Interstitialis nephritis - a vesék gyulladásos betegsége

Az interstitialis nephritis a vesék gyulladásos betegsége, amely akut vagy krónikus formában jelentkezhet.

Az intersticiális nephritis (IN) a nephrológia leggyakoribb elváltozása. Elsődleges formájában felelős az akut veseelégtelenség 15% -áért és a krónikus veseelégtelenség 25% -áért. A krónikus intersticiális nephritis (CIN) másodlagosan kialakulhat a glomeruláris vagy vaszkuláris károsodás következtében, és ezáltal a végső veseelégtelenséghez vezető összes betegség közös végutat jelent.

Az intersticiális nephritis nevét az interstitium és a tubulusok szövettanilag kimutatható T-sejtekkel, makrofágokkal, plazmasejtekkel és alkalmi granulocitákkal történő behatolásával kapta, intersticiális ödémával kombinálva. Ezért a helyes név a tubulo-interstitialis nephritis. A krónikus formát interstitialis fibrózis és tubuláris atrófia jellemzi. Az óriássejtekkel rendelkező granulómák szövettanilag mind az akut, mind a krónikus stádiumban láthatók. Nem patognomonikusak egy adott betegségre (Sjögren-szindróma, szarkoid vagy tuberkulózis), de megtalálhatók a gyógyszer által kiváltott interstitialis nephritisben is.

Akut intersticiális nephritis (AIN) - Klinika és diagnosztika

Az akut intersticiális nephritis klinikailag akut vagy szubakut veseelégtelenségként nyilvánul meg, amely napok vagy hetek alatt alakul ki. Patogenetikailag a legtöbb esetben késleltetett túlérzékenységi reakció lép fel egy antigénnel, általában gyógyszerrel vagy fertőző ágenssel szemben. Vannak olyan autoimmun betegségek is, amelyek akut interstitialis nephritishez társíthatók. Ha az intersticiális infiltrátumokban granulociták és fertőző kórokozók találhatók, akkor akut bakteriális, interstitialis nephritisről beszélünk.

Az intersticiális vesebetegség gyakran pontos anamnézis alapján gyanítható. Akut interstitialis nephritis esetén a vesék normálisnak vagy kissé megnagyobbodottnak tűnnek, néha nem specifikusan fokozott kérgi echogenitással. A vese biopsziára gyakran szükség van

biztosítsa az interstitialis nephritis diagnózisát,
kizárni más vesebetegségeket (pl. akut tubuláris nekrózis és akut glomerulonephritis) és
hogy a szövettani változások alapján prognosztikai kijelentéseket tudjon tenni.

Gyógyszeres kiváltó okok

A gyógyszer által kiváltott interstitialis nephritis gyakran általános allergiás esemény jeleit okozza. A tipikus triász, amely csak a betegek harmadánál tapasztalható, ide tartozik

A vizeletben előforduló eozinofil granulociták gyakran idézett bizonyítékai (pozitív, ha a vizeletben lévő leukociták> 1% -a eozinofil) allergiás eseményre utal, és így a gyógyszer által kiváltott AIN diagnózisát javasolja. Az eozinofiluria hiánya azonban semmiképpen sem zárja ki az AIN diagnózisát, ahogyan bizonyítékai sem meggyőzőek. A vizeletben az eozinofilek előfordulhatnak például pyelonephritis, prosztatagyulladás, hólyaghurut, koleszterinembólia vagy gyorsan progresszív glomerulonephritis esetén is. A tubuláris hibák (pl. Fanconi-szindróma) és a vese tubuláris acidózis ritkák az AIN-ben, de gyakoriak krónikus interstitialis folyamatokban.

Az akut interstitialis nephritis etiológiája

A gyógyszerek az AIN leggyakoribb kiváltó okai közé tartoznak (lásd 1. táblázat), majd fertőzések és autoimmun betegségek következnek.

A gyógyszer által kiváltott akut interstitialis nephritis prognózisa és kezelése

Sokáig azt feltételezték, hogy a kiváltó ok eltávolítása után a gyógyszer által kiváltott akut intersticiális nephritis prognózisa kedvező, és a vesefunkció paramétereinek normalizálódása átlagosan 4-6 hét elteltével várható. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a lefolyás nem mindig olyan jóindulatú, és az esetek 40% -ában a retenciós értékek állandóan megemelkednek, ennek minden következményével együtt (pl. Fokozott érrendszeri kockázat).

