett, amelyek strukturálisan normális szívű gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek, veleszületett szerkezeti szívelégtelenségben szenvedő betegeknél is kialakulhat az elülső vagy a fő kamra területén, hegképződés vagy a szívre nehezedő nyomás/térfogat miatt A tachycardialis aritmiák előfordulása.
Tünetek
A szívritmus alkalmi rendellenességeit gyakran nem veszik észre, és sok esetben ártalmatlanok. A szívritmuszavarra utaló fizikai panaszok nem túl specifikusak, ezért gyakran kezdetben nem ismerik el a betegség tüneteinek.
A szívritmuszavar gyermekeknél és serdülőknél érezheti magát szívdobogás, szívdobogás vagy szívdobogás által. A supraventrikuláris tachycardiák egyes eseteiben a szívverés egészen a nyakig érezhető és jól látható a carotis artéria pulzálásán keresztül. A szívproblémák néha akut gyengeségi rohamokkal, szédüléssel és émelygéssel járnak. A supraventrikuláris tachycardiák szinte soha nem ájulnak el.
A supraventrikuláris tachycardiákkal szemben az életveszélyes kamrai tachycardiák az aritmia időtartamától függően akut eszméletvesztéshez (syncope) vezethetnek figyelmeztető tünetek (úgynevezett prodromi) nélkül. A betegség okától függően a szinkopót különböző kiváltók kiválthatják. Ezek a tünetek figyelmeztető jelek arra, hogy az aritmia kritikusan befolyásolhatja a szív teljesítményét. Ebben az esetben sürgősen orvoshoz kell fordulni.
A túlságosan lassú szívveréssel járó szívritmuszavarok vagy szabálytalan szívverés, gyermekek és serdülők teljesítményének csökkenése vagy szinkopás révén jelentkezhetnek.
Míg az idősebb gyermekek és serdülők gyakran pontosan meg tudják mondani a tüneteket, a kisebb gyermekek által kifejezett panaszok általában kevésbé specifikusak. A csecsemők és kisgyermekek a szívritmuszavarokra olyan viselkedési változásokkal reagálnak, amelyekre kezdetben nincs egyértelmű magyarázat. Az aritmia következtében a szív pumpáló gyengeséget okozhat, és elégtelen mennyiségű vért pumpálhat a szervekbe. Ennek következtében a csecsemők rossz alkoholt fogyasztanak, fokozott izzadás, sápadtság és hosszan tartó szívritmuszavar esetén nem sikerül a boldogulás. Ezen túlmenően nyugtalanná és remegővé válhatnak, kitartóan visíthatnak vagy ellenőrizhetetlen nyugtalanságot mutatnak.
A szívritmuszavarok előfordulhatnak a születendő gyermeknél az anyaméhben. A születendő gyermek ritmuszavarai kezdetben észrevétlenek maradhatnak, majd z értékűek. B. rutinszerű ultrahangvizsgálat során diagnosztizálták. Későbbi terhességben a születendő gyermek szívritmuszavarát az úgynevezett kardiotokográfiában (CTG vizsgálat) a gyermek pulzusának változásai alapján is azonosítani lehet. Ha a szívritmuszavar befolyásolja a születendő gyermek szívműködését, a terhes nők észlelhetik a gyermek megváltozott és gyengébb mozgásait.
diagnózis
Az orvos először a tünetek és a kiváltó/elősegítő tényezők részletes leírását kéri. Teljes fizikális vizsgálat szükséges, beleértve a vérnyomás és az oxigéntelítettség mérését. Ezenkívül részletes családi előzményeket készítenek. Kérdéseket tesznek fel a családon belüli hirtelen halálról, ájulásról vagy rohamokról.
Ezután levezetik a pihenést-EKG-k. Sok esetben gyanítható diagnózis már felállítható az EKG és más, a beteg és családja korábbi kórelőzményéből, valamint a fizikai vizsgálatból.
