Medlife vizelet katekolaminok
A katekolaminok szintetizálódnak az agyban, a mellékvesében, a kromaffin sejtekben, amelyek szétszóródnak más szövetekben és a szimpatikus idegrendszer idegvégződéseiben (1).
A katekolamin szintézis kezdeti lépése a tirozin átalakulása L-dopává (3,4-dihidroxi-fenil-alaninná) a tirozin-hidroxiláz hatására.
Reakciósorozat révén az L-dopa egymást követően átalakul dopaminná (D), norepinefrinné (noradrenalin) (NE) és epinefrinné (adrenalin) (E), az utolsó három amin általában katekolamin néven ismert.
Az epinefrin szinte kizárólag a medulláris mellékvese termelődik (ahol az NE/E arány 1: 4); mivel mindhárom katekolamin a mellékvese velőjén kívül termelődik, a perifériás NE/E arány 9: 1 (2)
A katekolaminokat két enzim katalizálja: COMT (katekol - O - metiltranszferáz) és MAO (monoaminoxidáz).
Az első lépésben a bomlástermékek:
• Dopaminból: 3-metoxi-tiramin és 3,4-dihidroxi-fenil-ecetsav
• Norepinefrinből: normetanephrin (NMN) és 3,4-dihidroxi-mandulasav
• Epinefrinből: metanephrin (MN) és 3,4-dihidroxi-mandulasav
Ugyanezen enzimek (COMT és MAO) hatására ezek a köztitermékek képződnek a katekolamin lebomlásának végtermékei.
Így a dopamin lebomlásának végterméke a homovanillinsav (HVA). A noradrenalin és az epinefrin, illetve a normetanephrin és a metanephrin lebomlásának végterméke a vanilmandelinsav (VMA) (1).
A metanephrin kifejezés általában magában foglalja a katekolamin lebomlásának közbenső termékeit, nevezetesen a normetanephrint és a matanephrint. A noradrenalin (NE) az érellenállás növekedését okozza a perifériás szinten az érszűkület miatt, a növekvő szisztolés és diasztolés vérnyomás miatt.
A reflex emeli a pulzusszám növekedését is. Az adrenalin (E) a szisztolés vérnyomás növekedését okozza a diasztolés vérnyomás csökkenésével és a pulzusszám növekedésével.
Ezenkívül az adrenalin metabolikus hatással is rendelkezik: elnyomja az inzulin szekrécióját és növeli a glükagonét; egyszerre csökken a perifériás glükózfogyasztás, és stimulálódik a glikolízis és a glükoneogenezis. Ezeknek a tevékenységeknek az eredménye a hiperglikémia.
Az adrenalin (E) emeli a nem esszenciális zsírsavak vérkoncentrációját is a lipáz aktiválásával (1). A feokromocitoma ritka daganat, amely katekolaminokat választ ki.
Noha a feokromicitómák 90% -a jóindulatú, a magas vérnyomás és az aritmiák életveszélyesek lehetnek.
Kezdetben a feokromocitóma 3 örökletes szindrómával társult: von Hippel-Lindau, MEN 2 (2. típusú multiplex endokrin neoplazia) és 1. típusú neurofibromatosis; Jelenleg 10 olyan gén ismert, amely olyan mutációkon megy keresztül, amelyek feokromocitóma kialakulásához vezetnek (3).
A daganatok körülbelül 85% -a a mellékvesében, 98% -a pedig intraabdominálisan helyezkedik el; 10-15% a mellékvesén kívül helyezkedik el (paraganglioma). Ilyen helyek az extraadrenalis kromaffin sejtekben: Zuckerckandl szerv, hólyagfal, szív, mediastinum, carotis (3).
A feokromocitóma gyakoribb a 3. és 4. évtizedben. Körülbelül 10% gyermekeknél fordul elő, ezek 50% -a magányos, mellékvese lokalizációval, 25% bilaterális és 25% extrarenalis (3).
A katekolaminok és metanephrinek adagolása plazmában és vizeletben ajánlott a feokromocitóma diagnosztizálására olyan betegeknél: magas vérnyomás vagy kezelés-rezisztens magas vérnyomás kitörésével (3).
Első szándékként a szabad plazma metanephrinek (MN és NMN) adagolása ajánlott.
A plazma katekolaminok (NE, E, D) adagolása ajánlott, ha teljes hipertóniás körülmények között szüretelik.
A katekolaminok (NE, E, D) és a metanephrinek (MN, NMN) 24 órás adagolása vizeletben emellett a plazma adagolásához és különösen a szórványos feokromocitómához ajánlott (2).
A katekolaminok és metanephrinek alacsony értéke nagyon ritka helyzetekben található meg: Riley-Day szindróma, Shy-Drager szindróma, Lesh-Nyham szindróma (1).
A katekolaminok és metanephrinek emelkedett szintje megtalálható a feokromocitómában és más katekolamint szekretáló daganatokban (paraganglioma, neuroblastoma).
A katekolaminok és metanephrinek plazmakoncentrációja, amely meghaladja a normálérték négyszeresét, nagy valószínűséggel jelzi a feokromocitóma diagnózisát.
A katekolaminok vagy metanephrinek vizelettel történő kiválasztása, amely meghaladja a normál érték 3–4-szeresét, valószínűleg a feokromocitóma diagnózisát jelzi.
A katekolaminok és a plazma-metanephrinek adagolásához ajánlott a vérvétel a klinikában a beteggel.
Az ortostatizmusban a katekolaminok több mint 50% -kal növekedhetnek a klinosztatizmushoz képest (1).
A katekolaminok cirkadián ritmusúak, ezért ajánlott reggel betakarítani őket.
Idős betegeknél magasabb a noradrenalin plazmaszintje, hamis pozitív eredmények elérésének lehetőségével; 24 órás vizeletadagolás javasolt.
A feokromocitóma (CF) diagnosztizálására szolgáló tesztek kiválasztásakor ajánlott figyelembe venni a specifitás és az érzékenység különbségeit.