Ichthyosis - tünetek és kezelés

ichthyosis ez egy örökletes bőrfelszíni betegség, amely felszínesen nyilvánul meg, a bőr halpikkely megjelenésű. Tudjon meg többet erről az állapotról és annak diagnózisáról a következő anyagban.

kezelés

Tartalom:

Mi az ichthyosis?

Más néven halmérleg betegség, az ichthyosis (Netherton-szindróma) örökletes állapot, amelyet a bőr durva, pikkelyes megjelenése, a haj rendellenességei, az ekcéma iránti fokozott hajlam jellemez (olyan állapot, amelyben a bőr száraznak, vörösnek, pikkelyesnek tűnik), magas IgE-szint stb. A Netherton-szindróma autoszomális recesszív állapot.

okoz

Az Ichthyosis vulgarist egy örökletes genetikai hiba, egy mutáció okozza, amely a filaggrin nevű nagy fehérjét érinti. A gyermekek a hibás gént örökölik szüleiktől, amelyet egy vagy több olyan mutáció okozhat, amely a magzat korai fejlődésében termelődött profilagrin génben fordul elő. Autoszomális domináns módon fejeződik ki, ami azt jelenti, hogy a betegség kialakulásához csak a filagrint kódoló gén egyetlen hibás mása szükséges. Mivel ez a fehérje fontos szerepet játszik a bőr hidratálásának megfelelő szintjének fenntartásában, az érintett betegek nehezen tudják visszatartani a vizet a bőr felszíni rétegeiben. Az atópiás dermatitiszben, asztmában és szénanáthában szenvedő betegek jelentős részén mutációk mutatkoznak ebben a génben is.

Az ichthyosis gyakori okai a következők:

  • befolyásolta a pajzsmirigy működését
  • Hodgkin-limfóma
  • HIV
  • szarkoidózis
  • szervi elégtelenség, különösen máj- és veseelégtelenség
  • gyógyszerek a rák kezelésére
  • nikotinsavat tartalmazó gyógyszerek
  • kávát tartalmazó gyógyszerek
  • hidroxi-karbamid

Fertőző ichthyosis vulgaris?

Mivel ez öröklött állapot, nem fertőző és nem terjedhet el emberenként.

A betegség lehetséges szövődményei

Néhány ichthyosisban szenvedő ember tapasztalhatja:

  • Ritka esetekben a bőr vastagsága és a bőr felszínén lévő kéregek érintkezésbe kerülhetnek izzadással. Ez megakadályozhatja a lehűlést. Egyeseknél túlzott izzadás tapasztalható (hiperhidrózis).
  • Másodlagos fertőzés. A bőrrepedés fertőzéshez vezethet.
  • Kiszáradás
  • Lassú hajnövekedés a fejbőrön lévő varasodás következtében
  • Több kalóriát éget el, mert a bőrnek keményebben kell dolgoznia a sejtek átalakításáért.

Az Ichthyosis érzelmi problémákat is okozhat. A bőrön lévő kéregek befolyásolhatják a beteg megjelenését. Azok, akik ebben a betegségben szenvednek, néha depressziósnak érzik magukat, és alacsony az önértékelésük.

Az ichthyosisban szenvedő férfiaknak is fokozott a kockázata:

Egyéb szövődmények a következők:

  • szaruhártya károsodás miatti látásvesztés (tiszta réteg a szem előtt)
  • idegi és agyi rendszerproblémák

tünetek

Az Ichthyosis vulgaris lelassítja a bőr megváltozásának természetes folyamatát. Ez az állapot a fehérje krónikus, túlzott felhalmozódását okozza a bőr felső rétegében (keratin). A betegség tünetei a következők:

  • száraz és hámló bőr
  • kis kéreg csempe megjelenésével
  • fehér, szürke vagy barna kéreg vagy sötétebb héj, általában sötétebb a bőr
  • gyulladt bőr a fejbőrön
  • mély, fájdalmas repedések a bőrön

A kéreg általában a könyökön és a talpon jelenik meg, vastagabb és sötétebb lehet a nyakon. Az ichthyosis vulgaris legtöbb esete enyhe, de néhány valóban súlyos is lehet. A tünetek súlyossága nagymértékben változhat az ilyen betegségben szenvedő családtagok között.

Hogyan befolyásolható a környezeti betegség?

A tünetek általában súlyosbodnak vagy kifejezettebbek hideg és száraz környezetben, és általában javulnak, vagy akár eltűnnek forró és párás környezetben is.

A jellegzetes megjelenés általában születéskor hiányzik, de a baba felnövése után nyilvánvalóvá válik.

