Mediastinalis szindróma

Mediastinalis szindróma olyan állapot, amelyet a gyulladás vagy a tumor kialakulása a mediastinumban megjelenő összes klinikai megnyilvánulás jellemez.

mediastinum a tüdő két belső oldala, a gerinc és a szegycsont közötti anatómiai teret képviseli. A mediastinum szintjén a szív, a mellkasi erek, a csecsemőmirigy, a mellékpajzsmirigy, a nyelőcső, az ereszkedő aorta, azygosok és a hememiazigóta vénák, a hörgők, a légcső, a frenikus ideg, a vagus idegek, a pneumogastricus idegek, a szimpatikus ideglánc és számos nyirokcsomó található. [1], [2], [3]

Járványtan

Mediastinalis szindróma bármely életkorban előfordulhat. Tanulmányok szerint a medistinalis szindróma eseteinek körülbelül 33% -át 15 évesnél fiatalabbaknál tartják nyilván.

A felnőttek körében a mediastinalis szindróma éves kor között maximálisan előfordul 30 és 50 év. [1], [2], [3]

Okok és kockázati tényezők

A medistinalis szindróma megjelenését meghatározó etiológiai tényezőket különféle gyulladásos betegségek, szívfejlődési rendellenességek, jóindulatú és rosszindulatú daganatok képviselik.

Így, a mediastinalis szindróma meghatározó tényezői a következő betegségek vagy kóros állapotok képviselik:

Gyulladásos betegségek: akut mediastinitis, fibrosos mediastinitis, granulomatous mediastinitis, gyermekek tüdőgyulladása, mononukleózis, tuberkulózis, cisztás fibrózis, hisztoplazmózis, szerzett humán immunhiányos szindróma, sarcoidosis
Jóindulatú vagy rosszindulatú daganatképződmények: neurogén daganatok (neurofibroomák, neuroblastomák, schwannomák, ganglioneuromák, paragangliomák, ganglioneuroblastomák), timómák, teratómák, mesenchymális daganatok, rosszindulatú limfómák (például Hodgkin-limfóma, mieloid szarkóma, sejtes limfóma, limfóma akut myeloid), mellékpajzsmirigy daganatok (például mellékpajzsmirigy adenoma), ivarsejtdaganatok, hemangiomák, lipómák, embrionális karcinóma, szemcsés adenopátia, metasztatikus adenopátia
A pajzsmirigy betegségei (például méhen kívüli pajzsmirigy stb.)
aneurizmák
Mediastinalis emphysema
Endothoracalis golyva
Bronchogén ciszták, pleuropericardialis ciszták, emésztőrendszeri ciszták, timus ciszták
Meningocele, meningomyelocele
Extramedulláris vérképzés
Tüdő sérvek (sérvek a Morgagni foramen, sérvek a Bochalek foramen keresztül)
Nyelőcső diverticula.

Felnőttek között, a mediastinalis szindrómát okozó leggyakoribb betegségek a neurogén daganatok (20-27%), a teratómák (11-12%), a limfómák (11-12%) és a cisztás képződmények (20-27%). kb. 20%).

Gyerekek között, a mediastinalis szindróma megjelenését okozó leggyakoribb állapotok hasonlóak a felnőtteknél regisztráltakhoz, csak sokkal nagyobb arányban: neurogén daganatok (kb. 40%, teratomák (10-15%), lymphomák (arányosan)). 20%) és cisztás képződmények (10-15%). [1], [2], [4], [5]

Klinikai tünetek és tünetek

Mediastinalis szindróma az esetek mintegy 50-70% -ában tüneti. A klinikai megnyilvánulások oka lehet a tumorképződések által kifejtett helyi hatás, a tumorfolyamat által generált szisztémás hatás vagy a fertőzések. A tumoros folyamat által generált helyi hatások a tumor kialakulásának helyétől és méretétől függően változóak.