A legjobb prognosztikai markerek az akut veseelégtelenség időtartama és az intersticiális fibrózis mértéke, de nem a szérum kreatinin maximális szintje. A kiváltó gyógyszer abbahagyása mellett, amelynek azonosítása néha nehéz vagy lehetetlen, a kortizon közepesen magas dózisa (1 mg/testtömeg-kg, lassan csökken egy hónap alatt).

Egyelőre nem bizonyított egyértelmű előny, de a kortizon alatt a veseműködésnek gyorsabban kell helyreállnia. Ha a szóban forgó gyógyszer abbahagyása után egy héttel a veseműködés nem javul, rövid kísérletet kell végezni a kortizon terápiával (feltéve, hogy az akut intersticiális nephritis diagnózisát biopsziával igazolták).

Meg kell fontolni a kortizon azonnali alkalmazását azoknál a betegeknél, akik már dialízist igényelnek, több hétig tartó veseelégtelenségben szenvedőknél, valamint a biopsziában bekövetkező súlyos intersticiális változások esetén. Ha nincs válasz a kortizonra, vagy ha a kortizon ellenjavallt, akkor lehetséges a mikofenolát-mofetil terápiás kísérlete. Az erről szóló adatok azonban nagyon ritkák.

Akut interstitialis nephritis a fertőző betegségek következményeként

Számos fertőző kórokozó kiválthatja az immunológia által okozott akut intersticiális nephritist, amely szövettanilag nem különbözik a gyógyszer által kiváltott formától (lásd a 2. táblázatot).

Ezekben az esetekben kezelje a mögöttes fertőzést. A kortizon terápia mindenesetre nem javallt.

Végül két hasonló, néha drámai klinikai kép is található. Mindkét esetben a rágcsálók ürülékei (egerek, patkányok stb.) Leginkább a kórokozók tározói, amelyek felszívódnak a légutakon és súlyos szisztémás megbetegedésekhez vezetnek, vérzéses lázzal.

A Hantavirus fertőzés világszerte fordul elő, és lázzal, fejfájással, álmossággal, émelygéssel, hányással, hasi fájdalommal és trombocitopéniával jár. A társult veseelégtelenségre az interstitialis gyulladásos beszűrődések és a vérzés jellemző. A diagnózist szerológiailag az antitestek kimutatása révén állapítják meg. A terápia általában tüneti; antivirális szereket (ribavirin) lehet kipróbálni. A prognózis a kórokozó virulenciájától függ.

Leptospira a spirochétákhoz tartoznak, a rágcsálók vizeletével ürülnek, és behatolnak az emberek bőrén vagy nyálkahártyáján. A láz, a myalgia, az arthralgia és a fejfájás jelenti a betegség első csúcsát - ennek eredménye sárgaság, a transzaminázok növekedése és a veseelégtelenség, többnyire AIN alapján. A diagnózist általában szerológiailag állapítják meg. A penicillint vagy az orális tetraciklint terápiásán adják be. Krónikus vesekárosodás elmaradhat.

Akut interstitialis nephritis a szisztémás betegségek következményeként

Szarkoid

Ritka esetekben akut interstitialis nephritis lehet granuloma képződéssel, amely klinikailag többnyire viszonylag csendes (a retenciós paraméterek növekedése, enyhe proteinuria, esetleg steril leukuria) és gyorsan krónikus formává alakul. Gyakran a sarcoid extrarenalis tüneteit találják, de a vesékhez is izolálható.

A diagnózis csak biopsziával végezhető. Terápiás szempontból a kortizon kísérlete feltétlenül javallt, bár a veseműködés teljes normalizálása ritka. A terápia időtartamát legalább 9–12 hónapon belül kell elkezdeni 1 mg/testtömeg-kg-mal, és fokozatosan csökken.

Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma egyes eseteiben megjelenhet AIN, amelynél szövettani plazmacelluláris infiltrátumok láthatók (DD: extramedulláris plazmacytoma, Sjögren-szindrómában nem monoklonális, hanem poliklonális hypergammaglobulinemia). A kortizonnal drámai javulás várható a veseműködésben.

Szisztémás lupus erythematosus

Ritka esetekben a lupus nephritis elsősorban a tubulointerstitiumban fordulhat elő, szövettanilag kimutatható immun komplex lerakódásokkal a csőszerű bazális membrán mentén. Terápiás szempontból ezek a változások nagyon jól reagálnak a kortizonra, így további immunszuppresszióra általában nincs szükség.

