Kamrai septum hiba - szakismeretek
A kamrai septum hibája (VSD) 30% -nál a leggyakoribb veleszületett szívhiba. 10 000 születésből körülbelül 3-ra várható. Nyílást jelent a jobb és a bal szívkamra (kamrák) között, amelyet a szív fejlődése magyaráz. A sönt vér bal szívből a jobb kamrába áramlik a szívszeptum nyílásán keresztül. Jobb szívfeszültséghez és pulmonalis hipertóniához vezet. Ezen szövődmények megelőzése érdekében nagyon korán le kell zárni egy hemodinamikailag hatékony kamrai septum hibát.
→ Névjegy Facebook honlapunkon értesítjük a hírekről!
Típusok és fejlődés
A kamrai septum hibája részben genetikai hibának, részben terratogén hatásoknak tulajdonítható. Az alkohol és a gyógyszeres kezelés, valamint az olyan fertőzések, mint a rubeola, különleges szerepet játszanak a terratogén hatások között.
A kamrai szeptális hiba különböző formái megkülönböztethetők.
- Membránhiba: a szeptum előre nem növekszik a szelep szintjétől, és a vezetési rendszer rendellenességeinek fokozott előfordulásával jár.
- Izomhiba: akkor fordul elő, amikor a septum alsó része nem nő elég magasra.
- Közbenső formák.
Kórélettan
Az erős, 120-25 mm Hg nyomáskülönbség miatt a vér a szisztolában áramlik a kamrai septum tartós nyílásán keresztül balról a jobb kamrára (bal-jobb sönt). A hiba nagyságától függően a jobb kamra többé-kevésbé kifejezett extra munkája van (jobb szívterhelés) és a pulmonalis artéria nyomásának növekedése (pulmonalis hipertónia). A nagy vérkeringés viszont kevesebb vért kap, hipotenzió és adynámia fordul elő. A pulmonalis erek állandó nyomása a tüdő fibrózisához vezet, ami a jobb kamra ellenállásának további növekedését jelenti. A pulmonalis hipertónia ezért visszafordíthatatlan, ezért „rögzítettnek” nevezik.
Tünetek
Az alacsony shunt térfogatú kis kamrai septum hibák kevésbé tüneti vagy tünetmentesek. Még mindig meggyógyíthatja a szülést.
A nagyobb kamrai szeptálhibáknál a sönt térfogatától függően többé-kevésbé kifejezett tünetek alakulnak ki. A vér gyorsabb átjutása a tüdőbe azt jelenti, hogy a gázcsere ideje jelentősen lerövidül. A nagy sönt térfogatú gyermekek testszíne ezért szürke-cianotikus. A perifériás oxigénhiány általános adynámiához, ivási gyengeséghez, boldogulási kudarchoz és gyenge immunrendszerhez vezet.
Diagnózis
Durva holoszisztolés uralja az auszkultációt. Az echocardiogramon a septum nyílása és az aktivált duplex révén a bal-jobb sönt azonnal kimutatható.
terápia
sebészet: A kamrai septum nagyobb és összetett hibái az élet első néhány évében műtéti úton záródnak le. Ha a varrással történő lezárás nem lehetséges, akkor tapaszt (perikardiális tapasz, dracon tapasz) kell használni. A mesterséges tapaszok megnövelt bakteriális kolonizáció (helyi endocarditis) kockázatát hordozzák [1] .
Katéteres beavatkozás: A katétertechnikát alkalmazó intervenciós eljárásokat is egyre inkább alkalmazzák. Az első tapasztalatok biztatóak. Az "Amplatzer septal occluder" sikere a kezelt betegpopulációban meghaladja a 97% -ot [2] [3] .