Hasnyálmirigy daganatok (rövid információk)

Szerző: Prof. Dr. med. Dominik T. Schneider, Dr. med. Ines Brecht, szerkesztő: Maria Yiallouros, utoljára változott: 2019. február 20

Tartalomjegyzék

Jóindulatú és rosszindulatú daganatok egyaránt kialakulhatnak a hasnyálmirigyben. Ez azonban nagyon ritkán fordul elő gyermekkorban és serdülőkorban; Németországban tíznél kevesebb gyermeknél vagy serdülőnél alakul ki ilyen daganat évente.

Emiatt, a gyermekek és serdülők egyéb daganataitól eltérően, nincsenek olyan terápiás vizsgálatok, amelyek során a legjobb terápiás stratégiát sok betegnél tesztelték volna. Azonban a következő oldalakon a Ritka Daganatos Gyermekgyógyászati Nyilvántartás (STEP) szakértői összefoglalták saját maguk és nemzetközi kutatócsoportok tapasztalatait.

De minden gyermek különbözik, és fontos, hogy a terápiát egyedileg alakítsuk ki az egyes betegekre. Ezért a STEP ingyenes konzultációt kínál Önnek. Kezelőorvosa vagy szívesen felveszi a kapcsolatot közvetlenül a STEP szakértőivel: a [email protected] címen. Azáltal, hogy jelentést tesz a STEP nyilvántartásnak, hozzájárulhat a ritka daganatokkal kapcsolatos tapasztalatok bővítéséhez is. Ez segít más gyermekeknek, akik a jövőben ilyen betegségben szenvednek.

A következőkben tájékoztatunk a hasnyálmirigy daganatairól, amelyek leggyakrabban gyermekkorban és serdülőkorban fordulnak elő.

Bevezetés a hasnyálmirigybe

A hasnyálmirigy a vesék szintjén található, közvetlenül a gyomor alatt a hasüreg hátsó falán. A hosszúkás szerv a hasnyálmirigy fejére és farkára oszlik. A hasnyálmirigy fejét a nyombél zárja el.

A hasnyálmirigy exokrin és endokrin mirigyszövetet egyaránt tartalmaz. Az exokrin mirigysejtek felelősek az emésztőrendszer (enzimek) kialakulásáért, amelyek a hasnyálmirigy-csatornán keresztül a duodenumba kerülnek. Az endokrin szövet sejtklaszterekből áll, amelyek szétszóródnak a hasnyálmirigy körül (úgynevezett Langerhans-szigetek). Az inzulint és a glükagont alkotják, amelyek szabályozzák a vércukorszintet.

1. A pancreatoblastoma

A pancreatoblastoma a hasnyálmirigy embrionális, rosszindulatú (rosszindulatú) daganata, amely nagyon ritkán fordul elő. 1972 és 2012 között a szakirodalomban összesen több mint 200 esetről számoltak be. Az átlagos életkor öt év, de a daganatot nagyon fiatal gyermekeknél, valamint serdülőknél és felnőtteknél találták.

Ok: Mi okozza a pancreatoblastomát?

A pancreatoblastoma okai még nem ismertek. A daganatot azonban gyakrabban figyelik meg, ha a gyermekek bizonyos genetikai alapbetegségekben szenvednek (például Beckwith-Wiedemann-szindróma). Ez arra utal, hogy ezen gének változásai szerepet játszhatnak a pancreatoblastoma kialakulásában is.

Tünetek: Melyek a tünetek?

Mivel a hasnyálmirigy el van rejtve a hasban, a tünetek gyakran nem specifikusak, és csak nagy daganatok esetén jelentkeznek. Gyakori tünetek a hasi fájdalom és a has méretének növekedése, vagy a hasban tapintható szerkezet. Fogyás és fáradtság is előfordulhat, de a bőr sárgás elszíneződése ritka. A széklet elszíneződhet; akkor gyakran van olyan színe, amely agyagra vagy krétára emlékeztet.

Diagnózis: milyen vizsgálatokat végeznek?

Általános szabály, hogy a (gyermek) orvos először kérdezi a kórtörténetet (anamnézis) és fizikális vizsgálatot végez. Ezután rutinszerű vérmintát vesznek. Ez magában foglalja a vérképet, valamint a májértékek és a hasnyálmirigy enzimjének vizsgálatát. Különleges értékként mérik az úgynevezett alfa-1-fetoproteint (AFP), amely növelhető ebben a daganattípusban. Ez az érték ezután információt nyújthat a tumor kezelésre adott válaszáról a terápia során. Az AFP-t ezért tumormarkernek nevezik .

