Lymphdr; rák (Hodgkin-kór, Hodgkin-betegség); gyógyszertári magazin
Az ilyen típusú daganatokban a nyirokrendszer sejtjei degenerálódnak. Információ a Hodgkin-kór okairól, tüneteiről és terápiájáról
Vastag nyirokcsomók utalhatnak a Hodgkin-kórra
- Mi a Hodgkin-betegség?
- előrejelzés
- Okok és kockázati tényezők
- Tünetek
- diagnózis
- A Hodgkin-kór osztályozása
- Staging/Ann Arbor osztályozás
- terápia
Mi a Hodgkin-betegség?
A Hodgkin-kór a nyirokrendszer rosszindulatú betegsége (rosszindulatú limfóma). Az orvosok Hodgkin-limfómáról is beszélnek, korábban Hodgkin-kórról vagy lymphogranulomatosisról is. Nevét annak a személynek kapta, aki 1832-ben írta le először, Sir Thomas Hodgkin orvosról.
A limfómák olyan rákok, amelyekben a nyiroksejtek rosszindulatúvá válnak. A köznyelvben az egyszerűség kedvéért a "nyirokmirigy rákról" is beszélnek. A lymphoma különböző formái léteznek, amelyeket az érintett sejt típusa és a betegség lefolyása szerint különböztetnek meg.
- Hodgkin-limfóma (Hodgkin-betegség, Hodgkin-kór)
- Non-Hodgkin-limfóma (NHL): Több rosszindulatú (agresszív) NHL és kevésbé rosszindulatú (indolens) NHL van, például krónikus limfocita leukémia (CLL).
Évente két-három megbetegedés 100 000 lakosra vetítve a Hodgkin-kór viszonylag ritka. A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. A nyirokmirigy rák bármely életkorban előfordulhat; azonban leggyakrabban 20 és 30 év közötti embereknél alakul ki Hodgkin-kór. Egy másik, valamivel kisebb frekvenciacsúcs a 65 év feletti embereknél található.
előrejelzés
A jobb kezelési lehetőségeknek köszönhetően a Hodgkin-kór nagyon jó prognózissal rendelkezik. A kemoterápia és a sugárkezelés kombinációjával a rák, ha korán észlelhető, az esetek több mint 90 százalékában gyógyítható. A Hodgkin-kór gyógyítása még előrehaladott stádiumokban is lehetséges. Kezelés nélkül azonban ez a nyirokmirigyrák általában végzetes.
Okok és kockázati tényezők
A Hodgkin-betegség pontos okai nem ismertek. Az orvosok azonban feltételezik, hogy bizonyos kockázati tényezők kedveznek ennek a ráknak a kialakulásában. Legalábbis a Hodgkin-limfóma által érintettek egy része igaz, hogy a betegség kockázatát növeli az EBV-fertőzés (Epstein-Barr vírus, a Pfeiffer mirigylázának kórokozója) vagy örökletes (genetikai) hajlam.
Azt is megvitatják, hogy az immunhiány - például a HI vírus (emberi immunhiányos vírus, az AIDS kórokozója) által okozott fertőzés hatására - növeli-e a Hodgkin-limfóma kialakulásának kockázatát. Ez még nem bizonyított bizonyossággal. Az sem világos, hogy az életmóddal kapcsolatos tényezők vagy a környezeti kockázatok hozzájárulnak-e a Hodgkin-limfóma kialakulásához. A hosszú távú dohányzás valószínűleg növeli a kockázatot.
Tünetek
A Hodgkin-kór egyik fő tünete a fájdalommentes duzzadt nyirokcsomók. A diagnózis idején az érintettek több mint 90 százaléka a nyirokcsomók duzzadását mutatja, különösen a nyaki területen (nyaki).
