Májrák Veszélyes daganat, amely későn jelenik meg

A májrák a máj rosszindulatú daganata, amelynek többsége áttétet képez a tüdőben és a csontokban. Különbséget tesznek

másodlagos májrák, azaz más típusú rák leánydaganatai (metasztázisai)
elsődleges májrák, amely közvetlenül a máj sejtjeiből fejlődik ki

Definíció: mi a májrák?

A máj (görögül: hepar) az emberi test legnagyobb mirigye és így a teljes anyagcsere központi szerve. A legfontosabb feladatai

Fontos fehérjék termelése
Élelmiszer-összetevők hasznosítása
Az epefolyadék előállítása
Metabolikus termékek, gyógyszerek és toxinok lebontása és kiválasztása.

Ha rosszindulatú daganatok alakulnak ki a máj sejtjeiben, akkor májráknak nevezik. Különbséget kell tenni az elsődleges májrák és a másodlagos májrák között. Ha rosszindulatú daganatok közvetlenül a máj sejtjeiből alakulnak ki, akkor ezt a kifejezést használják elsődleges májrák. Ha a rosszindulatú daganat a májban képződik, de nem a sejtjeiből, hanem más szövetek sejtjeiből, amelyek tovább növekednek a májban, ezt más szervek leánydaganatainak nevezzük (májmetasztázis) másodlagos májrák.

Másodlagos májrák

A különféle daganatok metasztázisai lánydaganatokat képezhetnek a májban. A vastagbélrák, a gyomorrák és az emlőrák többek között azok a ráktípusok, amelyek a véráramon keresztül terjednek a májba és májrákot okoznak. Az alapbetegség akkor egyben van előrehaladott szakasz. Bizonyos esetekben nem lehet meghatározni, hogy mely alapbetegség okozta az áttétet. Akkor ezt nevezik ismeretlen primer ráknak (CUP szindróma, nem egyértelmű eredetű rák).

Elsődleges májrák

Az elsődleges májrák hepatocelluláris karcinómára (HCC) és kolangiocelluláris karcinómára (CCC) oszlik, utóbbi az epevezetékből indul ki és behatol a májba.

Az elsődleges májrák áttétet képez leginkább a tüdőben és a csontokban. A májsejtes karcinóma (HCC) az ötödik leggyakoribb rosszindulatú daganat világszerte. Mindazonáltal a rák más típusaihoz (pl. Prosztatarák, emlőrák) képest a HCC az egyik legritkább ráktípus. Évente körülbelül 600 000 ember betegszik meg világszerte. Ehhez képest évente 6000 ember betegszik meg Németországban. Az előfordulás az elmúlt 20 évben megduplázódott. Ez az új hepatitis C esetek magasabb arányával jár.

A férfiak háromszor nagyobb valószínűséggel vannak érintettek, mint a nők. A kolangiocelluláris carcinoma még ritkább.

A májrák okai

Az elsődleges májrákot általában a májcirrhosis vagy molekuláris-genetikai okok okozzák.

Májzsugorodás

A májcirrhosisnak (végstádiumú krónikus májbetegség) tekinthető Fő tényező rosszindulatú májrák kialakulásához. Az egészséges májszövet krónikus hanyatlása és az azt követő regeneráció zavart szöveti architektúrát eredményez, göbös változásokkal. Ezenkívül hatalmas mennyiségű kötőszövet (fibrózis) képződik. Ezen heges területek miatt, amelyek a cirrhotikus máj teljes szövetének több mint 50 százalékát el tudják venni, a máj véráramlása megzavarodik, és a kapu véna területén a vér felhalmozódik a máj előtt. Az egyik portál hipertóniáról beszél.

Krónikus Alkohollal való visszaélés és krónikus Vírusfertőzések (Hepatitis B és Hepatitis C) a cirrhosis fő okai. A máj cirrhosisában, amelynek hátterében hemochromatosis áll (a vas anyagcseréjének veleszületett rendellenessége), a betegség kockázata többször megnő. Ezenkívül az Aspergillus flavus penész aflatoxinokat (B1) képez, amelyek rákkeltő hatással vannak a májra. Kerülje a szennyezett ételeket, például a dióféléket és bizonyos szemeket.

Az örökletes veleszületett alfa1-antitripszin hiány májcirrózishoz vezet a proteázinhibitorok hiánya miatt. Ha a testet tartósan szén-tetrakloridnak teszik ki, májrák alakulhat ki. A szén-tetraklorid oldószer zsírok és olajok számára, és szerepet játszik a peszticidek gyártásában.