A daganat vizuális ábrázolása szintén fontos a helyének, növekedési mintázatának és a szomszédos vagy még távolabbi szervekre és szövetekre való elterjedése érdekében. Ez különféle képalkotó módszerekkel érhető el, például ultrahang (szonográfia), mágneses rezonancia tomográfia (MRT, a test képe mágneses mezőket használva) vagy számítógépes tomográfia (CT, a test képe röntgensugár segítségével).

Terápia: Hogyan történik a kezelés?

A daganatot műtéti úton teljesen el kell távolítani. Ha ez nem lehetséges, mert a létfontosságú szervek vagy erek már érintettek, akkor a műtét előtt kemoterápiával próbálják csökkenteni a daganatot. A ciszplatin és a doxorubicin gyógyszereket itt használják. A terápia a gyermekkor biológiailag hasonló májdaganatain (hepatoblastomák) alapszik. A sugárterápiát csak ritka kivételes esetekben hajtják végre, amikor sem a kemoterápia, sem a műtét nem ígéretes.

Fontos: A daganatok agresszív módon viselkednek, és optimális kezelést igényelnek, amely a visszaesés kockázatához igazodik. Tehát kérjük, hadd tanácsoljuk.

Prognózis: Mennyi a gyógyulás esélye?

A pancreatoblastomában szenvedő gyermekek és serdülők gyógyulásának (prognózisának) esélyei valamivel jobbak, mint a rosszindulatú hasnyálmirigy daganatokban szenvedő felnőtteknél. Úgy gondolják, hogy a betegek több mint fele hosszú távon gyógyítható.

A prognózis szempontjából döntő tényező, hogy a daganat már a betegség előrehaladott állapotában van-e, vagyis hogy a májban, a tüdőben, a csontokban vagy az agyban kialakultak-e lánydaganatok (áttétek). Mivel minél tovább terjed a daganat a diagnózis felállításakor, annál kevésbé kedvezőek a gyógyulás lehetőségei. Különösen fontos a lehető legjobb terápiás tervezés is, amelynek célja a daganat teljes műtéti eltávolítása. Fontos az is, hogy a pácienseket gondosan vigyázzák a kezelésre és a kezelés befejezése után speciálisan képzett gyermekorvosok és gyermeksebészek.

2. A hasnyálmirigy szilárd pseudopapilláris daganatai (SPT)

A szilárd pszeudopapilláris daganatok (rövid: SPT) a hasnyálmirigy ritka daganatai. 1959 óta több mint 750 esetről számoltak be az irodalomban. A legtöbb eset felnőttkorban fordul elő. Észrevehető a felhalmozódás a fiatal nők körében. A gyermekek és serdülők az esetek jó 10% -ában érintettek.

Ok: Mi okozza az SPT-t?

Eddig nincsenek ismeretek a szilárd pszeudopapilláris daganatok kialakulásának mechanizmusáról. Kockázati tényezők sem ismertek.

Tünetek: Melyek a tünetek?

A tünetek képe nagyban változhat. A legtöbb esetben a betegek teljesen tünetmentesek, és a daganatot véletlenül fedezik fel egy rutinvizsgálat során. Bizonyos esetekben epigasztrikus fájdalomról, hátfájásról, a bőr sárgulásáról, émelygésről és hányásról, vagy a hasban érezhető szerkezetről is beszámoltak.

Diagnózis: milyen vizsgálatokat végeznek?

Általános szabály, hogy a (gyermek) orvos először kérdezi a kórtörténetet (anamnézis) és fizikális vizsgálatot végez. Ezután rutinszerű vérmintát vesznek. Ez magában foglalja a vérképet, valamint a májértékek és a hasnyálmirigy enzimjeinek vizsgálatát. A pancreatoblastomával (lásd fent) ellentétben nincs olyan speciális laboratóriumi érték (tumor marker), amely jelezhetné ezt a daganatot szilárd pseudopapilláris daganatokban. Azonban a vérben lévő alfa-1-fetoproteint (AFP) meg kell mérni a malignus pancreatoblastoma kizárása érdekében.

Terápia: Hogyan történik a kezelés?

A terápia célja a tumorszövet teljes műtéti eltávolítása. Ez gyakran nagyon jól működik különösen a gyerekekkel. Ha a daganat teljes eltávolítása nem lehetséges, akkor a gyermekek és serdülők is részesülnek a részleges eltávolításban. A leánydaganatok (áttétek) ritkák, ezeket műtéti úton is el kell távolítani. A kemoterápia és a sugárterápia nem játszik szerepet a terápiában, vagy csak nagyon ritka esetekben alkalmazzák őket. Ha bonyolult ügye van, kérjük, ossza meg velünk a tanácsot.