Mi a magzati ichthyosis és mennyire súlyos ez a betegség?

A magzati ichthyosis, más néven harlequin ichthyosis, az ichthyosis ritka formája, amely születéskor van jelen. Ez a veleszületett ichthyosis legsúlyosabb formája. Az ilyen állapotú újszülöttnek vastag bőrpikkelyei lesznek, amelyek megrepednek és eltörnek. Az etetés és a légzés nehéz lehet, és fertőzések is előfordulhatnak.

A múltban egy ilyen betegségben született gyermek néhány napnál tovább nem élte túl. Most azonban egyfajta kezelés áll rendelkezésre. Azonnal beadva hatékony lehet. Néhány harlequin ichthyosisban szenvedő gyermek már elérte a serdülőkort, és még a 20 éves kort is.

Diagnosztikai

Amikor orvoslátogatásra van szükség?

Ha arra gyanakszik, hogy ichthyosis vulgaris van, beszéljen háziorvosával vagy bőrgyógyászával. A bőrön megjelenő jellegzetes kéregek vizsgálatával diagnosztizálhatják az állapotot.

Ne felejtse el orvoshoz fordulni, ha a tünetek súlyosbodnak vagy az öngondoskodási intézkedésekkel nem javulnak. Szükség lehet több gyógyszerre a helyzet kezeléséhez.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget a szakemberek?

Mivel az ichthyosis vulgaris viszonylag ritka (250-1000 gyermekből egy), csak a bőrbetegségekre szakosodott orvosok (bőrgyógyászok) vagy genetikai hibák vannak a legjobb képzettséggel és a legjobb orvosi felszereléssel ezen állapot diagnosztizálására és kezelésére. Az orvosok gyakran tiszta diagnózist gyanakszanak a bőr megjelenése alapján. A családtagok egyéb ichthyosis-esetei támogatnák a diagnózist. Esetenként fénymikroszkóppal, sőt elektronmikroszkóppal is szükség lehet az érintett bőrszövet biopsziájára. Ezenkívül az ichthyosis más típusai összetéveszthetők az ichthyosis vulgaris-szal.

Kezelés

Van gyógyszer az ichthyosisra?

Jelenleg nincs gyógyszer az ichthyosis kezelésére, bár a kutatók és az elkötelezett orvosok megpróbálták és próbálják továbbra is kifejleszteni a betegség kezelésének hatékony módszereit. A szülők szintén fontos szerepet játszanak a különböző kezelések megosztásában az érintett gyermekek szüleivel, de az érintett felnőttekkel is.

Íme néhány trükk az ichthyosis bőrápolásához:

  • Karbamidot, tejsavat vagy más alfa-hidroxisavat tartalmazó termékek úgy tűnik, hogy segítenek egyes betegeknél. Mások sikeresen használnak tiszta lanolint, amelyet vízzel keverve könnyebben felvihető a bőrre.
  • A krémek és krémek nedves bőrre történő felvitele jobbnak tűnik, mintha száraz bőrre kennék.
  • A kéreg eltávolítására szolgáló habkő használható, és nedves bőrön használva az eredmény jobban látható lesz.
  • Próbálja ki az új hidratáló krémeket, még akkor is, ha nem működnek. Néha az eredmény 2-3 hét múlva jelenik meg. Kezdetben korlátozott területeken használja a terméket
  • Adjon néhány gramm tiszta glicerint a használt kéz- és testkrémhez, és a bőre hosszabb ideig puha marad.

Hogyan lehet eltávolítani a pikkelyeket a fejbőrről?

  • A pikkelyek eltávolításához a fejbőrről kenje be kedvenc krémjét, valamint egy esti zuhanysapkát reggelig, amíg hajmosás, masszázs és ecsetelés következik.

  • A testszag problémát jelenthet az ichthyosisban szenvedők számára. A rendszeres fürdőszoba nagyon hasznos. Előnyös lehet a test öblítése olyan vízzel, amelyben két teáskanál fehérítőt vagy ecetet adtak 3,5 liter vízhez. A problémát a száraz bőrpikkelyek között rekedt baktériumok jelentik.
  • Több fürdő hasznosabb, mert a száraz bőrt könnyebb eltávolítani. Néhány beteg megnyugtatónak találja a sós vagy zabpelyhes fürdőket. A fürdő után azonnal alkalmazzon hidratáló krémet, könnyű törülközővel történő szárítás után
  • Ha a láb mérlegében fertőzések vannak, viseljen pamut zoknit. Ezeknek a gombás fertőzéseknek fontos a bőrgyógyász felírása.