A szívritmuszavar dokumentálása érdekében az a származék Hosszú távú EKG-k. Számos hosszú távú EKG-vizsgálat szükséges néhány betegnél az aritmia azonosításához. Ha az aritmiát nem lehet dokumentálni EKG és hosszú távú EKG segítségével, szükség esetén eseményrögzítőt is lehet használni. Ezek az eszközök hordozhatók vagy beültethetők a bőr alá. A hordozható eseményrögzítőket általában négy hétig használják, egy beültethető eseményrögzítő legfeljebb három évig maradhat a bőr alatt.
Ha a fizikai megterhelés során kiváltott szívritmuszavarra utaló jelek vannak, akkor EKG-ra van szükség. Ez a vizsgálat elvégezhető a Kerékpár ergométer vagy a futópadon végezhető el.
Végül minden aritmiában szenvedő betegnek ultrahangvizsgálatot kell végeznie a szívről (Echokardiográfia) kell elvégezni. Ezzel a vizsgálattal strukturális szívhibák és a szívműködés károsodása diagnosztizálható vagy kizárható. Ha a méhen belüli születendő gyermeknél szívritmuszavar gyanúja merül fel, a magzati echokardiográfia rögzítheti a gyermek szívműködését. A szakorvosok egymástól elkülönítve tudják feltérképezni a pitvarok és a szívkamrák mechanikai hatását, kijelölhetik és felmérhetik a szívritmuszavart.
Egyes ritmuszavarok esetén a szív mágneses rezonancia képalkotását is elvégzik a szívizom betegségeinek, például kardiomiopátia vagy a szívizom gyulladásának (myocarditis) felderítésére.
Az elektrofiziológiai szívkatéteres vizsgálattal (röviden: EPU) tisztázható a szívritmuszavar típusa és oka. Ugyanezen munkamenetben a felelős szövet szkleroterápiája (katéter abláció) végezhető el a végleges kezelés érdekében (lásd alább).
Néhány ritka veleszületett szívritmuszavar (pl. Hosszú QT-szindróma vagy Brugada-szindróma) esetén a gyógyszerprovokációs tesztek (epinefrin-teszt, ajmalin-teszt) segíthetnek a diagnózis felállításában.
Örökletes ritmusbetegségek esetén a beteg és családtagjai genetikai vizsgálatát és tanácsadását is el kell végezni.
terápia
Nem minden szívritmuszavart kell orvosilag kezelni. A kezelés akkor szükséges, ha potenciálisan életveszélyes ritmuszavar van jelen, a szívműködést károsítja a ritmuszavar, vagy a tünetek olyan mértékben rontják a beteg életminőségét, hogy a beteg vagy a szülők/rokonok terápiát akarnak.
Az, hogy melyik terápia szükséges, a szívritmuszavar típusától és a gyermek/serdülőkortól vagy életkorától függ.
Supraventrikuláris tachycardiák
Szupraventrikuláris tachycardiák esetén bizonyos manőverek, amelyek aktiválják a szívet lassító ideget (vagus ideg), az akut tachycardia megszűnéséhez vezethetnek. Ilyen manőverekre példa gyorsan jeges víz ivása vagy hasi ropogás. Ennek eredményeként a szívritmuszavar tartós kezelése nem érhető el.
A supraventricularis tachycardiák hosszú távú terápiájához antiarritmiás vagy hosszú távú gyógyszeres terápia vagy katéterablációval végzett elektrofiziológiai vizsgálat lehetséges ("scleroterápia" szívkatéteres eljárással). Míg a gyógyszeres terápia csak a tüneteket kezeli, a katéter ablációja a legtöbb esetben megszüntetheti a supraventrikuláris tachycardia okát, és ezáltal meggyógyíthatja a beteget. Hosszú távú gyógyszeres terápiát alkalmaznak 15 kg súlyú csecsemőknél és kisgyermekeknél, a katéter ablációja megnövekedett kockázat nélkül végezhető. Szükség esetén ez testtömegű csecsemőknél is elvégezhető