Meniere-kór

Menali betegség a belső fül olyan állapota, amelyet idiopátiás endolymphaticus hydrops szindrómának neveznek. Megjelent a vertigo, a fülzúgás, a fül teltségérzetének és a halláskárosodás epizódjainak. [1, 3]

betegek körülbelül -ánál

Járványtan

A betegség prevalenciája az irodalmi tanulmányok szerint változó, így az USA-ban 100 000 lakosra jutó 15 eset és az Egyesült Királyságban 100 000 lakosra jutó 157 eset lehet.

A betegek körülbelül 30% -ánál az ellenkező fül kialakulhat az élet folyamán, de a betegek körülbelül 10% -ánál a kezdeti diagnózistól kezdve kétoldali Ménière-betegség alakulhat ki.
A betegség a nőknél fordul elő gyakrabban, a férfiak és a nők aránya 1: 1,3 és 1: 1,8 között változhat. Az élet 4. és 5. évtizede között gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint fiataloknál és gyermekeknél. Az előfordulás magasabb Észak-Európa lakosságában, a fehér fajt gyakrabban érintik. [1, 3, 4]

etiológiája

A Ménière-kór pontos oka nem tisztázott, multifaktoriális etiológiájú, a 6. kromoszóma rövid karjának mutációja által okozott genetikai hajlamot inkriminálják.

Ennek az állapotnak a meghatározó tényezője endolymphaticus hydrops, fejlődését olyan tényezőknek tulajdonítják, mint:

  • felesleges endolimfa termelés;
  • csökkent felszívódás az endolymphaticus tasakban;
  • vírusfertőzések;
  • érrendszeri rendellenességek;
  • ionos egyensúlyhiány;
  • genetikai rendellenességek;
  • autoimmun reakciók. [1, 3, 4]

Kórélettan

A Ménière-kór kórélettana nincs teljesen meghatározva. Az állapot alapjául szolgáló mechanizmus a labirintus membrán deformációjának tekinthető, amely az endolymph túlzott felhalmozódásából ered.
Az endolymph és a perilymph a belső fülben található folyadékok. Az endolimfát egy anatómiai gát választja el a perilimfától, amelyet a középső skálát bélelő hám, a keresztcsont, a méh, a három félköríves csatorna, az endolimfatikus csatorna és az endolimfatikus tasak alkot.

A nyomásingadozások befolyásolják ezt a membránt, hallást, fülzúgást, vertigo-t és nyomásérzetet okozva a fülben.

Ugyancsak inkriminálják a membrános labirintusban a megnövekedett endolimfatikus nyomás által okozott apró repedések elméletét, amely a membrán olyan megszakadását okozza, amely elválasztja a perilimfát az endolimfától, és keveréküket fizikai és kémiai változásokkal okozza a vestibulo-cochleáris rendszerben. [1, 3, 4]

tünetek

szédülés

A szédüléses roham néhány perctől néhány óráig tarthat, hányingerrel és hányással jár. Vízszintes vagy forgó nystagmus mindig jelen van a válság idején. A Ménière-kór diagnosztizálásához legalább 2, legalább 20 perces szédülés szükséges.
A szédülést megelőzheti az aurikuláris teltségérzet, a hallási ingadozások vagy a fülzúgás.
A vertigóban szenvedő betegek körülbelül 10% -ánál a Ménière-kór az oka.

Halláskárosodás

A neuroszenzoros halláskárosodást a betegség folyamán legalább egyszer audiometriásan kell bizonyítani az érintett fülben. Az átfedő halláskárosodás ingadozásai lehetnek, a funkció fokozatos csökkenésével, kezdetben befolyásolva az alacsony frekvenciákat.

Fülzúgás

A fülzúgás intenzitásától függően 3 fok lehet:

  • 1. fokozat- csak csendes környezetben észlelhető fülzúgás
  • 2. fokozat tinnitus érzékelhető a környezettől függetlenül
  • 3. fokozat állandó fülzúgás, amely befolyásolja a beteg aktivitását

A fülzúgás lehet folyamatos vagy szakaszos, általában a válság alatti halláskárosodásnak felel meg. [1, 3, 4]

Diagnosztikai

Laboratóriumi tesztek

A Ménière-kórra vonatkozóan nincsenek specifikus vérvizsgálatok, azonban számos vizsgálatra van szükség a nyilvánvaló anyagcserezavarok, fertőzések vagy hormonális egyensúlyhiány kizárásához.

