Hirschsprung-betegség

Definíció és klinikai leírás

A Hirschsprung-kór (HSCR) a bélmozgás veleszületett rendellenessége. A bélelzáródás jelei jellemzik a ganglion sejtek (aganglionosis) hiányát a terminális belekben. Három formát különböztetnek meg az aganglionosis mértékének mértéke szerint: klasszikus vagy rövid szegmens, a vastagbél hosszú szegmens formája és a teljes aganglionosis.

hirschsprung-betegség

Tünetek és prevalencia

A HSCR röviddel a születés után a vastagbél vagy a végbél elzáródásának tüneteivel jelentkezik: hasi fájdalom, székrekedés, progresszív hasi feszülés, hányás ... Ritka esetekben a betegség gyermekkorban jelentkezik, súlyos székrekedés és elakadt növekedés tüneteivel.