J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. Kossoff POCKET GUIDE KETOGÉNIAI ÉTEL

J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. Kossoff POCKET GUIDE KETOGÉNIAI DIÉTA 1

Tartalom Előszó Bevezetés Alapismeretek Háttér (történelmi, visszatérés, jelenlegi helyzet). 8 Az agyi energia és a keton anyagcseréje. A KD 8 mechanizmusa. 8 Készítési javallatok és ellenjavallatok. 10 Klinikai és táplálkozási értékelés. 10 Idővonal a KD indításakor. 12 A ketogén étrend kiszámítása a KD arány. 12 Számítás (példa). 13 speciális termék a KD-hez (Európa). 15 kiegészítő. 15 A ketogén étrend kutatásának megindítása. 17 felvétel. 18 böjt. 18 A diéta kezdete. 18 recept a KD elején. 19 Képzés szülőknek és gondozóknak. 20 Gyakori problémák a KD indításakor. 21 keton mérés. 21 4

A ketogén étrend követésének folytatása. 23 A KD törlése. 23 mellékhatás. 24 Különlegességek Nyitott kérdések. 26 A KD csecsemőknél. 27 Gyakran Ismételt Kérdések. 28 Függelék Irodalomjegyzék. 30 weboldal. 33 vállalat, amelyek termékeket szállítanak a KD számára (Európa). 33 európai központ kínál CD-t. 34 A ketogén diéta jegyzőkönyve. 40 sürgősségi személyi igazolvány KD (epilepszia, GLUT1 hiba). 42 Betűrendes mutató. 44 Rövidítések KD = ketogén étrend GLUT1 hiba = glükóz transzporter (GLUT1) hiba 3 OHB = 3-hidroxi-butirát (keton test) PDH hiány = piruvát dehidrogenáz hiány 5

A műhely résztvevői: Bahi-Buisson, N. Coppola, G. Freeman, JM Klepper, J. Kossoff, EH Nordli, DR Jr. Rho, JM Tagliabue, A. Vegiotti, Párizs P., Franciaország nadia.bahi-buisson@nck .ap-hop-paris.fr Nápoly, Olaszország [email protected] Baltimore, USA [email protected] Aschaffenburg, Németország [email protected] Baltimore, USA [email protected] Chicago, USA DNordli @ childrensmemorial.org Phoenix, USA [email protected] Pavia, Olaszország [email protected] Pavia, Olaszország [email protected] 7

a megmagyarázhatatlan mechanizmusoknak görcsoldó hatása van. A következőkről lesz szó: változások az energia anyagcseréjében az agyban; A sejt tulajdonságainak változásai, amelyek csökkentik az ingerlékenységet és csillapítják az epilepsziás fellángolást; Változások a neurotranszmitter működésében, a szinaptikus transzmisszióban és a neuromodulációs tényezőkben; Változások az agy extracelluláris környezetében, elnyomva az ingerlékenységet és a szinkronitást. Normál étkezési éhomi étrend/ketogén étrend szénhidrátok fehérje zsír vér agy laktát glükóz glükóz piruvát GLUT1 zsírsavak acetil-CoA vér-agy gát ketoneogenezis oxaloacetát-szukcinát-citrát ciklus szukcinil-CoA-citrát-α-ketoglutarát-acetoacetil-CoA-acetát 3-hidroxibutyrette 1. agyi anyagcsere 9

Készítés javallatok és ellenjavallatok Javallatok Farmakorezisztens epilepszia gyermekeknél * GLUT1-defektus PDH-hiány * Definíció: hiányos rohamkontroll legalább két görcsoldó professzionális alkalmazása ellenére. Eddig nincs egyértelmű bizonyíték az epilepszia speciális formáira, amelyek különösen jól reagálnak a ketogén étrendre. A fiatalabb betegek jobban reagálnak az étrendre, a részleges epilepszia valószínűleg kevésbé. Pozitív hatásokat jelentettek Dravet-szindrómában, BNS-betegségben, Landau-Kleffner-szindrómában, gumós szklerózisban és myoclonic-astaticus epilepsziában. 1. táblázat Ellenjavallatok Zsírsav-oxidációs hibák Ketoneogenezis/ketolízis-hibák Mitokondriopátiák (az 1. komplex hiány kivételével) Súlyos májbetegség A beteg/gondozó együttmûködésének hiánya Piruvát-karboxiláz-hiány Klinikai és táplálkozási értékelés A KD alkalmazása elõtt részletes anamnézist és klinikai vizsgálatot kell végezni. Különösen a következő szempontokat kell figyelembe venni (lásd a 2. táblázatot): 10

