Máj-encephalopathia - szakismeretek

A máj encephalopathia a májbetegség súlyos tünete. A májhoz kapcsolódó májeszközök (hepar), az encephalopathia az agy diszfunkcióját (encephalon) jelentik. A máj encephalopathia az agy funkcionális rendellenessége, amelyet súlyos májbetegség okoz.

elágazó láncú aminosavak

A máj encephalopathia terápiájához lásd itt.

→ Névjegy Facebook honlapunkon értesítjük a hírekről!

A legfontosabb

Röviden
A hepatikus encephalopathia az agy diszfunkciója, amely toxinok hatására következik be, amelynek kiküszöbölését egy súlyos beteg máj már nem tudja kezelni.

Leggyakrabban a máj encephalopathia az előrehaladott májcirrhosis szövődményeként fordul elő. Felmerülhet egy másik ok májelégtelensége kapcsán is (lásd itt). A megjelenés hasonló lehet a demenciához. Ha a májműködés ismét javul, az agy diszfunkciója eltűnik; elvileg visszafordítható.

A cirrhosishoz kapcsolódó encephalopathiában fontos terápiás intézkedések a túlzott fehérjebevitel elkerülése az étellel (lásd itt), valamint az elágazó láncú aminosavak és a laktulóz gyógyszeres kezelése (lásd itt).

Tábornok

A máj encephalopathiája akkor fordul elő, ha a máj méregtelenítő funkciója nem megfelelő. Elvileg reverzibilis, amikor a máj méregtelenítő funkciója helyreáll. Viszonylag gyakori szövődmény májcirrhosisban és portoszisztémás kitérőben szenvedő betegeknél (pl. TIPSS-sel is).

Az agy teljesítményének jelentős csökkenése klinikailag könnyen felismerhető. Ezzel szemben a minimális hepatikus encephalopathiát gyakran figyelmen kívül hagyják. Mivel azonban ez már a közúti balesetek megnövekedett gyakoriságával jár, klinikai ellenőrzés alatt kell maradnia, különösen előrehaladott májbetegségben szenvedő betegeknél [1] .

A laktulózzal vagy rifaximinnel végzett kezelés javíthatja az agy teljesítményét; az elágazó láncú aminosavak gyógyszeres kezelése szintén az egyik hatékony terápiás lehetőség.

Megjelenése

A máj encephalopathia kialakulása feltehetően multifaktoriális, vagyis nem csak egy oka van.

ammónia: A hiperammonémia és így a megnövekedett ammóniaszint nemcsak a vérben, hanem a CSF-ben is fontos szerepet játszik. Az egyik hipotézis szerint az agy oszcillációs elektromos aktivitásának zavara a máj encephalopathiájában található meg, amely megmagyarázza vagy kíséri a kognitív és finom motoros hiányokat. A glia duzzadását tekintik okának (gliaödéma, in vivo detektálás proton MR spektroszkópiával) [2], amelyet ammónia és más neurotoxinok okoznak. Mivel az asztrociták az egyetlen sejtek az agyban, amelyek méregteleníteni tudják az ammóniát a glutamin szintézissel, a glutamin felhalmozódása révén megduzzadnak, és így hozzájárulnak a glia ödémájához. Ennek eredménye egy oxidatív stressz válasz és a glionális kommunikáció zavara. Hasonlóképpen, a hyponatremia, a benzodiazepinek és a gyulladásos citokinek a glia duzzanata révén encephalopathiásan hatnak.

Kiváltó tényezők

A máj encephalopathiáját a következő tényezők válthatják ki:

  • Fehérje túlterhelés: emésztőrendszeri vérzés vagy diétás hiba miatt (túl fehérjében gazdag étrend),
  • A májcirrhosishoz gyakran szükséges gyógyszerek: vízhajtók,
  • Desiccosis, amely gyakran ascites kialakulásakor következik be,
  • A májcirrhosisban gyakori fertőzések (spontán bakteriális peritonitis, húgyúti fertőzések, akut bronchitis/tüdőgyulladás),
  • Portoszisztémás sönt: műtéti úton alkalmazott vagy transzjuguláris intrahepatikus stent sönt (TIPS)

Ettől meg kell különböztetni az enkefalopátia kiváltóit a májtól eltérő okok miatt, amelyek azonban gyakran társulnak, például alkoholfogyasztás, alkoholelvonás, gyógyszerek (nyugtatók, altatók, nyugtatók, fájdalomcsillapítók, neuroleptikumok).

