Hirschsprung-kór
A Hirschsprung-kór a veleszületett megakolon tudományos neve, egy régebbi név, amelyet a jelenlegi orvosi szakirodalom helytelennek tekint. 1886-ban Harald Hirschsprung dán orvos írta le helyesen az állapotot. A betegségre jellemző, hogy a gyermek kifejezetten nehezen távolítja el a székletet hosszú ideig (5-10 napig). "A Hirschprung-kór vagy veleszületett megakolon, ahogyan korábban nevezték, továbbra is problémát jelent minden gyermeksebészeti központban, mert a betegség a vastagbélben való elhelyezkedésétől és kiterjedésétől függően sokféle formát ölthet. Nagy eredmény a laparoszkópos műtét bevezetése a Hirschprung-kór kezelésében, és ez a beteg műtét utáni kényelmében is megmutatkozik. Ezenkívül a műtéti technika megválasztása, a beteg életkorától és a betegség formájától függően, minden bizonnyal befolyásolja a hosszú távú evolúciót "- magyarázza Dr. Stoica Alin, a gyermeksebészeti alapellátási orvos.
okoz
A betegséget a vastagbél falában jelen lévő sejtek veleszületett hiánya (születésekor) okozza, amelyek a széklet megszüntetése érdekében felelősek annak összehúzódásáért. Következésképpen a vastagbélnek a betegség által érintett része akadályként viselkedik a széklet megszüntetésében, amely székrekedéssel nyilvánul meg.
Ez a lényeges különbség a Hirschsprung-kór és a megakolon egyéb formái, például az idiopátiás megakolon között.
A betegség formái
A betegség a vastagbélben való terjedésétől függően többféle formát ölthet.
Klasszikus formában a betegség a vastagbél (sigmoid vastagbél) utolsó részét, valamint a végbelet is érinti, de egyes esetekben nagyobb részeket is érinthet, egészen a vastagbél, sőt a vékonybél teljes károsodásáig. Ez utóbbi esetben a betegség összeférhetetlen lehet az élettel.
jelek és tünetek
A fő tünet a székrekedés. Ez korán, közvetlenül a születés után vagy az anyaságból nyilvánul meg. A szék egy idő után jellegzetes megjelenést, kitozánt, fehér-sárga színt, büdös és kis mennyiségben kap.
Ugyanakkor a gyermek étvágya csökken, a súlygörbe stagnál, a has fokozatosan ellazulni kezd.
2-3 éves evolúció után a gyermek jellegzetes megjelenésű, vékony végtagokkal és nagyon nyugodt hassal. A bőr megjelenése földes, trofikus rendellenességekkel jár.
Ha a betegséget nem kezelik, a székrekedés megszakítható az akut enterocolitis epizódjaival (hányás, láz, hasmenés és súlyos általános állapot). A Hirschsprung-kórból származó enterocolitis sok esetben életveszélyes lehet, mivel a vastagbélben nagyon hosszú ideig stagnál a fekália.
A fent leírt klinikai tünetek a szeptikus állapot beiktatásának köszönhetők, amelynek kiindulási pontja a vastagbélben van.
Diagnosztikai
A diagnózis gyanúja magas az anamnézis és a jellegzetes klinikai tünetek nyomán.
A következő lépés az úgynevezett (radiológiai) képalkotó értékelés bárium beöntés. Ez a vizsgálat magában foglalja a soros röntgenfelvételeket, miután a vastagbelet beöntéssel töltötték kontrasztanyaggal, általában bárium-szulfáttal.
A diagnózis másik módszere az rektális manometria amely helyettesítheti az irigográfiát.
A határozott diagnózist a vastagbélfal szövetmintáinak (biopszia) összegyűjtésével és mikroszkópos vizsgálattal (hisztopatológiai vizsgálat) végezzük, amely igazolja a vastagbél összehúzódásáért felelős sejtek hiányát. A szövetminták gyűjtése kizárólag műtéti úton, klasszikus műtéten (a végbél biopsziája) vagy laparoszkópos műtéten keresztül történik - ez a módszer teljes, és lehetővé teszi a teljes vastagbél helyes értékelését és a gyógyító beavatkozás megtervezését.
Kezelés
Számos kezelési módszert ír le az irodalom. Az első az, amit hívnak gondozás és ismételt beöntésből áll, amelynek célja a vastagbél kiürítése. Ezeket az orvos kezdeményezi, és a család folytatja, otthon. Jelenleg ennek a módszernek átmeneti értéke van a műtétig. Legtöbbször ez a módszer nem sikerül az idő múlásával.
Azokban az esetekben, amelyeket nem diagnosztizáltak és az enterocolitis klinikai tüneteivel a sürgősségi osztályra mutatnak be, ideiglenesen az egyetlen kezelés egy kolosztóma. A kolosztóma elvégzése nem oldja meg az állapotot, de lehetővé teszi a gyermek megmentését egy pillanatra, a végső beavatkozásig.
A végleges kezelés a kóros vastagbél kimetszése, az úgynevezett művelet a vastagbél has-perineális származása (az angolszász orvosi szakirodalomban "vastagbélhúzás").
Számos műtéti technika alkalmazható (Duhamel, Swenson, Soave, De la Torre), amelyek nyílt műtéttel vagy laparoszkópos műtéttel hajthatók végre. Az utóbbi években hajlamosak laparoszkópos műtéteket végezni, mert a minimálisan invazív műtétek bizonyították előnyeiket ebben az állapotban.
Ezeket az előnyöket a következők jelentik: nagy hasmetszések hiánya, minimális vérzés, csökkent posztoperatív fájdalom, korai posztoperatív mozgósítás, alacsony fertőzésveszély, rövidebb kórházi ápolás.
Jelenleg a Hirschprung-kór kezelésében végzett laparoszkópos műtétek általában a világ egyre több központjában válnak aranyszínvonalúvá, ahogy ez a Ponderas Akadémiai Kórház esetében is történik.