Anamnézis és diagnosztika Görcsrohamok (típus, gyakoriság) Egyidejűleg előforduló betegségek Gyógyszeres kezelés, különösen AED-ek Étkezési szokások Kóros böjt Általános gyermekgyógyászati vizsgálat Anthromorf mérések Neurológiai vizsgálat (B) = vér (U) = vizelet 2. táblázat Laboratórium Teljes vérkép (B) Elektrolitok, kreatinin (B) Transaminázok (B) Laktát, ammónia (B) Acil-karnitin (B) Lipid profil (B) Gyógyszerszint (B) Szerves savak (U) Kalcium, kreatinin (U) Vizsgálatok A has EEG szonográfiája A KD következetes megvalósítását 3 hónap alatt kell végrehajtani a pácienssel és a család (írásban). 11.

A KD ketózis koplalás megkezdésének időpontja * Belépés a ketogén étrendbe * Az éhezés nem feltétlenül szükséges, lásd a nyitott kérdéseket. 2. ábra A ketogén étrend kiszámítása A KD arány A hagyományos KD hosszú láncú triglicerideket (LCT) használ 4: 1 arányban Nem kövér). A ketózis elindításához a 3: 1 arány is elegendő lehet. A kalória- és fehérjeszükségletet a tápanyag-bevitelre vonatkozó ajánlások (pl. DGE) alapján számítják ki. STOLPERSTEIN: A zsír és a nem zsír arányát grammban fejezik ki, és nem kalóriában! A 4: 1 arány 4 g zsírnak felel meg: 1 g (szénhidrát + fehérje) 12

Számítás: 1 g zsír = 9 kilokalória (kcal) 1 g fehérje vagy szénhidrát = 4 kilokalória (kcal) 3. táblázat 1. számítási lépés 4 g zsír x 9 kcal = 36 kcal + 1 g (fehérje + szénhidrát) x 4 = 4 kcal lépés 2 Napi energiaigény elosztva egységenként 40 kilokalóriával 3. lépés naponta x 4 (zsír aránya) 4. lépés napi zsír gramm x 9 kilokalória 5. lépés Testtömeg (kg) x fehérjeszükséglet kg-onként 6. lépés napi gramm fehérje x 4 kilokalória lépés Napi 7 egység gramm fehérje naponta 8. lépés: gramm szénhidrát napi x 4 kilokalória eredményeként 40 kilokalória/egység egység naponta gramm zsír naponta zsír kilokalória naponta fehérje gramm naponta fehérje kilokalória naponta gramm szénhidrát naponta szénhidrát kilokalória napi példa: arány 4: 1 fiú, 5 éves, testtömeg (KG) 20 kg napi energiaigény: 20 kg testtömeg x 100 kcal/kg/nap = 2000 kcal/nap fehérjeszükséglet naponta: 20 kg testtömeg x 1 g/kg testtömeg = 20 g/nap

Egységek: 1. lépés 2. lépés 4 g zsír x 9 = 36 kcal + 1 g (fehérje + szénhidrátok) x 4 = 4 kcal 2000 kcal/nap osztva 40 kilokalória/egység 40 kilokalória/egység 50 egység/nap zsír: 3. lépés 50 Egység/nap x 4 200 g zsír/nap 4. lépés 200 g zsír/nap x 9 kilokalória 1800 kcal zsír/nap 1800 kcal fehérje: 5. lépés 20 kg x 1 g/kg 20 g fehérje/nap 6. lépés 20 g fehérje/Nap x 4 kilokalória 80 kcal fehérje/nap 80 kcal szénhidrát: 7. lépés 50 egység/nap 20 g fehérje/nap 8. lépés 30 g szénhidrát/nap x 4 kilokalória 30 g szénhidrát/nap 120 kcal szénhidrát/nap 120 kcal 2000 kcal 14-én