Molekuláris genetikai okok

A molekuláris genetikai okokról is szó esik, mint az elsődleges májrák okáról. A FHIT tumor szupresszor gén a tumoros betegek körülbelül 60% -ában megszakad. A génzavar gátolja nagyszámú fehérje termelését, és ezáltal kontrollálatlan sejtnövekedéshez vezet. A hosszú távú androgén-visszaélés (például a testépítők részéről) szintén elősegítheti a HCC kialakulását.

A kolangiocelluláris karcinóma okai szintén nem teljesen ismertek. A kockázati tényezők a következők:

Epeutakövek (choledocholithiasis)
ritka, az epeutak krónikus gyulladása (primer szklerotizáló cholangitis)
Az epeutak adenómái (jóindulatú növekedései), amelyek degenerálódhatnak
Ciszták az epevezetékben (közös epevezeték ciszták)
krónikus parazita májbetegségek (pl. májréteg), amelyek főleg Ázsiában fordulnak elő

Májrák tünetei

Nem specifikus tünetek, mint

nem kívánt fogyás,
Étvágytalanság,
Teljesítmény törés,
Felső hasi fájdalom,
Láz és
Éjjeli izzadás

a máj rosszindulatú daganatos betegségének első jelei lehetnek.

Egyéb tünetek jelentkeznek a későbbiekben és általában a daganat fokozott növekedésének eredménye.

Sárgaság (sárgaság): a szem, később a bőr sárgulása
viszkető
Feszítő fájdalom a jobb felső hasban (kapszulás fájdalom a májban)
Ascites: A fehérje egyensúly megzavarása a folyadék túlzott felhalmozódásához vezet a szabad hasüregben, és ezáltal a kerület növekedésével jár
A jobb felső hasban tapintható daganat az előrehaladott betegség jele
Sötét vizelet és sápadt, elszíneződött széklet

Ezen tünetek bármelyike esetén orvoshoz kell fordulni.

Májrák diagnózisa

A diagnózis az anamnézissel kezdődik (kórtörténet). kérni

orvosi szakma,
külföldi utazás vagy tevékenység,
Gyakran változó szexuális partnerek a szexuális úton terjedő betegségek elleni szükséges védelem nélkül
esetleg korábban diagnosztizált májcirrhosis

A fizikai vizsgálat az anamnézist követi. A has tapintásával (ütésével) és ütésével (megérintésével) tisztázható a máj felületének és állapotának, valamint az esetleges ascitesnek a mérete és állapota.

Vérgyűjtés

Vérminta minden fontos értékkel, beleértve a vérképet és a véralvadást is

lehetséges vérszegénység (vérszegénység),
a máj szintézis kapacitásának zavara és megnövekedett kolesztázisértékek (a májban az epe képződésének vagy az epeutakon keresztüli elvezetésének zavara), és
az AFP és a Ca 19-9 tumormarkerek csökkenése, amelyek májrákban is fokozódnak,

kezdeti nyomokat adhat a betegségről.

Ultrahangos

Ezután az orvos szonográfiát (ultrahang) végezhet. Egy nagy májdaganat általában jól kimutatható az ultrahangvizsgálaton. Szintén meglévő kolesztázis, szabad folyadék a hasban és a többi felső hasi szerv értékelése elvégezhető vékony betegeknél problémamentes és fájdalommentes értékelni kell. Az ultrahangvizsgálat során végzett véletlenszerű diagnózisok nem ritkák más betegségek összefüggésében.

További kutatások a májrák diagnosztizálására

Ha a májrák megalapozott gyanúja merül fel, további vizsgálatokat kell végezni:

A hasüreg számítógépes tomográfiája (CT) és/vagy mágneses rezonancia tomográfiája (MRT) kontrasztanyag beadásával a daganat mértékének és a nyirokcsomók esetleges megnagyobbodásának felmérésére.
A mellkas röntgenvizsgálata a lánydaganatok kizárására
Csont szcintigramma a lánydaganatok kizárására
A daganat biopsziája (ultrahang vagy CT segítségével) szövetminták előállításához és a daganat típusának megkülönböztetéséhez (primer vagy szekunder májrák)
Szükség esetén angiográfia (az érrendszer ábrázolása) a műtét előkészítése érdekében, vagy ha a diagnózis nem egyértelmű

Csak szövetminta megszerzésével - ezt szúrással végzett biopsziával vagy laparoszkóppal lehet elvégezni - a májrák végső diagnózisa felállítható. Ritka esetekben a tényleges elsődleges betegség (a májban a daganatos megbetegedések eredete) nem egyértelmű. Ezután további vizsgálatokra van szükség a származás tisztázása érdekében.