Ezenkívül a Hodgkin-kór nyirokcsomói megnövekedhetnek például a következő területeken:
- Inguinalis nyirokcsomók
- Nyirokcsomók a mellkasban, esetleg száraz köhögéssel és nyomásérzéssel a mellcsont mögött
- Nyirokcsomók a hasban
- Hónalj nyirokcsomók
Hodgkin-kórban a nyirokcsomók megnagyobbodása általában fájdalommentes. A gyulladásos vagy fertőzéssel összefüggő megnagyobbodott nyirokcsomók ezzel szemben gyakran fájdalmasak, és egyéb panaszokkal járnak, például torokfájás és torokfájás. A fertőzés következtében kialakult ilyen megnagyobbodott nyirokcsomók általában néhány nap vagy hét alatt visszafejlődnek. Az orvos azonban a tapintható eredmények alapján nem tudja biztosan felállítani a diagnózist. További kutatásokra van szükség. Ha a nyirokcsomó duzzanata hosszú ideig (azaz több mint két-három hétig) fennáll, ezért mindig forduljon orvoshoz, és tisztázza az okát. Szövetmintát (biopszia) kell venni, ha a nyirokcsomók megmagyarázhatatlan duzzanata négy hétnél tovább tart vagy növekszik.
A Hodgkin-kór úgynevezett B-tünetekhez is vezethet. Az orvosok az általános tünetek kombinációjára utalnak: láz (38 ° C felett), éjszakai izzadás, amely az éjszakai ruházat cseréjével jár, és a testtömeg tíz százalékát meghaladó súlycsökkenés hat hónap alatt. A B tünetek feljegyzése fontos, mivel ezek szerepelnek a tumor stádiumának értékelésében.
A betegek körülbelül egyharmadának olyan specifikus általános panaszai is vannak, mint fáradtság, gyengeség, teljesítményvesztés és súlyos viszketés az egész testen. Az alkoholfogyasztás után az érintett nyirokcsomókban jelentkező fájdalom ritka, de jellemző a Hodgkin-kórra.
Más szervek, például a máj és a lép is érintettek lehetnek Hodgkin-kórban. A máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegalia) megnagyobbodik. Ez megnyilvánulhat megnagyobbodott hasban ("hasi duzzanat"), a jobb és bal felső hasi fájdalomban és emésztési zavarokban. A test egyéb szerveit és szöveteit ritkán érintheti a Hodgkin-kór.
diagnózis
A panaszokról és az anamnézisről szóló részletes megbeszélés, valamint az alapos fizikai vizsgálat után egy gyanús nyirokcsomó eltávolítása és szövetvizsgálata további információkkal szolgálhat. Az orvos az eltávolított duzzadt nyirokcsomót mikroszkóppal vizsgálja. Hodgkin-betegség esetén tipikus degenerált nyiroksejtek találhatók, ezeket Hodgkin- és Reed-Sternberg-sejteknek (H-RS sejteknek) nevezik.
A Hodgkin-kór osztályozása
A kimutatott limfómasejtek típusától és mértékétől függően az orvosok két különböző Hodgkin-kórtípust különböztetnek meg. Ez a besorolás fontos az orvosok számára, különös tekintettel a kezelésre és a prognózisra:
- A Hodgkin-limfóma limfocitákban uralkodó formája (viszonylag ritka, körülbelül öt százalék)
- Klasszikus Hodgkin-limfóma:
- noduláris szklerotizáló típus (a leggyakoribb forma 65 százalék körül)
- Vegyes típus (kb. 25 százalék)
- Limfocitákban gazdag klasszikus típus (az esetek körülbelül négy százaléka)
- Alacsony limfocita klasszikus típus (viszonylag ritka, körülbelül egy százalék)
- osztályozhatatlan Hodgkin-limfóma
Staging/Ann Arbor osztályozás
A Hodgkin-kór további vizsgálata fontos a rák stádiumának és elterjedésének a szervezetben történő meghatározása, valamint más betegségek kizárása érdekében. A kórtörténet és a fizikai vizsgálat mellett vér- és csontvelő-elemzések, valamint röntgensugarak és számítógépes tomográfiák is lehetségesek.
A Hodgkin-kór stádiumát az úgynevezett Ann Arbor-osztályozás szerint osztályozzák. Figyelembe veszi, hogy mely nyirokcsomó-területek érintettek, és hogy a nyirokmirigy-rák átterjedt-e más szervekre.
• I. szakasz: Csak egy nyirokcsomó-terület érintett, vagy csak egy fertőzés van a nyirokrendszeren kívül
• II. Szakasz: A membrán ugyanazon oldalán két vagy több nyirokcsomó-terület érintett, vagy a nyirokcsomó-területen kívül lokalizált érintettség lép fel a membrán ugyanazon oldalán található egy vagy több érintett nyirokcsomó-régió mellett.
