Kollagén sprue - szakismeretek
A kollagén folyadék a vékonybél olyan betegsége, amelyben a nyálkahártya endoszkóposan normálisnak tűnik, de mikroszkóposan észrevehető a subepithelialis kollagén sáv kiszélesedése és a villák laposodása.
A kollagén folyadék ritkábban fordul elő, mint a jobban ismert kollagén vastagbélgyulladás. A nagyon ritka kollagén gastritis a bélrendszer egyik kollagén betegsége.
→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!
Történelem
A kollagén folyadékot Weinstein és mtsai. 1970-ben írták le egy tartósan hasmenéses nőnél [1], akinek a vékonybél biopsziája lapos megkönnyebbülést mutatott villos atrófiával, így eredetileg egy natív sprue-t gondoltak. A sikérmentes étrend azonban kudarcot vallott. A közelebbi vizsgálat kimutatta a kollagénnek megfelelő hyaline subepithelialis szalagot.
Megjelenése
A kollagén sprue oka nem ismert. Autoimmun betegségekkel (például celiakia, autoimmun enteropathia, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás [2] vagy ízületi gyulladás [3]) való összefüggés valószínűsíti az immunrendszer diszregulációját. Úgy gondolják, hogy a bél lumenéből származó tényezők válthatják ki és tarthatják fenn [4] .
Az egyik esetben beszámoltak a kollagén folyadék és az NSAID terápiájáról az ízületi gyulladás kapcsán, egy másik esetben egy angiotenzin II inhibitorral (lásd alább). A gyógyszerek nyilvánvalóan kiválthatják a kollagén kiöntését.
Szövettani kép
Mikroszkóposan megfigyelhető a subepithelialis kollagén sáv> 10 µm-ig történő kiszélesedése, a területen limfocita infiltráció és a vékonybélbolyhok ellapulása vagy elvesztése. Ez az összes élelmiszer-összetevő felszívódásának zavart okoz (panmalabszorpció), ami a többszörös hiánytünetek klinikai képéhez vezet.
Klinikai kép, lefolyás és szövődmények
A legtöbb betegnél sprue (celiacia) terápiában rezisztens hasmenéssel jelentkezik, amely a vékonybél felszívódási rendellenességével jár. Fogyás mellett az összes élelmiszer-összetevő, vitamin és nyomelem fokozatosan felszívódik. Ha nem kezelik, akkor a fehérjehiány, a vitaminhiány és az elektrolit-egyensúlyhiány miatti ödéma előrehaladott stádiumban jelentkezik. A tünetek gyakran kifejezettebbek, mint a lisztérzékenység vagy a kollagén vastagbélgyulladás. 1) J Gastroenterol Hepatol. 2017. január; 32 (1): 120-127. doi: 10.1111/jgh.13592.
sajátosságai:
- Kollagén sprue esetén spontán bélperforáció léphet fel [5] .
- A kollagén folyadék a bél limfómáinak kialakulásához kapcsolódik [6] .
Társulás más bélbetegségekkel
Bizonyos esetekben a szepepiteliális kollagén lerakódások a bél más szakaszaiban is megtalálhatók, például kollagén gyomorhurutként vagy kollagén vastagbélgyulladásként, és társulások vannak a celiaciával is. 12 eset (8 férfi, 4 nő) esettanulmányában kiderült, hogy 7 kollagén colitis, 1 lymphocytás colitis, 1 lymphocytás gastritis, 4 celiacia és 3 kollagén gastritis társult [ 7] .
Diagnózis
A diagnózis a klinikai képen (hasmenés, súlycsökkenés általános felszívódási zavarral) és a gluténmentes étrendre adott válasz hiányán alapul. Ha a vékonybél biopsziákban (gasztroszkópiából (EGD) nyert) kiszélesedett subepithelialis kollagén sáv, gyulladásos sejtekkel a közelben és a villák laposodása található szövettanilag, a diagnózis megerősítést nyer.
A HLA-DQ2 és a HLA-DQ8 meghatározása segít megkülönböztetni a diagnózist más krónikus hasmenéses betegségektől. Ezek a markerek cöliákiára utalnak. 2) Ann Intern Med. 2007. szeptember 4 .; 147 (5): 294-302. A kollagén sprue esetében negatívak. 3) BMJ Open Gastroenterol. 2016. június 27.; 3 (1): e000099. doi: 10.1136/bmjgast-2016-000099.
terápia
A kollagén folyadék korábban kezelhetetlen volt, ma már több lehetőség is rendelkezésre áll. A kezelést korán kell elkezdeni a malabszorpció következményeinek minimalizálása és kompenzálása érdekében, valamint a fibrózis (hegesedés) elkerülése érdekében [8] .