Prognózis: Mennyi a gyógyulás esélye?

A szilárd pszeudopapilláris daganatos betegek prognózisa általában nagyon jó. Az érintettek 97% -a öt év után is életben van. A betegek 15% -ában metasztázisok alakulnak ki a májban, a peritoneumban és ritkábban a nyirokcsomókban körülbelül tíz éven belül. Ezért fontos, hogy a beteget a kezelés befejezése után is speciálisan képzett gyermekorvosok gondozzák.

3. Egyéb hasnyálmirigy daganatok gyermekeknél és serdülőknél

A hasnyálmirigy hormonképző sejtjeiből ún neuroendokrin daganatok fejleszteni. Ezeket gyakran gyermekkorban és serdülőkorban találják meg azoknál a betegeknél, akik többszörös endokrin neoplazia szindrómában (MEN szindróma) szenvednek. Ebben az esetben a rák génjének veleszületett mutációjának következményei.

A neuroendokrin daganatok lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak; utóbbi esetben carcinoma e, némelyik agresszív lefolyású és áttéteket fejleszt n. Németországban az ilyen daganatokkal rendelkező gyermekeket és serdülőket a GPOH-MET nyilvántartásba veszik, amely figyelembe veszi a gyermekkori és serdülőkori egyéb rosszindulatú endokrin daganatokat is. Tanácsot adnak a legjobb kezelésre is.

Ezen túlmenően a gyermekek és serdülők nagyon ritkán találnak más karcinómákat a hasnyálmirigyben, például acináris sejtes karcinómát vagy adenokarcinómát. Ezeknek a daganatoknak a kezelése alapvetően a felnőtt betegek ajánlásain alapul. Ezekben az esetekben is a daganat teljes műtéti eltávolítása döntő a prognózis szempontjából. Kérjük, hadd tanácsoljuk.

irodalom

Schneider DT, Brecht IB: A ritka daganatos betegségek STEP nyilvántartása a gyermekgyógyászatban - hálózatba kapcsol - vagy nem működik. WiR - a Deutsche Leukemia-Forschungshilfe e.V. és a Deutsche Kinderkrebsstiftung 3/2018. Folyóirat [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2018_3/STEP.pdf]
Schneider DT, Brecht IB, Olson ThA, Ferrari A (szerk.): Ritka tumorok gyermekeknél és serdülőknél. Sorozat: Gyermekonkológia, Springer-Verlag 2012 [ISBN: 978-3-642-04196-9]
Bisogno G, Ferrari A, Bien E, Brecht IB, Brennan B, Cecchetto G, Godzinski J, Orbach D, Reguerre Y, Stachowicz-Stencel T, Schneider DT: Ritka rák gyermekeknél - Az EXPeRT kezdeményezés: Az európai szövetkezet jelentése A ritka gyermekdaganatok vizsgálati csoportja. Klin Pediatr 2012, 224: 416 [PMID: 23143769]
Schneider DT, Brecht I: Különösen ritka daganatok hálózata. WIR 2010, 3/10, 18 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2010_3/NetzwerkSelteneTumore.pdf]
Brecht IB, Graf N, Schweinitz D, Frühwald MC, Bielack SS, Schneider DT: Hálózatépítés nagyon ritka daganatos gyermekek és serdülők számára: a GPOH Pediatric Rare Tumor Group alapítása. Clinical Padiatrics 2009, 221: 181 [PMID: 19437371]

A hasnyálmirigy

Fontos

A hasnyálmirigy-daganatos betegeket gyermek onkológiai kezelőintézetében kell kezelni. Az ott található magasan képzett szakemberek (orvosok, nővérek) a rákos gyermekek kezelésére szakosodtak, és ismerik a legmodernebb terápiás módszereket.

Ritka tumorok nyilvántartása (STEP)

A ritka daganatokban szenvedő betegeket, akiket nem egy vizsgálat részeként kezelnek, a "Ritka Daganatok Nyilvántartása" rögzíti. A regisztrációról itt tudhat meg többet

Ritka Daganatok Hálózata

A GPOH Társaság „Ritka Daganatok” munkacsoportja azt a célt tűzte ki maga elé, hogy nemzeti és nemzetközi hálózatépítéssel javítsa a ritka betegségekkel és azok kezelésével kapcsolatos ismereteket. A ritka tumorok nyilvántartását (STEP) 2012 végén nyitották meg. Különösen ritka daganatokkal rendelkező gyermekeket és serdülőket rögzít. A német gyermekkori rákalapítvány "WIR" folyóiratának két cikkével a munkacsoport bemutatja a feladatokat, a célokat és a munka első eredményeit.