• III. Szakasz: A rekeszizom mindkét oldalán két vagy több nyirokcsomó-terület érintett, vagy a nyirokcsomó területén kívül lokalizált érintettség lép fel egy vagy több érintett nyirokcsomó-régió mellett a rekeszizom mindkét oldalán
• IV. Szakasz: A nyirokrendszeren kívül egy vagy több szerv diffúz módon érintett, a nyirokszövet bevonásával vagy anélkül
terápia
A Hodgkin-kór nagyon jól kezelhető kombinált kemoterápiával és sugárterápiával. Általános szabály, hogy először kemoterápiát végeznek, majd besugározzák.
- kemoterápia
A kemoterápia során citosztatikumokat adnak. Ezek olyan sejtméregek, amelyek elpusztítják a rákos sejteket - ebben az esetben a rosszindulatú limfóma sejteket. Számos gyógyszert adnak be rendszeres időközönként (ciklusokban) meghatározott ütemezés szerint. Hodgkin-kórban a betegség stádiumától függően változó intenzitású kemoterápiás kezelési rendek, amelyeket a citosztatikumok kezdőbetűiről (például ABVD és BEACOPP) neveznek el, hatékonynak bizonyultak.
- Sugárkezelés
A Hodgkin-limfóma nagyon sugárérzékeny rák. Ez azt jelenti, hogy a daganatsejtek sugárzással elpusztulhatnak. Ideális esetben egy csapat kidolgozza a kezelési tervet, amely magában foglal egy speciálisan képzett orvost - egy sugárzási orvost vagy egy onkológust. Megtervezi a besugárzás részleteit, ha van értelme egy ilyen terápiának.
A kezelés mellékhatásai elkerülhetetlenek, mivel mind a kemoterápia, mind a sugárterápia elsősorban a rosszindulatú, de egyes esetekben az egészséges szöveteket is megtámadja. Hányinger, hányás, hasmenés, hajhullás, gyengeség, nyálkahártya-gyulladás és fertőzésveszély léphet fel. Ezen panaszok közül azonban számos megelőzhető vagy csökkenthető megelőző intézkedésekkel, vagy gyógyszeres kezeléssel enyhíthető. A kezelés hosszú távú hatásai is lehetségesek, például a szervek, például a pajzsmirigy, a tüdő vagy a szív károsodása. A terápia növelheti a másodlagos daganatok kockázatát. A termékenység is befolyásolható. A gyermekvállalni szándékozó betegeknek ezért a kezelés megkezdése előtt tanácsot kell kérniük orvosuktól az ennek megakadályozására rendelkezésre álló lehetőségekről. Összességében azonban a Hodgkin-terápia előnyei meghaladják a kockázatokat; Kezelés nélkül a Hodgkin-kór halálos, míg a kezeléssel nagyon jó gyógyulási eredmények érhetők el.
- Őssejt-transzplantáció visszaesés esetén
A vér őssejtjeinek átültetése - ezek a vérképző rendszer prekurzor sejtjei - a Hodgkin-kór egyik lehetősége, ha visszaesés van, és a hagyományos kemoterápia vagy sugárterápia megismétlése nem tűnik ígéretesnek. Itt, egy hagyományos kemoterápia után, a páciens saját vérsejtjeit eltávolítják, és ezeket egy nagy dózisú kemoterápia után visszavezetik, amely tönkreteszi az egész vérképző rendszert (autológ vér őssejt transzplantáció). Ily módon helyreáll a vérképző rendszer. Sok Hodgkin-betegség kezdeti visszaesése esetén ez a kezelési koncepció jelenleg a választott kezelés.
- Hodgkin-limfóma utókezelése
A terápia legyőzése után fontos a rendszeres ellenőrzés annak érdekében, hogy a kezelés eredményeként korai stádiumban felismerhessük és kezeljük a Hodgkin-kór (relapszus) vagy egészségi rendellenességek visszatérését. A kezelő orvosok részletes információkat nyújtanak arról, hogy mikor és milyen gyakran kell elvégezni az utókezelést.