Klinikai megnyilvánulások a mediastinalis szindrómában bekövetkezett változók, attól függően, hogy melyik szerven fejtik ki a kompressziós szindrómát. Így:

A légcsőre és a hörgőkre gyakorolt kompressziós szindróma nehézlégzést, száraz, száraz, irritáló köhögést, majd tüdőtágulást okoz.
A vena cava-ban kifejtett kompressziós szindróma klinikailag a végtagok cianózisában, a nyakban, az arcban, az alsó és a felső végtagokban található ödéma, a felszíni hasi kollaterális vénás keringés, álmosság, fejfájás, nyaki turgor, orrvérzés megjelenésével, stasis hepatomegalia, köhögés, dyspnoe, fáciesek sokasága, rekedtség, bitonális hang, syncope, szédülés, zavartság
A nyelőcsőben fennálló kompressziós szindróma dysphagiát és regurgitációt okoz
A mellkasi idegekre gyakorolt kompressziós szindrómát hörgőgörcs, angina fájdalom, böfögés, csuklás, hasmenés, hányás, bradycardia vagy tachycardia, dysphonia vagy aphonia, bőr-nyálkahártya sápadtság, ptosis, miosis, enoftalmia jellemzi.
A pulmonalis vénákon kifejtett kompressziós szindróma hemoptízist és hydrothoraxot okoz
A mellkasi csatornában lévő kompressziós szindrómát a mellkas, a felső vagy az alsó végtag ödémája és a pleurális vagy peritoneális folyadékgyülem jellemzi. [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosztikai

A mediastinalis szindróma diagnózisa a klinikai vizsgálat elvégzése után kapott adatokon alapul (a fent leírt klinikai tünetek jelenléte) és a képalkotó vizsgálatok (mellkas radiológiai vizsgálat, komputertomográfia, magmágneses rezonancia) elvégzése után kapott eredményeken alapul.

A mellkasradiográfiával és a komputertomográfiával vagy a magmágneses rezonanciával egyaránt kiemelhető az a tényező, amely meghatározza a mediastinum szerkezeteinek kompresszióját.

Jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok által generált mediastinalis kompressziós szindróma esetén a biopszia, majd a hisztopatológiai vizsgálat megerősítheti a diagnózist. [1], [2], [3], [4]

Kezelés

A mediastinalis szindrómában alkalmazott kezelés magában foglalja az okozó tényező korrekcióját, amely a mediastinalis klinikai tünetek megjelenését, szupportív és tüneti kezelést okozta.

A támogató kezelés magában foglalja az oxigénterápiát, súlyos nehézlégzéssel járó esetekben, glükokortikoidokat, amelyeknek szerepe az obstrukció mértékének csökkentése ezen a szinten, valamint a vizelethajtókat az ödéma elleni.

Etiológiai kezelés

Ha tumor képződmények, a tumor műtéti eltávolítása (tumorectomia), kemoterápia és sugárterápia javallt, utóbbiak képesek csökkenteni a daganat tömegét, amelyet sebészeti kezeléssel nem lehet eltávolítani.

Csoportok esetén érintett nyirokcsomók, lymphadenectomia (a nyirokcsomók műtéti eltávolítása).

Endothoracalis golyva sebészeti kezelést igényel (műtéti kivágás).

Ha aneurizma annak a vénás résznek a műtéti reszekciója, amelynél az aneurizma található, és a szelepprotézist végzik.

Kezelés akut mediastinitis magában foglalja a hatalmas antibiotikus terápia alkalmazását és a medence elvezetését (a mediastinum műtéti megnyitása a mediastinalis folyadékgyűjtés leeresztésére).

Ha krónikus mediastinitis, ajánlott a mediastinalis gyulladás megjelenését meghatározó alapvető fertőző betegségnek megfelelő kezelés beadása, később pedig a gyulladásos szindróma megjelenése (tuberkulosztikumok tuberkulózis esetén, antibiotikus terápia tüdőgyulladás esetén, pericardectomia súlyos pericarditis esetén stb.).

Ha mediastinalis emphysema, oxigénterápia, kardiotonikus gyógyszerek (például Digoxin, Digitoxin) beadása és suprasternalis mediastinotomia (a mediastinum műtéti megnyitása a szegycsont fölé történő műtéti bemetszéssel) a mediastinumba jutó levegő kiürítése céljából. [1], [2], [3], [4]