Leukémia, leukózis, vérrák Medicine-Lexicon Lecturio
A leukémia meghatározása
más néven: leukózis, vérrák
A leukémia oka még mindig nem ismert. Az biztos, hogy az ionizáló sugárzás (pl. Röntgensugarak és radioaktív sugarak) és egyes kémiai anyagok (alkilezőszerek, antimetabolitok, benzolszármazékok) kiválthatják a betegséget. Bizonyos esetekben valószínűleg genetikai tényezők játszanak szerepet. Bizonyos vírusokról kiderült, hogy egyes állatfajokban a leukémia oka is van; embereknél azonban erre nincs bizonyíték. A leukémiákat összehasonlítják más rákokkal, mint pl B. A mell, a vastagbél vagy a tüdő rosszindulatú daganatai ritkák. Németországban évente körülbelül 9000 embert érint a leukémia, a diagnózis idején csaknem háromnegyede 60 évnél idősebb. Csak 500-600 beteg 15 év alatti gyermek.
A leukémia tüneteit elsősorban a normális vérképzés károsodása okozza, és csak másodsorban maguk a degenerált sejtek.
Az akut leukémia tünetei nagyon változatosak. Általában a teljes egészségi állapotból indulnak ki súlyos betegség-, sápadtság-, láz- és gyakran tartós fertőzéssel. Sok esetben a betegek gyakran panaszkodnak az orr vagy az íny vérzésére és a zúzódásra való fokozott hajlamra. Esetenként, különösen fiatalabb betegeknél, a csontfájdalom az akut leukémia első tünete. Étvágytalanság, fogyás, fáradtság. Az éjszakai izzadás és a "teljesítménycsavarok" szintén a súlyos szisztémás betegség jelei.
A fizikai vizsga néha felfedheti a megnagyobbodott nyirokcsomókat, például a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban. A máj és a lép néha duzzadt, ami okozhatja B. étkezés utáni teltségérzetben fejezheti ki. Ezen tünetek egyike sem különösebben jellemző az akut leukémiára. Az összes említett panasz vagy rendellenesség más betegségeknél is előfordulhat. A diagnózist kizárólag a vér és a csontvelő éretlen sejtjeinek bizonyítéka alapján állapítják meg.
A leukémia akut formái túlsúlyban vannak gyermekkorban, akut lymphoblastos leukémia (ALL) következtében a fehérvérsejtek egy alcsoportja, a limfociták károsodott érése következtében az összes betegség több mint 70 százaléka. Az akut myeloid leukémia (AML) a leukémiában szenvedő gyermekek körülbelül 20% -ában található meg; A leukémia ezen formájában az éretlen granulociták, a fehérvérsejtek egy alcsoportja is gyorsan szaporodnak.
Noha a gyermekkori leukémia viszonylag ritka betegség, a gyermekek és serdülők összes rákos esetének több mint felét okozza. A gyermek szervezetében bekövetkező változásokat a következő jellegzetes figyelmeztető jelek fejezik ki:
- Láz külső ok nélkül;
- A gyermek sápadtsága és „átláthatósága”;
- nehezen leállítható vérzés (orrból, ínyből és bőrből származó vérzés);
- zúzódások (zúzódások) még kisebb külső hatásokkal is (csepp, ütés);
- Fáradtság és megszokhatatlan kedvetlenség;
- Nyirokcsomók duzzanata.
Még ha ezeknek a figyelmeztető jeleknek más, ártalmatlan okai is lehetnek, mindenképpen fel kell hívniuk a szülőket orvoshoz.
