Kövér rossz helyen

A cookie-kat a DAZ.online folyamatos fejlesztéséhez és az Ön igényeinek megfelelőbb adaptálásához használjuk. A DAZ.online-t reklámozással finanszírozzák, és ehhez sütiket is beállítanak. Ezért a webhely használata csak a sütik használatának hozzájárulásával lehetséges. A sütik használatával kapcsolatos részletek az adatvédelmi irányelveinkben találhatók.

helyen

A sütiket az Ön élményének javítása és személyre szabott tartalom szállítása érdekében használjuk. Olyan hirdetések finanszíroznak minket, amelyekhez sütikre is szükség van. Ezért a DAZ.online használatához el kell fogadnia a sütik használatát.

"Kár! De a DAZ.online nem nélkülözheti teljesen a sütiket, többek között azért, mert a reklámbevételekből finanszírozzuk magunkat. Ezért a hozzájárulás nélkül jelenleg nem használhatja a DAZ.online-t.

Sajnáljuk, de nem férhet hozzá a DAZ.online-hoz anélkül, hogy beleegyezne a sütik használatába.

  • DAZ.online
  • DAZ/AZ
  • DAZ 47/2018
  • Kövér rossz helyen

Gyógyszerek és terápia

A leptin analóg segít a ritka lipodystrophiában szenvedő betegeknél

Csekély az esélye annak, hogy találkozunk valakivel, aki nem HIV-vel kapcsolatos, veleszületett vagy szerzett lipodystrophiában szenved. Világszerte csak egymillió ember közül körülbelül egy-négy szenved lipodisztrófiával. Az érintettek szembetűnő habitusa az első jelzés: Az altípustól függően az emberek feszültnek és képzettnek tűnnek, vagy észrevehetőek a testzsír helytelen eloszlása ​​miatt, a végtagokon zsírvesztés, a nyakon és az állon helyi zsírlerakódások vannak. A betegség változatos fenotípusa az egyik oka annak, hogy a mindennapi gyakorlatban többnyire figyelmen kívül hagyják vagy félreértik. Például megbújhat a boldogulás sikertelensége vagy a túlevés (hiperfágia) mögött, étkezési rendellenességek serdülőknél vagy a metabolikus szindróma korai kialakulása mögött.

Egy betegség, sok arc

A klinikailag nagyon heterogén megjelenés különböző genetikai okoknak és patofiziológiai jellemzőknek köszönhető, amelyeket a lipodystrophia ernyő alatt foglalunk össze. Megkülönböztetnek generalizált lipodisztrófiákat, amelyekben a bőr alatti zsírszövet az egész testben hiányzik, és a részleges formákat, amelyekben a szubkután zsír helyi elvesztése mellett szokatlan zsíreloszlás is előfordul. Mindkét forma lehet veleszületett (veleszületett/családi) vagy z. B. autoimmun betegség által megszerzett. Az összes altípusra jellemző az anyagcsere korlátozása:

  • Mivel a zsírszövet pufferként szolgál a bevitt étkezési zsírokhoz, a betegeknél gyakran súlyos hipertrigliceridémia alakul ki akut hasnyálmirigy-gyulladásig. A korai érelmeszesedés kockázata megnövekszik, a szívroham a lipodystrophiában gyakori halálok.
  • Szubkután zsírszövet hiányában az étkezési zsír ektopikusan lerakódik nemcsak látható, szokatlan helyeken, hanem a belső szervekben is. Ez olyan másodlagos betegségekhez vezethet, mint az inzulinrezisztencia, a cukorbetegség, a policisztás petefészek szindróma vagy az alkoholmentes zsírmáj.