A gyanús áttétek további diagnosztizálásához a Gasztroszkópia (Gasztroszkópia) és egy Kolonoszkópia (Kolonoszkópia), mert a gyomorrák, a vastagbélrák vagy a hasnyálmirigy rákja először a májba terjed. De más típusú rák is áttéteket képezhet a májban. Ezért fontos a betegség eredetének átfogó keresése. Nagyon ritka esetekben azonban ez kiterjedt keresés (CUP-szindróma) után is megmagyarázhatatlan marad.

Kolangiocelluláris carcinoma gyanúja esetén a diagnózis felállításához tanácsos a felső gyomor-bél traktus kezdeti ultrahangvizsgálata (endoszonográfia) és ezt követően az epeutak tükrözése (endoszkópos retrográd kolangiográfia: ERCP).

Májrák kezelése

A májrák terápiája a daganat méretétől, kiterjedésétől és helyétől függ. Nagy szerepet játszik a beteg általános állapota is. Ez egy skála a tünetekkel összefüggő aktivitáskorlátozás, önellátás és önrendelkezés értékelésére malignus daganatos betegeknél Karnofsky Index (Karnofsky teljesítmény-skála). 100 százaléknál nincsenek korlátozások; minél nagyobbak a korlátozások, annál inkább csökken a Karnofsky-index százalékos aránya. Ezzel a skálával tisztázható, hogy melyik terápia a legmegfelelőbb az adott beteg számára. A terápiás döntés meghozatalához fontos, hogy a máj melyik állapotban legyen, legyen-e cirrhosis, vagy korlátozott-e a szintézis vagy a méregtelenítés.

A kifejezetten a betegre szabott terápiás döntést mindig a interdiszciplináris tumor konferencia kivágják. Ezeken a konferenciákon a sebészek, gasztroenterológusok, onkológusok és sugárterapeuták a legkisebb részletességgel megvitatják az egyes eseteket, majd minden szempontot figyelembe véve közös döntést hoznak a beteg számára a lehető legjobb, egyéni terápiáról.

Májrákot operálni

A műtét a máj működésétől, a daganat méretétől, számától és helyétől függ. Ha a májfunkció továbbra is jól megmaradt, akkor az A kiválasztott módszer működtetése. A daganatnak azonban műtéti úton könnyen hozzáférhetőnek kell lennie. Azt is tisztázni kell, hogy egy másik daganat egy vagy több áttétje-e, vagy van-e elsődleges májrák. Ha vannak áttétek, akkor az áttétek eredetét is kezelni kell, és minden kemoterápiát és/vagy sugárterápiát el kell végezni az áttétek méretének csökkentése érdekében.

A kis daganatok képesek jól kell működtetni és ezáltal javítja a prognózist. Ezután a sebész biztonsági résszel eltávolítja a májnak azt a részét, amelyben a daganat található (májszegmens reszekció), hogy az eltávolítás egészségesekben történjen, és a kezelési eredmény gyógyítónak (gyógyítónak) tekinthető. Ha a májrák kiterjedtebb, de a máj jobb vagy bal lebenyére korlátozódik, az egész is lehet a máj jobb vagy bal lebenye (Hemihepatectomia). A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a beküldött mintát, hogy megállapítsa, milyen típusú májrákról van szó, mi a tumor stádium és hogy maradtak-e maradék rákos sejtek a szervezetben. Ha a máj teljesen áttétes, akkor egy műtét nem ígéretes.

Májtranszplantáció májrák esetén

Kiterjedt májcirrhosis esetén a transzplantáció ígéretesebb a májrák kezelésében, mint egyszerűen a daganat eltávolítása. Ez csak akkor hajtható végre, ha az általános állapot jó állapotban van, súlyos kísérő betegségek nélkül. A hepatectomia (a máj teljes eltávolítása) után a Donor máj használt.

A transzplantáció után hosszú ideig immunszuppresszív gyógyszereket kell szedni a szerv kilökődésének elkerülése érdekében.

Kemoterápia májrák esetén

Németországban a kemoterápia nem tartozik az elsődleges májrák szokásos kezelései közé, mert igen nincs élet meghosszabbító hatása mutatja.

Ha áttétek vannak, a kemoterápia típusa az elsődleges daganat típusától függ. Elvileg az orvosok sejtmérgeket alkalmaznak, amelyek főleg a gyorsabban osztódó daganatos szöveteket érintik és így eggyé válnak A daganat növekedésének gátlása és A létfontosságú daganatos sejtek halála vezetni. A főként előrehaladott vesesejtes karcinóma során alkalmazott sorafenib-gyógyszert 2007 óta májsejtes rák esetén is jóváhagyják.

