Hashimoto encephalopathiája Hashimoto pajzsmirigygyulladásában

Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása/Kateryna Kon/shutterstock.com

encephalopathiája

A Hashimoto encephalopathiáját a Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának neurológiai megnyilvánulásának tekintik, de vannak olyan betegek is, akiknek nincs Hashimoto-kórja.

Walter Russell Brain brit neurológusok és munkatársai egy 49 éves, Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásban szenvedő beteget írtak le 1966-ban a neves Lancet-ben - a világ egyik legrégebbi orvosi folyóiratában (Brain, Jellinek, Ball - Lancet 1966. 2: 512-514). A páciens tudatában bekövetkezett változások, stroke-szerű tünetek, hemiparesis, remegés, zavartság és hallucinációk szenvedtek. Ezt követően újra és újra megjelentek olyan esetek, amelyekben emelkedett pajzsmirigy-antitestek és Hashimoto encephalopathia tünetei voltak. 2003-ban összefoglalták az ilyen Hashimoto encephalopathia korábban ismert eseteit Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában. A betegség gyakoriságát 100 000-re körülbelül 2 esetben becsülik, nagy számban nem bejelentett esetek és a betegség számos önkorlátozó formája feltételezhető.

A nemrégiben közzétett felnőttkori diagnosztikai kritériumok Hashimoto encephalopathiájához szubklinikai vagy enyhe pajzsmirigybetegségeket tartalmaznak. A legtöbb esettanulmány azonban azt jelzi, hogy a Hashimoto encephalopathiájában kezelt legtöbb gyermeknek nincsenek pajzsmirigy betegségének jelei. Egyébként Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása az egyik leggyakoribb autoimmun betegség.

Hasimoto agyvelőbántalma

Hashimoto agyvelőbántalma általában jól kezelhető. A mai napig csak néhány olyan esetet írtak le minden korcsoportban, akiknél Hashimoto encephalopathiája volt, különféle neurológiai és pszichiátriai tünetek jellemzők. Az egyik kúszó variánsról, valamint akut vaszkulitikus formáról beszél.

Általánosságban elmondható, hogy a Hashimoto encephalopathiában szenvedő betegek jól reagálnak a kortizonnal végzett immunszuppresszív kezelésre. Ezért következetes kezelés mellett jó prognózisa van.

Hashimoto encephalopathiájának okai még nem ismertek. Hashimoto pajzsmirigygyulladása szerint megnövekedett pajzsmirigy-antitestek - úgynevezett pajzsmirigy-peroxidáz antitestek - találhatók a szérumban vagy a folyadékban. De a kutatás jelenlegi állása szerint ezek az antitestek csak a megnövekedett autoimmun reakcióhelyzet mutatói - bár nem vesznek részt a betegség kialakulásában.

Ennek megfelelően az intracerebrospinalis TPO antitest-titer nem korrelál a klinikai képpel. Vannak olyan betegek, akik Hashimoto encephalopathiában szenvednek, és akiknek nincs Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása.

Tünetek

A Hashimoto-féle encephalopathia tipikus klinikai tünetei: zavartság, epilepsziás rohamok, remegés, ataxia, stroke-szerű epizódok és myoclonus. Érzékenységi rendellenességek, alvászavarok, beszédzavarok vagy pszichiátriai tünetek, például szorongás vagy hallucinációk szintén gyakran jelentett tünetek. Mindenesetre egy 2006-os felülvizsgálat során a következő tünetek gyakori előfordulását írták le.

  • 84% remegés,
  • 73% átmeneti beszédzavar,
  • 66% -os rohamok,
  • 63% -os aluszékonyság,
  • 63% -os járási bizonytalanság,
  • 38% myoclonus,
  • 36% paranoid pszichózis vagy vizuális hallucináció,
  • 27% apoplexia-szerű epizód.

A betegek 98% -a nem specifikus EEG változásokat mutatott, míg a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás változását a betegek 49% -ánál találták. 78% -nál mutatkozott változás a cerebrospinalis folyadékban, általában enyhe növekedés a sejtek számában vagy a fehérjetartalomban.

Egy másik, 20 Hashimoto encephalopathiás betegnél végzett vizsgálatban a leggyakoribb tünetek a remegés (80%), a myoclonus (65%), a járási rendellenességek (65%), a rohamok (60%) és az alvászavarok (55%) voltak.

Egy nemrégiben elvégzett esettanulmány összefüggést mutatott a nem sydnromikus retinitis pigmetosával, egy örökletes szembetegséggel is. A kutatók kiterjedt kutatások után azt gyanítják, hogy ez az első eset Hashimoto encephalopathiában szenvedő betegeknél, amelyet retinitis pigmetosa-val hoztak összefüggésbe.

Összegzés

Azt a tényt, hogy Hashimoto encephalopathiája autoimmun betegség, alátámasztja a kortizonra adott többnyire jó válasz. Mivel Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás nélkül is előfordulnak olyan esetek - a pajzsmirigy bevonása nem kötelező -, ma előnyben részesítjük az autoimmun pajzsmirigy-gyulladással járó szteroid-reagáló encephalopathia kifejezést (röviden SREAT).

Ghosh R, Chatterjee S, Roy D, Dubey S, Ray BK. Hashimoto encephalopathiája a retinitis pigmentosa kapcsán - Először jelentett eset. J Family Med Prim Care. 2020; 9 (3): 1765-1767. Publikálva 2020. március 26. doi: 10.4103/jfmpc.jfmpc_1197_19

Dana L. daráló; Ishwarlal Jialal. Hashimoto pajzsmirigygyulladása. StatPearls [Internet]. Utolsó frissítés: 2020. február 23.

Adams AV, Mooneyham GC, Van Mater H, Gallentine W. Evaluation of Diagnostic Criteria for Hashimoto’s Encephalopathy gyermekek és serdülők körében [közzétett online nyomtatás előtt, 2020. február 8.]. Pediatr Neurol. 2020; S0887-8994 (20) 30030-8. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2019.12.011

Brain L, Jellinek EH, Ball K. Hashimoto-kór és encephalopathia. Gerely. 1966. szeptember 3 .; 2 (7462): 512-4. 288. ÉVFOLYAM, 7462. SZÁM, P512-514, 1966. SZEPTEMBER.

Marshall GA, Doyle JJ. Hashimoto encephalopathiájának hosszú távú kezelése. J Neuropszichiátriai Klinika Neurosci. 2006. tél; 18 (1): 14-20.

Castillo P, Woodruff B, Caselli R, Vernino S, Lucchinetti C, Swanson J, Noseworthy J. Aksamit A, Carter J, Sirven J, Hunder G, Fatourechi V, Mokri B, Drubach D, Pittock S, Lennon V, Boeve B. Autoimmun pajzsmirigy-gyulladással járó szteroid-reagáló encephalopathia. Arch Neurol. 2006. február; 63 (2): 197-202.