  • TSH, T4 és T3 a hyperthyreosis és a hypothyreosis kizárására;
  • vércukorszint a cukorbetegség kizárására;
  • ESR (eritrocita ülepedési sebesség) és ANA (antinukleáris antitestek) autoimmun betegségek esetén;
  • vizeletvizsgálatok a proteinuria és a hematuria kizárására az otorenalis szindróma mutatóiként;
  • teljes vérkép a vérszegénység és a leukémia kizárására;
  • az elektrolitok szintje az esetleges hidroelektrolitikai zavar kizárására;
  • VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) és Treponema pallidum antitestek a szifilisz és a Lyme-kór megszüntetésére;
  • allergológiai vizsgálatok az allergiás közvetített Ménière-szindróma kizárására;
  • PCR (c-reaktív fehérje).

Képalkotó vizsgálatok

Bár gyakran nem szükséges, az MRI vagy a CT hasznos lehet más lehetséges okok azonosításában vagy kizárásában.
Az MRI vizsgálat hasznos az akusztikus neurinoma kizárására. Egyéb elváltozások, például a sclerosis multiplex vagy az Arnold-Chiari malformációk is kiküszöbölhetők.
A CT-vizsgálat általában normális, hasznos a félkör alakú csatornák esetleges dehiscenciájának vizualizálásakor. Részletes képeket szolgáltat az időbeli kőzet csontstruktúráiról. [1, 3, 4]

audiometria

Az audiometria hasznos a hallásélesség lehetséges változásainak kiemelésére. Az audiogram sokféle eredményt mutathat, amelyek a normál hallástól a súlyos halláskárosodásig terjedhetnek. [1]

Electrocohleografia

Az elektrokochleográfia egy olyan teszt, amely a belső fül nyomásának növekedését tükrözi, pontosabban a belső fül baziláris membránjának kitágulását érzékeli. A deformációt az endolimfatikus nyomás növekedése határozza meg, amely a hidropákkal társul, ez a nyomás a membrán felszakadását idézi elő vertigo megjelenésével.
Az elektrokochleográfia az ideg összesítési potenciálját és cselekvési potenciálját, valamint a két potenciál arányát méri, ezek hasznos paraméterek a Ménière-kór diagnosztizálásában.

A felvétel történhet invazív, transz-timpanikus vagy nem invazív, extra-timpan elektródákkal.
A transzstimpanikus elektródákat transzmembránon helyezzük el a hegyfok szintjéig, ezek a rögzített utak pontosságát mutatják.
Az extra-timpan elektródáknak csak a külső hallójárat falával vagy a dobhártyával kell érintkezniük, de a kapott utak értéke alacsonyabb.
Az összegző és az 0,35-nél nagyobb idegi akciós potenciál aránya patognomonikus a Ménière-kór szempontjából. [4, 6]

elektronisztagmográfia

Az elektronisztagmográfia a szemgolyó mozgását vizsgálja a vestibularis károsodás jeleire nystagmus kutatással.
Ez a teszt meghatározza a belső fül mozgásra és kalórikus ingerlésre adott válaszának szintjét, különös tekintettel a vízszintes félköríves csatornákra, ezzel igazolva a központi és a perifériás funkciót, és meghatározva az elváltozás helyét.
A vizsgálatot akkor végezzük, amikor a betegnek üres gyomra van, és miután a meclizinnel, antihisztaminokkal és nyugtatókkal végzett kezelést 2 nappal azelőtt leállította.

A szem körül elektródák sorozatát alkalmazzák, amelyek segítségével a szemgolyók mozgásait az elektronistagmográfia során értékelik.
A kalória-stimulációt a hallójárat hideg vagy forró vízzel vagy levegővel történő öntözésével érhetjük el, amely perifériás vestibularis szindrómát okoz, miután mindkét fülcsatornát előzetesen megvizsgáltuk a fülzsír vagy a dobperforáció szempontjából. Értékelje a nystagmust, és végezze el a tesztet a másik fülön is, összehasonlítva a két választ.