TINU szindróma

A tubulo-interstitialis nephritis idiopátiás formáját az elülső uveitis kapcsán alkalmanként serdülőknél (főleg nőknél), ritkán felnőtteknél észlelik. A szemfájdalom és a homályos látás - lázzal és myalgiával kombinálva - gyakran az első tünetek. A kortizonterápiával vagy anélkül végzett prognózis különösen kedvező serdülőkorban; felnőtteknél a kortizonterápia megakadályozhatja a krónikus veseelégtelenség előrehaladását. Az uveitis többnyire helyi szteroidokra reagál (visszaeshet).

A betegség oka ismeretlen. Krónikus (tubulo-) interstitialis nephritis (CIN) A vese interstitium krónikus károsodásának okai sokfélék: Toxinok (nehézfémek), gyógyszerek (fájdalomcsillapítók), kristályok (kalcium-foszfát, urát), fertőzések, vizeletkiáramlási rendellenességek, lipidlerakódások, immunológiai mechanizmusok, ischaemia.

A CIN tipikus szövettani jellemzői a tubuláris atrófia és az interstitialis fibrosis. Másodsorban a glomerulosclerosis gyakran előfordul. A tubulusokban időnként kiesnek az úgynevezett gipszek, amelyek a Tamm-Horsfall fehérjébe ágyazott diszkamált tubuloepithelialis sejtekből állnak. A limfocitákból és makrofágokból álló intersticiális sejtinfiltrátumok nem mindig láthatók.

Balkáni nephropathia

A balkáni nephropathia krónikus interstitialis nephritis, amely szinte kizárólag a volt Jugoszlávia, Románia és Bulgária nedves területein fordul elő. Az endemikus régiókban a lakosság 1–4% -a, főleg a vidékről származik. Az előfordulás az utóbbi években jelentősen csökkent. A megjelenés fő kora 30-50 év közötti.

Az endémiás területeken dialízisben szenvedő betegek körülbelül 10% -ának van balkáni nephropathiája a terminális veseelégtelenségük oka. Az érintett betegeknél az alsó húgyutak rákkockázata magas (2–47%).

Az arisztolochinsav (a növény Aristolochia clematitis mutagén potenciállal rendelkező összetevője, amely nedves szemcsemezőkön növekszik) mára ismert. A szennyezett liszten keresztül felszívódik.

Az arisztolokinsav főként a "kínai gyógynövény-nephropathiáért" is felelős, amelynek szövettani képe nagyon hasonló a balkáni nephropathiához. Mindenesetre oksági terápia még nem ismert.

Fájdalomcsillapító nephropathia

Számos epidemiológiai vizsgálatban, különösen az 1950-es és 1960-as években, rámutattak a kapcsolatra a krónikus fájdalomcsillapító visszaélések és a krónikus interstitialis nephritis, meszesedéssel és papilláris nekrózissal.

A betegség prevalenciája földrajzilag nagyon eltérő. Európában, különösen Skóciában és Belgiumban, a fájdalomcsillapító nephropathia széles körben elterjedt, és a dialízis populáció 10-20% -áért felelős. Végül a betegség előfordulása az utóbbi években jelentősen csökkent. Ezenkívül a nőket 5-7-szer nagyobb valószínűséggel érintik, mint a férfiak.

A fájdalomcsillapítók több éves rendszeres, többnyire napi használata mellett főleg vegyes készítmények okozták a múltban a krónikus interstitialis nephritist. Az acetaminofennel, fenacetinnel, koffeinnel és kodeinnel rendelkező vegyes készítmények már nem állnak rendelkezésre. A finom anamnézis döntő jelentőségű, mivel a fájdalomcsillapítók fogyasztását általában tagadják vagy elbagatellizálják. Klinikailag a betegeknél általában steril pyuria, nocturia és hipertónia van.

A vérszegénység gyakran hangsúlyosabb, mint ami megfelelne a veseelégtelenség mértékének. Krónikus emésztőrendszeri vérzés a peptikus fekélybetegség miatt újra és újra bekövetkezik. Mivel az uroepithelialis carcinomák előfordulása jelentősen megnő, ezért évente legalább egyszer el kell végezni a vizelet citológiai szűrővizsgálatait a rosszindulatú sejtek szempontjából.

Interstitialis nephritis. OA Dr. Manfred Wallner. MEDMIX 4/2008