Ezt tabletta formájában szedik, majd fel lehet használni, ha a májrák nem operálható.

Belső sugárkezelés májrák esetén

A belső sugárterápia részeként a májat használják belülről besugárzott. A kis radioaktívan jelölt anyagokat közvetlenül a májat ellátó edényekbe juttatják. Ezt szelektív belső sugárterápiának is nevezik.

Termikus abláció májrákban

A lézerfény- vagy rádiófrekvenciás hullámokat egy szondán keresztül indukálják közvetlenül a tumorba, és így tovább a szövet melegszik. Ez a tumorszövet nekrózisához (a sejtek elhalásához) vezet.

A hidegszondák is hasonló eredményeket érhetnek el. A daganatszövetet nitrogénnel történő fagyasztással is megsemmisítik.

Perkután etanol injekció/transzarteriális kemoembolizáció

Koncentrált alkoholt vagy ecetsavat injektálnak a hasfalon keresztül a máj azon területére, ahol a daganat található (perkután etanol injekció).

Alternatív megoldásként az orvos szúrhatja a nagy inguinalis artériát (iliac artéria) és behelyezhet egy kanült közvetlenül a daganatot ellátó májartériáig. Ezután ezen a kanülön keresztül injektálja a kábítószert. Ezt a módszert transzarteriális kemoembolizációnak nevezzük.

Ez az eljárás alkalmazható a májrák műtét előtti zsugorítására is.

Májrák palliatív terápiája

A palliatív kezelés azt jelenti, hogy ebben a szakaszban már nem lehet gyógyítani. Ebben a szakaszban a Az érintett személy életminősége biztosított és esetleg javult. Tüneti, támogató terápiák állnak rendelkezésre a fokozódó fájdalom és a májrák által okozott egyéb tünetek (például hányinger, hányás, ascites és egyéb fogyás) leküzdésére. A palliatív terápiáról szóló döntést mindig egyénileg kell meghozni, figyelembe véve az interdiszciplináris tumor konferencia általános állapotát

Gyógyító kilátások

Általánosságban elmondható, hogy minél korábban észleli a májrákot, annál nagyobb az esély a gyógyulásra. A várható élettartam azonnali a következő tényezőkhöz kapcsolódik:

szám
méret
elhelyezkedés
A daganat terjedése

Ha lehetséges az elsődleges májrák műtéte, akkor minden második operált ember várható élettartama meghaladja az 5 évet. Metasztázisok esetén a prognózis az alapbetegség stádiumától és kezelési lehetőségétől függ.

Tízből hét betegnél azonban a diagnózis túl későn érkezik, és a májrák már annyira előrehaladott csak palliatív terápia figyelembe veszi. Az átlagos túlélési idő ekkor 6 és 12 hónap között van. Az elsődleges májrák lánydaganatai még tovább rontják a prognózist.

Utókezelés és megelőzés

6 havonta meg kell határozni a daganat markereit, fizikai vizsgálatot és kórtörténetet, valamint ultrahangot kell végezni a kiújulás (a daganat kiújulásának) kimutatására. Ezután további vizsgálatok elvégezhetők, ha megalapozott gyanú merül fel.

A hepatitis B elleni védőoltás, különösen kisgyermekek és veszélyeztetett felnőttek (orvosok, drogosok stb.) Esetén, csökkenti a hepatitis valószínűségét. Az alkohol felelősségteljes használatával csökkentheti a májcirrhosis kialakulásának kockázatát, amely a májrák egyik fő oka.

Azoknál az embereknél is, akiknek már májcirrhosisuk van 6 havonta ellenőrizni kell.

A veleszületett hematochromatosist kell kezelni.

Következtetés a májrákról

A daganat korai felismerése javítja a prognózist a diagnosztika és a terápia gyors megkezdésével
Folyamatos utókezelés a relapszus korai felismerése és a megfelelő terápia adaptálása érdekében
Rendszeres ellenőrzések a művelet és a helyi eljárások következményeinek időben történő azonosítására és kezelésére
Fájdalom terápia és szupportív terápia palliatív stádiumban
Fizikai, pszichológiai és szociális támogatás a beteg számára a betegség alatt és után

Szerzői:
Prof. Dr. med. Matthias Pross
Dr. med. Maik Sahm
Dr. med. Katharina Rubach