Klinika és színpad

Éberség Szellemi Fct Viselkedés, személyiség neuromuszkuláris funkció
0 fokozat, látens HE klinikailag normális a pszichometriai tesztek zavartak nem feltűnő nem feltűnő
1. osztály távollétű, zavart alvás A koncentráció és a számtan (főleg az összeadás) zavart, Elégedetlenség, eufória, nyugtalanság, izgatottság, félelem, céltalanság, apátia A kézírás zavart, ujjremegés
2. fokozat álmosság A kivonás zavart, ideiglenesen dezorientált, memóriazavarok Személyiségzavar, diszinkció vagy apátia csapkodó remegés, ataxia, homályos beszéd, hyporeflexia
3. fokozat Aluszékonyság, kábulat Dezorientált időben és helyen Zavartság, téveszmék, harag, agresszió Hyperreflexia, Babinski pos., Szigorúság, nystagmus
4. fokozat kóma Önvesztés kitágult pupillák

Vizsgálatok

Pszichomotoros tesztek
Számkapcsolati teszt, vonalkövetési teszt, csillag elhelyezési teszt.

A neuromuszkuláris funkció tesztelése
Kézírásos minta, csapkodó remegés (Asterixis)

A nemzeti készségek tesztje
Kérdések a helyről és az időről (dátum, hét napja, hónap, év)

Számolási teszt
Például vonjon le 7-et 100-ból (a beteget előzetesen meg kell magyarázni, hogy nem az intelligenciáját, hanem a májnak az agyra gyakorolt ​​mérgező hatásait kell tesztelni).

Diagnózis

Ez nem csak a máj encephalopathia azonosítását szolgálja, hanem a genezis tisztázását is.

laboratórium

Elektrolitok i.S., karbamid i.S., kreatinin i.S., pH-érték, hemoglobin, hematokrit, leukociták, transzaminázok, pszichotróp gyógyszerek, alkohol i.S., vizeletszűrés pszichotrop gyógyszerek, például benzodiazepinek vagy barbiturátok számára

Megérteni és kezelni a laboratóriumi értékeket a vérértékek PRO laboratóriumi alkalmazásával!

felett Facebook honlapunkon értesítjük a hírekről!

Differenciáldiagnózisok

Egyéb metabolikus encephalopathiák
Hypoxia, hipoglikémia, uremia, diabéteszes acidózis

Toxikus encephalopathiák
alkohol

Enkefalopátia B1-vitamin hiány esetén
B1-vitamin hiány esetén Wernicke encephalopathia léphet fel.

Szerves agyi betegségek
Térfoglaló koponyaűri folyamatok, vérzés (főleg a subduralis haematoma az alkoholisták balesetveszélye miatt), daganat, tályog, infarktus, agyhártya-irritáció, agyhártyagyulladás.

tanfolyam

A máj encephalopathia lehet akut, visszatérő, krónikus vagy fulmináns (akut májelégtelenség esetén).
Például az akut emésztőrendszeri vérzés a máj cirrhosisában a vérfehérjék miatt gyakran kiváltja az akut encephalopathiát, amely a hemostasis és a bélcsatorna fehérjetartalmának eltávolítása után ismét eltűnik. Ezzel szemben a máj cirrhosisának súlyosbodása z. B. a mögöttes hepatitis aktiválásának összefüggésében gyakran nagyon elhúzódó lefolyású.

terápia

A máj enkefalopátia kezelése az alapja

  • a kiváltó tényezők kiküszöbölése (pl. gasztrointesztinális vérzés leállítása, hepatitis kezelése, lásd fent),
  • étkezési fehérje korlátozás (átmenetileg nincs hal vagy hús, majd kerüljük a fehérje feleslegét, de a fehérje alulkínálatát is (lásd itt),
  • Laktulóz [3] [4] és elágazó láncú aminosavak gyógyszeres beadása,
  • ha szükséges, a bél fertőtlenítése antibiotikumokkal (szájon át: neomicin, paromomicin, metronidazol, rifaximin [5]),
  • Egy esetlegesen létező portoszisztémás sönt csökkentése.

A terápia sikere rövid időn belül ellenőrizhető az agy teljesítményének számtani feladatokkal és pszichometriai tesztekkel történő vizsgálatával, és leolvasható a vér ammóniaszintjéről.

→ A máj encephalopathia terápiájáról itt olvashat bővebben.

→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!

Hivatkozások

Májcirrhosis compendium

  • Májcirrózis főoldal
  • A májcirrhosis terápiája
  • máj encephalopathia
    • Máj-encephalopathia terápia
  • portális hipertónia
  • Ascites
  • hepatorenalis szindróma
  • hepatopulmonáris szindróma
  • Child-Pugh osztályozás
  • MELD pontszám
  • Májcirrózis képekben
  • Vitaminok és nyomelemek helyettesítése a máj cirrhosisában
  • Diéta májcirrhosisban

→ Megérteni és kezelni a laboratóriumi értékeket a vérértékek PRO laboratóriumi alkalmazásával!