A krónikus leukémia alattomosan kezdődik, és rutinvizsgálat útján gyakran véletlenül fedezik fel. Itt is a betegség általános és nem specifikus tünetei, például fáradtság, csökkent teljesítmény, fogyás, általános rossz közérzet, de a láz és az éjszakai izzadás is az első jel lehet. Krónikus myeloid leukémia (CML) esetén a lép gyakran súlyos duzzanattal jár. Ezzel szemben a krónikus lymphocytás leukémia CLL a legtöbb esetben a nyirokcsomók duzzadásával jár; A bőrviszketés, a kiütések és a fertőzések szintén nem ritkák. A lehetséges tünetek sokfélesége, amelyek egyike sem "tipikus" magukra nézve, mert számos más betegségnél is előfordulhat, megnehezíti a leukémia azonnali felismerését, és kezdetben csak feltételezett diagnózist tesz lehetővé. A kezelést 2 fő szakaszban hajtják végre:
1. Nagyon intenzív, több hétig tartó fekvőbeteg-kezelés: Ez nagy dózisú, kombinált kemoterápiát foglal magában citosztatikumokkal annak érdekében, hogy egy hónap alatt az összes leukémia sejt legalább 95 százalékát elpusztítsa. Ha ez sikerül, remisszióról beszélünk. Ezenkívül a betegek koponyasugárzást kapnak a központi idegrendszeri gócok, esetleg a teljes vér és a vérlemezkék transzfúzióinak és az antibiotikumok megszüntetésére.
2. Fenntartó kezelés többnyire otthon különféle kemoterápiás szerekkel 2,5-3 évig. A remissziónak gyógyhatásúvá kell válnia.
Míg 1970-ben a leukémia mindkét formája szinte kivétel nélkül néhány hónap múlva végződött, akut limfoblasztos leukémiában ma már minden gyermeknél remisszió érhető el; igen, a gyermekek 80 százaléka még teljesen meg is gyógyult. Az akut mieloid leukémiát nehezebb kezelni: Itt a remisszió csak 60-70, a gyógyulási arány pedig 50 százalék.
Azoknál a gyermekeknél, akik nem reagálnak vagy csak részben reagálnak a leukémia kezelésére, vagy akik egyre rövidebb időközönként visszaesnek, a csontvelő-átültetés új esélyt kínál a túlélésre. Két módszer létezik: vagy a remisszió során az egészséges csontvelőt eltávolítják a beteg gyermektől, mínusz 196 ° C-on lefagyasztják és a következő visszaeséskor visszahelyezik, vagy - ha a beteg gyermeknek van egy testvére vagy testvére azonos fehérvérsejtekkel - az egészséges gyermek a csontvelőt érzéstelenítéssel eltávolítják a csípőcsúcsról, és a beteg gyermekhez viszik.
A vér őssejt-transzplantációs folyamatának további fejlesztése, amely az utóbbi években egyre népszerűbb, abban áll, hogy már nem a csontvelőt, hanem a vérképzésből származó őssejteket viszik át a véráramból. Ezt perifériás vér őssejt transzplantációnak nevezik. A vérképződés növekedési faktorral történő előkezelése növeli a vér őssejtjeit a csontvelőből a véráramba, és a vénás vérből más fehérvérsejtekkel együtt összegyűjthető. 2-3 ilyen gyűjtéssel általában elegendő számú őssejt nyerhető. Ez a módszer kevésbé megterhelő a donor számára, mert nincs szükség altatásban történő csontvelő eltávolítására. A befogadóban a vérképzés a perifériás őssejtek átültetése után gyorsabban indul el, mint a csontvelő átültetése után, így a fertőzés kockázatának fázisa lerövidül.
Felnőtteknél az eredmények még nem annyira kedvezőek. Akut limfoblasztos leukémia esetén az esetek 50-70 százalékában remisszió érhető el; az átlagos túlélési idő csak 28 hónap. Kezelés nélkül az akut mieloid leukémia a diagnózistól számított 40-100 napon belül halálhoz vezet. A 6-14 hónapos és hosszabb ideig tartó teljes remisszió a betegek körülbelül 70-85 százalékánál érhető el.
Az amerikai tudósok által kifejlesztett gyógyszer jelentős javulást ígér a krónikus myeloid leukémia kezelésében. A készítmény egy olyan enzimet támad meg, amely felgyorsítja a leukociták fejlődését, és ezáltal kiváltja a leukémiát.