Speciális termékek a KD (Európa) termékekhez Formula diéta> Ketocal (SHS) arány 4: 1 Szénhidrátmentes készítmények> basic-ch (Milupa)> 1 szénhidrát-mentes (SHS) Glükóz-szacharid keverékek> Maltodextrin6 (SHS)> Maltodextrin19 (SHS) > Malto-plus (Milupa)> Calo-plus (Milupa) zsíremulziók> Solagen (SHS)> Calogen (SHS) 4. táblázat Zsír/100 g Fehérje/100 g A legtöbb speciális élelmiszer elegendő mikrotápanyagot tartalmaz. Szénhidrát/100 g 73,0 g 15,25 g 3,0 g + 58,0 g 60,6 g 25,0 g/100 ml 50,0 g 50,0 g 28,3 g 28,9 g/100 ml 2,0 mmol/l 3OHB a vérben), kezdje fél adag rázással, levessel vagy KetoCal-szal (lásd a recepteket). Fokozatosan növelje a teljes ketogén ételt 24 órán belül, ha a beteg tolerálja az étrendet. 18

Receptek a KD elején (kerekített értékek) Rázási arány 4: 1 2000 kcal gramm Hozzávalók E F KH kcal g g g 110 Quark 40% zsír i. Tr. 11 12 2 162 340 tejszín 30% zsír 7 105 10 1017 320 eper 3 1 18 93 82 repceolaj 0 81 0 731 édesítőszer szükség szerint összesen 20 200 30 2003 absz. rel. Fehérje (E) 20 g 4% zsír (F) 200 g 90% szénhidrát (KH) 30 g 6% zöldségkrémleves arány 4: 1 2000 kcal gramm Hozzávalók EF KH kcal ggg 85 burgonya 2 0 13 58 185 cukkini 3 1 4 34 120 Feldolgozott sajt, 50% zsírtartalom i. Tr. 12 36 10 410 110 tejszín 30% zsír 2 34 3 329 155 vaj 1 129 1 1169 víz sáska babgumi igény szerint összesen 20 200 30 2000 abs. rel. Fehérje (E) 20 g 4% zsír (F) 200 g 90% szénhidrát (KH) 30 g 6% 19

KetoCal (SHS) arány 4: 1 2000 kcal (1370 ml) gramm összetevő E F KH kcal g g g 274 KetoCal> Vanilla 5: 1 elfogadhatatlan!). Hányinger/hányás: Ellenőrizze a vérgázokat. A ph értéke ketózis jelenlétében (kompenzálatlan acidózis), vagy a ketonok aránya 22

ÉSZAK-EURÓPA Dr. Elina Liukkonen Helsinki és Vusimaa Gyermek- és Serdülőkórház Kórház, PO Box 280 Helsinki, Finnország Tel .: 011-358-9-4711-4711 Fax: 011-358-9-471-80-413 E-mail: elina.liukkone@hus. fi Dr. Björn Bjurulf Spesialsykehuset for epilepsi Postboks 53 1306 Bærum postterminal Sandvika, Norvégia Tel .: 47-6755 4000 Fax: 47-6754 5321 E-mail: [email protected] 6. táblázat Dr. Yr Sigurdardottir izlandi diagnosztikai központ Digranesvegi 5 200 Kopavogur, Izland Tel .: (354) 510-8400 Fax: (354) 510-8401 E-mail: [email protected] Dr. Per Amark Astrid Lindgren Gyermekkórháza Karolinska Kórház S-171 76 Stockholm, Svédország Tel .: +46 8 5177 7026 Fax: +46 8 5177 7608 E-mail: [email protected] 39

A ketogén diétás beteg protokollja. Dátum és időpont vércukorszint (mg/dl) vérketonok (mmol/l) vizeletketonok (0 +++) ph po 2 pco 2 bikarbonát BE paraméterek referencia tartomány: KD vércukorszint esetén 60 100 mg/dl> 40 mg/dl (ha ketonok) 3, 3 5,5 mmol/l> 2,2 mmol/l (ha ketonok) vérbenzon negatív> 2,0 mmol/l vizelet keton negatív 80 (++) 160 (+++) mg/dl 40

