Hematológia gyermekeknél - a vérkép többet mond, mint szavak • háziorvos online
Ez az áttekintő cikk célja a gyermekek és serdülők gyakori vérkép-változásainak és differenciáldiagnózisainak bemutatása. Természetesen minden beteget külön-külön kell értékelni a ritka vagy potenciálisan életveszélyes okok korai felismerése és kezelése érdekében.
A gyermeki hematológia széles területet ölel fel. A következőkben bemutatjuk az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék vérképének lehetséges változásait. A gyermekkorban még mindig normális vérkép-változás az életkortól függ, mivel a normális értékek az életkor függvényében jelentősen eltérnek (vö. 1. és 2. táblázat). Ha klinikailag hematológiai betegség gyanúja merül fel, a további diagnózis érdekében mindig problémaorientált és részletes fizikális vizsgálattal járó anamnézisre van szükség.
Erythrocytosis/polyglobulia
Az eritrociták megnövekedett számának lehetséges okai nagyrészt az újszülött fiziológiás poliglobulija, krónikus tüdőbetegségek, veleszületett szívbetegségek és/vagy deszikózis [16]. A polycythemia vera rendszerint az eritrocitózissal is összefügg, és egyike a myeloproliferatív betegségeknek, amelyek azonban gyermekkorban ritkaságszámba mennek [11]. A vörösvértestek számának növekedését az alábbiakban nem tárgyaljuk.
Gyermekkori vérszegénységek
Az anaemiák gyermekkorban gyakoriak, ezért ennek a szakasznak a középpontjában a hemoglobinszint életkor- és nemspecifikus norma alatti csökkentése áll.
Vérszegénység esetén az oktatási rendellenesség (pl. Vashiány vagy csontvelő-elégtelenség) megkülönböztethető a vörösvértestek fokozott lebontásától (hemolitikus vérszegénység vagy mikroangiopátiák). Vannak olyan vérszegénység kombinált formái (pl. Hemoglobinopátiák) is, amelyek vérszegénységhez vezetnek. Különbséget lehet tenni elsősorban genetikai és másodlagosan szerzett vérszegénység között is.
Elsődleges diagnózisként [20, 22, 23, 26] a gyakorlatban a következő laboratóriumi paraméterek meghatározása vagy kiszámítása javasolt a rendelkezésre álló laboratóriumtól függően: Hemoglobin (Hb), átlagos corpuscularis hemoglobin-tartalom (MCH), átlagos corpuscularis térfogat (MCV), átlagos corpuscularis hemoglobin-koncentráció (MCHC), vörösvértest-szám, retikulocita-szám, differenciálódó leukociták (Lc), vérlemezkék (Tc), Mentzer-index és a szérum ferritin (lásd még 1. ábra).
Mikrocita hipokróm vérszegénység
A mikrocita hipokróm vérszegénység leggyakoribb oka a vashiány. Különböző okokat különböztetnek meg a gyermek életkorától függően. Kisgyermek esetében például gyakran segít a születés, a család és a táplálkozási előzmények. Idősebb gyermek esetén a krónikus betegségeket vagy fertőzéseket is figyelembe kell venni [26]. Egy idősebb gyermek vashiánya mindig további diagnózist igényel.
A Mentzer-index (MCV osztva az eritrocita számmal) segít megkülönböztetni a hipokróm mikrocita vérkép etiológiáját: vashiány (Mentzer-index> 13) és thalassemia (Mentzer-index 450 000/µl.) Megkülönböztetünk reaktív és klonális neoplasztikus betegségeket A reaktív, többnyire átmeneti trombocitózisok oka a műtétek, trauma, bakteriális fertőzések és/vagy vashiányos vérszegénység. A reaktív trombocitózisok a gyermekkorban megnövekedett vérlemezkeszámok leggyakoribb okai. Többnyire önkorlátozóak és nem igényelnek beavatkozást.
A csontvelőben a megakariociták autonóm proliferációjával járó trombocitózisok myeloproliferatív betegségekben fordulnak elő, amelyek gyermekkorban rendkívül ritkák.
Laboratóriumi vizsgálatokhoz vérképet kell kérni differenciálással, ferritin és CRP koncentrációval. A helytelenül magas ferritin-értékek kizárására egy akut fázisú reakció során mindig meg kell határozni a CRP-t is. A CRP általában nem növekszik autonóm proliferációban szenvedő betegeknél.
A gyermekkorban és serdülőkorban ritkán előforduló krónikus myeloid leukémia (CML) esetében a splenomegalia, a leukocytosis és a Philadelphia kromoszóma. Az esszenciális trombocitémia (ET) figyelembe vehető, miután a trombocitózis minden egyéb okát kizárta.
A vörösvérsejtek növekedése, a splenomegalia, az alacsony eritropoietin koncentráció és a JAK2 mutáció pozitív bizonyítékai a policitémia veráért beszélnek, ami még ritkábban figyelhető meg gyermekeknél és serdülőknél.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem nyilatkoztak.
A www.kirchheim-forum-cme.de CME portálon szerkesztheti ezt a bejegyzést 2019. június 6-tól, és ha sikerrel jár, a pontjai azonnal jóváírásra kerülnek.
Megjelent: A háziorvos, 2019; 41 (10), 28-36