Lendület a nagy remegések ellen - WELT
Tízből egy Parkinson-kórban ötven évnél fiatalabb. Sokan depresszióba esnek - a fiúk esélyei nagyobbak
A Parkinson-kór az időskor tipikus betegsége. De minden tizedik beteg még nincs ötven. A progresszív fizikai hanyatlás mellett a pszichoszociális problémák is megnehezítik a fiatalabb betegek és hozzátartozóik életét. Erre, valamint a betegség kialakulására és kezelésére vonatkozó új megállapításokra összpontosít a ma Berlinben kezdődő Parkinson-világkongresszus.
Az egyik kiemelkedő fiatalabb Parkinson-kór Michael J. Fox. A kanadai születésű színész 1991-ben kezdett reszketni, amikor a "Doc Hollywood" film forgatása közben észrevette a remegés első tüneteit. Fox éppen harmincéves volt.
"A diagnózis az ötven év alatti betegeket érinti a lényegig" - magyarázza Prof. Peter Vieregge, a Lemgo Klinika neurológusa. "A ház épült, és talán még fizetik is, a gyerekek nincsenek a mélyükön - és akkor ez!" Az érintettek kétségbeesnek és nehezen fogadják el, hogy progresszív, krónikus betegségben szenvednek, amely meghatározza majdani életüket.
Fox színésszel ellentétben ezt általában nem azt a remegő kezet jelzik, amely már nem bírja a kávéscsészét. Inkább olyan nem specifikus tünetek, mint a depressziós hangulat, a szokatlan fáradtság, a gyakori hátfájás és a szaglási rendellenességek - a Parkinson-kórban szenvedők nem érzékelik a pizzafűszeres oregánót - állnak az előtérben. Általában a beteg játssza le őket, és az orvos félreértelmezi őket.
Csak akkor kerül a figyelem középpontjába egy lehetséges Parkinson-kór, amikor a lépéshossz rövidebb és az írás kisebb. "Sok idő telt el, gyakran négy-öt év. Átlagosan 2,8 év telik el az első tünetektől a helyes diagnózisig." Ezután a fekete anyag (substantia nigra) idegsejtjeinek több mint 60 százaléka elpusztult.
A substantia nigra az agy olyan régiója, amelynek idegsejtjei dopamint termelnek, amely az adrenalin és a noradrenalin hormon előfutára. Ha hiányzik a dopamin vagy hiány lép fel, a szomszédos agyi régió, a striatum idegsejtjeit nem stimulálják kellőképpen. Ez az önkéntes és akaratlan mozgások lelassulásához vezet a mozgáshiányig (akinesia). Mindenekelőtt az egyéb hírvivő anyagok, például az acetilkolin és a glutamát feleslege tipikus remegéshez (remegés) és izommerevséghez (merevség) vezet.
Hogy mi okozza a hatalmas sejthalált, még nem ismert. Az öröklődés csak nagyon kevés esetben játszik szerepet, még akkor is, ha néhány "Parkinson-gént" már megfejtettek.
Fiatalabb betegeknél a testmozgás és a dopamin agonisták - olyan anyagok, amelyek közvetlenül stimulálják az idegsejtek dopamin receptorait - évekig enyhíthetik vagy teljesen elnyomhatják a mozgáskorlátozásokat. A betegség pszichoszociális korlátai általában nagyobb súlyúak: pánikrohamokkal járó szorongásos rendellenességek. Körülbelül minden harmadik beteg depresszióban szenved. A szomorúság megbénítja a mindennapokat, a beteg impotenssé és akaratlanná válik. Vieregge professzor: "A rokonok számára ez az állapot általában stresszesebb, mint a motoros károsodás."
Ennek oka a dopamin hiánya is: Az agy jutalmazási rendszere zavart, a Parkinson-kórban szenvedő betegek már nem éreznek örömet. Ritkábban cigarettáznak, mint mások, alig isznak kávét és elveszítik érdeklődésüket a szex iránt. A betegek tudatosan tudják ezeket a gyötrő személyiségváltozásokat, de nem tudnak védekezni ellenük.
Az előrehaladott stádiumban a mozgászavarok kerülnek előtérbe. A fej és a törzs előre hajlik, az arcvonások megfagynak, a kezek remegnek. A tudatos gyors mozgások lehetetlenné válnak. "Ezt a fázist erős ingadozások jellemzik" - magyarázza Prof. Günther Deuschl a kieli Neurológiai Egyetem klinikájáról. "A betegek reggel mereven ébrednek, egy ideig mozognak a gyógyszeres kezelés után, hogy hirtelen ismét teljesen merevnek érezzék magukat, mintha valaki megfordított volna egy kapcsolót." Ez az "on/off folyamat" naponta több mint 20 alkalommal megismételhető.
A gyógyszeres kezelés akkor alig segít. Viszonylag új módszerrel, a mélyebb agyi régiók elektromos stimulációjával viszont a legsúlyosabb tünetek is hosszú idő alatt szinte teljesen kiküszöbölhetők. "Semmi sem hatékonyabb ezeknek a súlyosan érintett betegcsoportoknak" - mondja Prof. Deuschl, aki hétfőn egy világszerte egyedülálló tanulmányt mutatott be kilenc német egyetemi kórházban, amelyben az agyi stimulációt összehasonlították a gyógyszeres terápiákkal. A tanulmány a Kutatási Minisztérium és a Német Kutatási Alapítvány (DFG) pénzeszközeivel készült.
Az eljárás során ostya-vékony elektródákat vezetnek át a koponya tetején az agyba, és egyfajta pacemakerhez csatlakoztatják, amelyet a kulcscsont alá helyeznek. Ez finom elektromos jeleket küld ki, amelyek blokkolják az idegsejtek jelkáoszát. Deuschl professzor: "A hatás néha drámai. Azok a betegek, akik korábban mozdulatlanul maradtak egy széken, segítség nélkül felállhattak, és a pacemaker aktiválása után körbejárták a szobát." A Parkinson-kór progresszív sejtvesztését a mély agyi stimuláció nem állítja meg, hanem "a betegséget 15 évvel hátrébb helyezik" - mondja Deuschl professzor.
Sok beteg reménykedik a sejtterápiában is, amelynek során dopamintermelő hámsejteket ültetnek át a striatumba, ahol állítólag ellensúlyozzák a dopaminhiányt. Az első klinikai vizsgálatok ígéretesek voltak; Az erről szóló legújabb tanulmányokat a berlini kongresszuson mutatják be.