Sürgősségi igazolványok KD Pharmacorefractory Gyermekkori epilepszia neve. Cím. Tel. Születési dátum. Diagnózis: Farmakorefrakcionális epilepszia ketogén diétát folytató gyermekeknél (szigorúan szénhidráttartalmú!). Adagolás. Adagolás. Adagolás. Vészhelyzet: nincs korlátozás Belépés/műtéti kezelés: Kerülje a glükózt! Határozza meg a vér glükózját, ketonjait és gázait A páciensnek ketogén étrendet vagy gyors kezelést kell tartania. Kezelő orvos: 42

Glükózszállító (GLUT1) hiba neve. Cím. Tel. Születési dátum. Diagnózis: glükóz transzporter (GLUT1) hiba (az agy elégtelen glükózellátása) ketogén étrenden (szigorúan szénhidráttartalmú!). Adagolás. Adagolás. Adagolás. Vészhelyzet: nincs korlátozás Belépés/műtéti kezelés: Kerülje a glükózt! A vér glükózjának, ketonjainak és gázainak meghatározása A betegnek ketogén étrendet kell tartania vagy gyorsan kell kezelőorvos: 43

Betűrendes index A KD megszüntetése. 23 A diéta elutasítása. 24 Orvostörténet és diagnosztika. 11 roham. 23 görcsoldó. 6, 8, 27 Antikonvulzív hatás. 9 felvétel. 18 acidózis. 24 B kezdve a diétát. 18 Álmosság. 23 számítás. 13 vérgáz. 21 C karnitin. 27 E A KD bemutatása. 12 tojásfehérje. 14 fehérjeszükséglet. 13 Ajánlások a tápanyagok beviteléhez. 12 energiaigény. 13 Hányás. 24 Megnövekedett vérzsírszint. 25 európai központ. 34 F böjt. 8 Az együttműködés hiánya. 10 zsír. 14 44

Zsíremulziók. 15 zsírsav oxidációs hiba. 10 folyadékbevitel. 25 Folyadékkorlátozás. 26 Kiszáradás. 24 tápszeres étrend. 15 g glükóz. 8 glükóz-szacharid keverék. 15 GLUT1. 8 GLUT1 hiba. 5, 6, 10 H Gyakran feltett kérdések. 28 háttér. 8 hipoglikémia. 18, 24 I oltások. 29 javallat. 10 K kalória. 12 kalcium. 15, 16 KD csecsemőknél. 27 Ketocal. 15 keton. 8 ketoneogenezis/ketolízis hiba. 10 keton mérés. 21 keton anyagcsere. 8 ketózis. 22 ketózis. 22 óvoda. 28 Csontmentesítés és törések. 25 szénhidrát. 14 45

Szénhidrátmentes kiegészítők. 15 ellenjavallat. 10 literes laboratórium. 11 hosszú láncú triglicerid (LCT). 12 LCT. 26 M MCT. 26 gyógyszer. 29 mikrotápanyag. 15 mitokondriális betegség. 10 multivitamin. 16 anyatej. 28 N mellékhatás. 24 Neurológiai tünetek. 23 vesekő. 25 sürgősségi személyi igazolvány KD. 42 vészhelyzet. 29 O székrekedés. 25 művelet. 29 P PDH hiány. 10 Gyógyszerészeti rezisztens gyermekkori epilepszia. 10 probléma. 21 A ketogén diéta jegyzőkönyve. 40 Piruvát-karboxiláz-hiány. 10 46

R utazás. 28 recept. 18 S álmosság. 24 iskola. 28 rázza fel. 18, 19 botlás. 20 leves. 18 kiegészítő. 15 T ágy melletti teszt. 18 A terápia sikere. 6 képzés. 20 U hányinger. 24 Váratlan támadás. 29 vizsgálat. 11, 17 V arány. 12 Követés. 17 vitamin. 15 Előzetes diagnózis. 17 W növekedési retardáció. 25 Kölcsönhatás görcsoldókkal. 27 Z Idővonal. 12 Az agy energiacseréje. 9 47