Antibiotikumok beadása

  • Néha a fertőzéseket orális antibiotikumokkal kell kezelni, meglehetősen hosszú ideig.
  • Ha kötszereket kell elhelyeznie, kérjen gyógyszerészétől tapadásmentes kötéseket.
  • A retinoidok felírása egyes betegeknél jelentős javulást hozott. Ezeket a gyógyszereket szoros ellenőrzés alatt kell beadni, mivel fontos mellékhatásaik lehetnek.
  • A természetes szálak, mint például a pamut vagy a gyapjú, tartják a krémet a testen, és a jelek szerint közvetlenül a bőrön viselik.
  • A légkondicionálás és az elektromos áram száraz bőrt eredményezhet, különösen kisgyermekeknél. Ezért jelzik a friss, párásított levegőt.

Ichthyosis és napozás

  • A nap csodákat tehet az ichthyosis ellen, de a túl sok nap káros. Mindig használjon fényvédőt, ha napsütötte.
  • A viasz és a pikkelyek felhalmozódása a hallójáratban rendkívül idegesítő lehet. Ezért győződjön meg róla, hogy gyermekeit rendszeresen konzultálja az ENT-vel.
  • Mielőtt a kicsi kapcsolatba lépne ezzel a betegséggel, kérdezze meg gyermekorvosát vagy bőrgyógyászát a bárányhimlő kezeléséről.
  • Kérdezze meg kozmetikusát a szem körüli száraz bőr és a vörös területek krémjeiről.

Vannak házi gyógymódok az ichthyosis vulgaris ellen?

Mivel a betegség kezelésére ajánlott gyógyszerek többsége vény nélkül kapható, az embereket könnyen kezelhetik otthon, orvosi felügyelet nélkül. A pontos diagnózis felállításához azonban orvoshoz kell fordulni. Ezenkívül gondosan kövesse az orvos tanácsát.

Különleges étrend van az ichthyosis vulgaris betegségben szenvedők számára?

Nincs olyan étel, amely hatással lehet erre a betegségre.

Mi a prognózis az ichthyosis vulgaris esetében?

Az Ichthyosis vulgaris enyhe vagy súlyos lehet, a pontos genetikai hibától (egynél több filaggrin termelését befolyásoló mutációtól), valamint a környezeti környezeti tényezőktől (átlagos relatív páratartalom és hőmérséklet) függően. A betegség enyhe formájának jó prognózisa van, míg a betegség súlyos formáját nehezen lehet ellenőrizni.

Ichthyosisban él

Az ichthyosis veleszületett (örökletes) formái általában az egész életen át fennmaradnak, bár a tünetek idővel enyhébbé válhatnak. Ha ichthyosisos gyermeke van, akkor lehet, hogy segítenie kell őket abban, hogy kezeljék az emberek reakcióit a betegségre. Ha ebben a betegségben szenved, akkor már negatív reakciókat tapasztalhatott. Ez ellenségesnek tűnhet, és nincs empátia, és bár tudatlanságból fakad, nem szabad lebecsülni az Önre vagy gyermekére gyakorolt ​​hatást. A legnehezebb idők közül két az, amikor a gyermek elkezdi az iskolát, és esetleg kamaszkorában kell először foglalkoznia a kollégák kinézetével és ugratásával, amikor olyan fontos, hogy ne különbözzen másoktól. Felnőttként nehézségeket is tapasztalhat, amikor középiskolát, főiskolát, új munkát kezd vagy új kapcsolatot létesít.

Támogató csoportok az ichthyosisos betegek számára

Az Egyesült Királyságban van egy támogató csoport a betegség által érintettek számára (Ichthyosis Support Group). Ez a csoport tizenéveseket és fiatal felnőtteket szólít meg "Az ichthyosisban felnövekedve" mottóval és a kisgyermekeket a "Mit jelent az ichthyosisban élni?" Mottóval. hogy megoldjon néhány ilyen problémát.

Vannak olyan röpcédulák is, amelyeket szét lehet osztani olyan tanároknak, csoportvezetőknek és másoknak, akiknek fontos lehet a betegség által érintett gyermekek és akiknek segíteni lehetne. Így ezek az emberek többet megtudhatnak az ichthyosisról és azokról a dolgokról, amelyekre szükségük van.

Az ISG azért létezik, hogy segítse az ichthyosisban szenvedőket, lehetőséget adva számukra, hogy megismerkedjenek más, ugyanabban a betegségben szenvedő családokkal és egyénekkel, akikkel megoszthatják tapasztalataikat, és javaslatokat és tanácsokat kínálhatnak a betegség kezelésére.

Megelőző intézkedések

Sajnos a betegség kialakulása jelenleg nem akadályozható meg.