Hydrocephalus - Asklepios Gyermekkórház Sankt Augustin
Hydrocephalus - általános információk
A hydrocephalus a cerebrospinalis folyadék (likőr) fokozott felhalmozódása az agy és a gerincvelő úgynevezett likőrterein belül. Naponta legfeljebb 500 ml cerebrospinalis folyadék képződik az agykamrákban, amelyek bizonyos módon keringenek ezekben a cerebrospinalis folyadékterekben, és végül az agy feletti nagy vérvezetők közelében lévő struktúrákon keresztül ismét felszívódnak, és valószínűleg gerincesen ezekbe is visszakerülnek a testbe.
Ha a CSF-termelés és a felszívódás és/vagy a CSF-út elakadása között kiegyensúlyozatlan kapcsolat áll fenn, ez túlzott mennyiségű CSF-t eredményez, amely kezeletlenül a koponyaűri nyomás jelentős növekedéséhez és ennek megfelelő neurológiai következményekhez vezethet egészen a halálig. Az egészséges agyszövet egyre zsúfoltabb. Ezenkívül a koponyán belüli nyomásnövekedés maradandó károsodást okozhat a látóidegekben és végső soron vakságot. A gyermekkori hidrocephalusnak különféle okai és formái vannak. Osztályozása ennek megfelelően bonyolult. A cerebrospinalis folyadék keringési rendellenességének típusán alapuló felosztás hatékonynak bizonyult, mivel ebből kezelési stratégiák is levezethetők, bár tudományosan még mindig nincs megalapozott alap. Az októl függően különbséget tesznek a hydrocephalus úgynevezett kommunikáló és nem kommunikáló formái között. Vannak azonban vegyes formák is a két csoport között. A veleszületett és a megszerzett között egy másik megosztás is történik:
A kommunikáló hydrocephalus veleszületett formái
pl
• Chiari rendellenességek
• Dandy Walker rendellenességek
• Leptomeningealis gyulladás
• Az arachnoid villusok elégtelensége
• Encephaloceles
• (arachnoid) ciszták
A kommunikáló hydrocephalus megszerzett formái
például tumoros betegségek vagy fertőzések összefüggésében:
• Vízvezeték szűkület
• Foramen Monroi atresia
• Chiari rendellenességek
• (arachnoid) ciszták
• A koponyaalap rendellenességei
• daganatok
A gyermekgyógyászatban számos betegség-szindróma társulhat a hydrocephalushoz, mint például a ritka x-kapcsolt recesszív hydrocephalus (L1CAM), a Dandy Walker-féle malformáció familiáris típusa, spina bifida cystica, Albers-Schönberg-kór (súlyos osteopetrosis ), achondroplasia, acrodysostosis, Apert-szindróma, bazális sejt nevus, Hurler-kór, Meckel-Gruber-szindróma, orofacio-digitális szindróma, osteogenesis imperfecta, Riley-Day szindróma és triploidia, 13-as triszómia, Trisomy 18 és mtsai.
Hydrocephalus diagnosztika
Különböző vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy van-e és miért van hydrocephalus: fejkörfogat-mérés csecsemőknél és kisgyermekeknél, ultrahang, mágneses rezonancia képalkotás, számítógépes tomográfia, a likőr minőségének vizsgálata, és ritkán kamraiográfia, cisternográfia, koponyán belüli nyomásmérés, transzkranialis Doppler és EEG. Ezenkívül szemészeti, neurológiai, neuropszichológiai és ritkán endokrinológiai vizsgálatokra van szükség. Ezen vizsgálatok egy részét rendszeres utánkövetési időpontokban megismétlik annak érdekében, hogy időben fel lehessen azonosítani a szelep esetleges meghibásodásait. Évente legalább egyszer szelepellenőrzést, évente kétszer szemészeti ellenőrzést kell végezni.
Hydrocephalus speciális formák
Koraszülött gyermek posthemorrhagiás hydrocephalusa
Maga az intraventrikuláris vérzés és a kémiai ventriculitis CSF reszorpciós rendellenességhez vezet, és esetenként a belső CSF átjárók elzáródásához is.