A metabolikus szövődményeket súlyosbítja a leptin hormon hiánya, amely főleg a szubkután fehér zsírszövet zsírsejtjeiben termelődik. Az adipokin kulcsszerepet játszik az éhség és a jóllakottság központi ellenőrzésében. A generalizált lipodystrophiában szenvedő fiatal betegek gyakran kielégíthetetlen éhségtől szenvednek, amelyet később hyperphagia okoz. Ezenkívül a leptinnek pleiotróp funkciói vannak, és befolyásolja a lipideloszlást (pl. Diszlipidémia, zsírmáj), az érrendszeri funkciókat (atheroclerosis, angiogenezis), a támogató szövetet (csonttömeg) és az immunrendszert (gyulladásos folyamatok). Ezenkívül a leptin stimulálja a hipotalamusz-agyalapi mirigy tengelyét, ezért késleltethető a pubertás kifejezett leptinhiányos fiatal betegeknél, és termékenységi rendellenességek jelentkezhetnek.

Nehéz táplálkozási terápia

Önigazgatás

Edzés után a megfelelő betegek maguk is elvégezhetik a szubkután injekciót. Németországban a szubkután metreleptin kezeléséhez szükséges gyógyszereket és segédeszközöket a törvényben előírt egészségbiztosítással rendelkezőknek az SGB V 126. szakaszának megfelelően, a nürnbergi ContraCare GmbH társaságnak kell előre minősített szolgáltatónak kiadnia. Az egészségbiztosító társaságok szerződéses partnereként a társaság a gyógyszertárban történő megrendelés után megszerzi a beteg egészségbiztosítóinak jóváhagyását. A segélyellátási programba történő szükséges beiratkozás általában a kezelési központok kezelőorvosaival egyeztetve történik, akik rendelkeznek a szükséges dokumentumokkal. A ContraCare azt is biztosítja - a kezelőorvosokkal egyeztetve -, hogy a betegek képzettek legyenek a leptinpótló terápia előkészítésére és önadagolására.

Az analóg helyettesíti a leptint

A leptinpótló terápia 2014 óta áll rendelkezésre az Egyesült Államokban, most pedig Németországban is a metreleptinnel (Myalepta ®). A rekombináns humán leptin analóg (N-metionilleptin) étrenddel kombinálva engedélyezett a leptinhiány következményeinek kezelésére lipodystrophiás betegeknél

  • megerősített veleszületett generalizált lipodystrophiával (Berardinelli-Seip szindróma) vagy szerzett generalizált lipodystrophiával (Lawrence-szindróma) felnőtteknél és kétéves kortól
  • megerősített familiáris vagy szerzett részleges lipodystrophia (Barraquer-Simons szindróma) esetén olyan felnőtteknél és 12 évesnél idősebb gyermekeknél, akiknél a szokásos kezelésekkel nem sikerült megfelelő metabolikus kontrollt elérni.

A kezelést mindig a fent említett étrendi ajánlásokkal párhuzamosan kell végrehajtani. A magas árú gyógyszert testtömeg szerint adagolják. A metreleptin biztonságosságát és hatékonyságát egy nyílt, nem placebo-kontrollos, egykaros vizsgálatban vizsgálták. A terápia a hyperphagia csökkenéséhez vezetett, gyorsan javuló éhomi glükóz- és trigliceridszint mellett. Generalizált lipodystrophiában szenvedő betegeknél a HbA1c érték 2,2% -kal, a trigliceridek 32,1% -kal csökkentek egy év után. A parciális lipodystrophiás rendellenességekben szenvedő betegeknél a glükóz homeosztázisra gyakorolt ​​hatás kevésbé volt kifejezett: a HbA1c értéke csak 0,9% -kal esett vissza. A triglicerid szint 12 hónap után 37,4% -kal alacsonyabb volt, mint a kiindulási érték.

Hipoglikémia kockázata

A betegek mintegy 30% -ánál észleltek mellékhatásokat, beleértve az inzulin egyidejű alkalmazásával járó hipoglikémia előfordulását. Ezért a vércukorszintet rendszeresen ellenőrizni kell a metreleptinnel végzett kezelés során, inzulinnal vagy inzulinszekretagógokkal (pl. Szulfonilureákkal) történő kezelés alatt. Szükség lehet az antidiabetikus szerek adagjának módosítására. |

Az Aegerion Pharmaceuticals szimpózium elindítása: „Leptin - a zsírszövet hangja!”, DGKJ Kongresszus, 2018. szeptember 15, Lipcsei Kongresszusi Központ