H006E - TERÁPIÁS JEGYZŐKÖNYVEK HORMONhiányos gyermekek diagnosztizálására és kezelésére

H006E - GYAKORLATI JEGYZŐKÖNYV A NÖVEKEDÉSI HORMON HIÁNYOSSÁGÚ GYERMEKEK DIAGNOSZTIKÁJÁRA ÉS KEZELÉSÉRE

További információ: https://www.formaremedicala.ro/h006e-protocolul-terapeutica-pentru-diagnosticul-si-tratamentu-copiilor-cu-deficit-de-hormon-de-crestere/

jegyzőkönyvek

A növekedési és fejlődési betegségek nagyban képesek befolyásolni a közvéleményt éppen azáltal, hogy érzelmi hatásukkal, jól látható jellemükkel, valamint a gyermek általános krónikus kórképében jelentős prevalenciájukkal jár. A hiányos termetű növekedési rendellenességek statisztikailag a 3-16 éves gyermekpopuláció legalább 2,5% -át képviselik. A százalékos arány magas, sőt nagyon magas, és a frusztrációk és a szenvedések lenyűgöző csoportját rejti el azoktól, akiktől a társadalom legkevésbé hajlandó szülni - gyermekektől. Természetesen a szülők csalódottsága sem elhanyagolható, ahogy az sem elhanyagolható, hogy a társadalom milyen költségeket kompenzál a különböző fogyatékosságok (az auxológiai rendellenességektől az anyagcsere-rendellenességekig) miatt, amelyek a szükséges intézkedések (kezelések) alkalmazásának elmulasztása miatt következnek be.

A RHGH KEZELÉS CÉLJA GYERMEKEKnél

  • A hiposztatalitások kompenzációs lineáris növekedésének rövid távú elősegítése
  • A hiposztatálisok hosszú távú lineáris növekedésének elősegítése
  • Az egyes személyek genetikai és családi potenciáljának elérése; ha lehetséges, a normál populáció végső magasságának elérése
  • A terápiás biztonság biztosítása

I. A NÖVEKEDÉSI HORMON KEZELÉSÉBEN SZABÁLYOZÓ KRITÉRIUMOK

I.1. Az rhGH kezelésre jogosult betegek kategóriái

I.1.1. Az RhGH (somatropinum) terápiát kimutatható növekedési hormon hiányban (STH, GH), kimutatható hiányban szenvedő gyermekeknél biokémiai, hormonális és auxológiai vizsgálatokkal jelzik.

A következő állításokat érdemes figyelembe venni a terápiás előny maximalizálása érdekében:

  1. A termethiánynak legalább 2,5 DS-nek kell lennie
  2. A törvényi hiány - 2 és - 2,5 SD között, növekedési ütem az elmúlt évben 2 SD-vel az átlagos életkor alatt vagy növekedési ütem az elmúlt 2 évben, 1,5 SD-vel az átlagéletkor alatt.
  3. Azoknál a gyermekeknél, akiknek GH-hiánya van poszt-besugárzással vagy posztoperatív úton, a termethiány 0,5 DS-rel növekszik évente
  4. A csontkornak több mint 2 évvel késnie kell
  5. A gyermeknek (általában 3 évesnél idősebbnek) 2 negatív GH-szekréciós tesztet kell végeznie (inzulin, arginin-hidroklorid/arginin-hidroklorid-GHRH, klonidin, glukagon-propranolol, L-DOPA-propranolol) vagy 1 negatív tesztet és IGF I értéket. a szérumban kevesebb, mint az életkor normálértékének alsó határa.
  6. Pubertás betegeknél az átmeneti GH-hiány kizárása érdekében a nemi szteroid alapozás elvégezhető a dinamikus GH-vizsgálat előtt.

Az idiopátiás törpe a GH-IGF1 tengely rendellenességének tekinthető, és ugyanarról az elvről rendelkezik, ha:

  1. testalkata alacsonyabb vagy egyenlő -3 DS az életkor és a nem normál átlagos derékához viszonyítva;
  2. alacsonyabb, mint 1,5 DS, a DS-ben kifejezett átlagos szülői magassághoz képest
  3. normális vagy késleltetett VO-ja van az időrendhez képest
  4. normális vagy alacsonyabb az IGF értéke az életkor szempontjából
  5. anamnézisében krónikus betegségek nincsenek, normális táplálkozási állapota, amelyek kizárták a növekedési kudarc egyéb okait

A Russell Silver-szindróma bizonyos tulajdonságokkal rendelkező STH-hiánynak tekinthető, és ugyanarra az elvre utal.

Ez a jelzés a 251 kóddal van ellátva

I.1.2. Az RhGH (szomatropin) terápia Turner-szindrómás és Noonan-szindrómás (TS és TN) gyermekek számára is ajánlott. A következő állításokat érdemes figyelembe venni a terápiás előny maximalizálása érdekében:

  1. diagnosztizálás és kezelés a lehető legkorábbi életkorban (azonban nem 3 éves kor előtt)
  2. nemi hormonterápia bevezetése megfelelő életkorban.

Ez a jelzés 865 kóddal van ellátva

I.1.3. RhGH (szomatropin) terápia ajánlott krónikus veseelégtelenségben szenvedő gyermekeknél, feltéve, hogy:

  1. derék ≤ - 2DS
  2. növekedési üteme kevesebb, mint -2DS/év
  3. optimális táplálkozási állapot
  4. minimalizált metabolikus rendellenességek, glomeruláris szűrlet 25 ml/perc sebességgel nem dializált betegeknél
  5. minimalizált szteroid terápia. A terápia során kötelező:
  1. Megfelelő kalóriabevitel és optimális fehérjebevitel biztosítása
  2. Vérszegénység korrekciója
  3. Acidózis korrekció (szérum-hidrogén-karbonát> 22 mEq/l)
  4. A vese osteodystrophia kezelése (a szérum foszforszintje nem haladja meg a felső korhatár, PTH 1,5-szeresét)