Jóindulatú extraaxiális hydrocephalus a csecsemőben
A hydrocephalus ezen formája az élet első két évében fordul elő, és általában nem igényel műtéti kezelést.
Felnőttkorban idiopátiás normál nyomású hydrocephalus (iNPH) és hosszú távú felnőtt hydrocephalus (LOVA) is előfordul, amelyeknek okait még nem sikerült megfelelően tisztázni. A legújabb elméletek összefüggést mutatnak be az iNPH és a gyermekkorban a hydrocephalus lehetséges kompenzált formái között.
Hydrocephalus terápia
A hydrocephalus terápiája
A szokásos terápia továbbra is egy agyi vízelvezetés (szelep, sönt) létrehozásában áll, amely többnyire egy agykamrából vezet a hasüregbe (ventriculo-peritonealis). Gyógyszeres terápia, például osmodiuretikumokkal (mannit, szorbit), hurok diuretikumokkal (furoszemid) vagy karbonanhidráz inhibitorokkal (acetazolamid) csak ritkán javallt, és csak rövid ideig alkalmazható.
Operatív terápia
A fent említett ventriculo-peritonealis szelepen kívül számos egyéb eljárás létezik: ventriculoatrialis (a pitvarban) vagy a lumboperitonealis szelepek, belső söntök (ventriculo-kamrai pl. Leksell-elvezetés), (endoszkópos) harmadik ventriculostomia, (endoszkópos) cystoventriculostomy, (endoszkópos) cystovent ) Cystoarachnoid fenestrációk vagy endoszkópos aqueductoplasztika.
Szelep működése
A szelepműtét során egy vékony szilikoncsövet helyeznek el egy agykamrából vagy cisztából a bőr alatt a hasüregbe vagy egy vénán keresztül az átriumba. A központi és a perifériás katéter részei közé egy szelepet, amely gyakran szivattyúkamrával is rendelkezik. Ezek a szelepek egy speciális mechanizmus révén szabályozzák a folyadék áramlását.
A következő típusú szelepeket különböztetik meg:
Nagynyomású szelep
A nyomáskülönbség csökkenésével az áramlási sebesség fokozatosan csökken. Nagy áramlási ellenállás
Közepes nyomású szelep
Alacsony nyomású szelep
Alacsony áramlási ellenállás, amíg el nem éri a tömítési nyomást.
A szelepek nyomásának és áramlásának szabályozását különféle mechanizmusok segítségével érik el: résszelep, gömbcsap, gömb rugós szelep, membránszelep.
A hydrocephalus különösen bonyolult eseteiben kívülről állítható szelepek használhatók, amelyek nyitási nyomása mágnesesen (elektro) állítható.
Bonyodalmak
A szelepüzemek viszonylag magas, átlagosan 30% -os komplikációs arányt mutatnak a műveletet követő első évben. A szövődmények kockázata a koraszülötteknél a legnagyobb. Ezek többnyire a következő szövődmények:
Fertőzés (3 - 38%), helytelen elhelyezés, elzáródás, katéter szakadás, katéter eltérése, vándorlás, daganat beültetése, vérzés.
A funkcionális rendellenességek olyan szövődmények, amelyek a szelep működésekor jelentkeznek, például alulürítés, túlvízelvezetés (subduralis higromák, craniosynostosis), szifonhatás, középagyi szindróma/parkinsonizmus, hasított kamrai szindróma (0,9-3,3%), rekeszbe osztás.
Bizonyos esetekben az endoszkópos eljárások helyettesíthetik vagy megkönnyíthetik a szelep működését. Az aqueductus stenosisban szenvedő hydrocephalus jól alkalmazható úgynevezett ventriculocisternostomia (III. Ventriculostomy) esetén. Az endoszkópos technológia segítségével kapcsolat jön létre a harmadik kamra padlója (agykamra) és az agytörzs előtti külső italtér (ciszterna) között.