Jellemzően az endolymphaticus hydrops csökkent vestibularis választ vált ki az érintett fülre, bár a válasz paradox módon fokozódhat egy irritatív elváltozás miatt. A beteg szédülést és hányást tapasztalhat.
A spontán nystagmus iránya a Ménière-kór epizódja alatt vagy után nem mindig jó mutatója a sérülés helyének. Általában az egészséges fülbe ütközik, mert a Ménière-kór befolyásolja az érintett fül vestibularis válaszát. [1, 3]

Pozitív diagnózis

A pozitív diagnózist a meghallgatással és az egyensúlytalansággal foglalkozó bizottság ajánlásai szerint állapítják meg, az alábbiak szerint:

  • határozott Ménière-kór - klinikai kontextus, amelyet hisztopatológiai szempontból megerősítettek;
  • biztonságos Ménière-kór - két vagy több spontán, legalább 20 percig tartó vertigo epizódja van, legalább egyszer audiológiailag megerősített halláskárosodás és fülzúgás vagy hangi teltség az érintett fülben;
  • valószínű Ménière-kór - a vertigo egyértelmű epizódja, audiológiailag bizonyított halláscsökkenés legalább egyszer, fülzúgás vagy hangi teltség az érintett fülben;
  • Lehetséges Meniere-kór - epizodikus Ménière-szerű szédüléssel jár, dokumentált halláskárosodás, neuroszenzoros halláscsökkenés mellett, ingadozó vagy stabil, egyensúlyhiányos, de egyértelmű epizódok nélkül.

Minden esetben előzetesen ki kellett zárni a többi lehetséges okot. [4, 5]

Megkülönböztető diagnózis

  • basilaris artéria trombózis;
  • jóindulatú paroxizmális pozicionális vertigo;
  • Lyme-kór;
  • sclerosis multiplex;
  • rheumatoid arthritis;
  • syncope;
  • hirtelen telepített süketség;
  • koponyaűri vérzés;
  • serózus labirintitis;
  • visszatérő vestibulopathia;
  • labirintusos szifilisz;
  • akusztikus neurinoma;
  • központi eredetű szédülés. [1]

Kezelés

Konzervatív kezelés

1. Akut szédüléses rohamok esetén ajánlott abbahagyni a tevékenységet, lefeküdni az ágyra, kerülni a fej hirtelen mozgását, valamint a vestibularis (diazepam) elnyomását célzó gyógyszereket, antiemetikumok (transzdermális szkopopolamin, proklorperazin) beadását.
2. A rohamok megelőzése érdekében, a testben lévő sók és víz csökkentése érdekében, ami a nyomás és az endolimfatikus térfogat csökkenéséhez vezetne, alacsony nátriumtartalmú és alacsony folyadékbevitelű étrend, valamint diuretikumok, acetazolamid, hidroklorotiazid alkalmazása ajánlott, furoszemid, spironolakton.
3. Betahistine. Ez egy értágító, amelynek szerepe az ischaemia csökkentése és a belső fül mikrocirkulációjának javítása. A rohamok megelőzésére 6-12 hónapig adható.
Szteroidokat adnak a belső fül gyulladásos vagy allergiás reakcióinak elnyomásához. A kortizont akut krízis esetén intramuszkulárisan vagy intravénásan, majd 10-14 napig orálisan kell beadni.
4. Higiénikus-étrendi rendszer, kerülje a koffeint, a dohányt és az alkoholt.

Szemikonzervatív kezelés

1. Háromfokozatú aerátor behelyezése.
2. Egyoldalú transtimpanicus labirintektómia gentamicinnel - vertigo esetén jó eredményeket mutat, alacsony vagy közepesen súlyos halláskárosodás kockázatával.
3. Meniett eszköz - nyomásimpulzusokat bocsát ki a belső fülbe a timpanosztómiás csövön keresztül.
4. A dexametazon (0,4-1 ml) transz-timpan injekciói

Sebészeti kezelés

1. Az endolymphaticus tasak dekompressziója - a tünetek javulása a betegek körülbelül 70% -ánál érhető el.
2. Vestibularis neurectomia - célja a vertigo elnyomása és a hallási funkció megőrzése. Körülbelül 98% -os sikerarány.
3. Labirinthectomia - teljes és tartós hallásvesztéssel jár, de a vertigo rohamok megszüntetésével. Egyoldalú Meniere-kórban szenvedő betegeknél szédülés és mély halláskárosodás esetén javallt.
4. Vestibulotomia
5. Tenotomia

prognózis

Megalapozott kezeléssel a betegek túlnyomó többségénél jelentősen csökken a vertigo. A spontán remisszió 2 éven belül meghaladja az 50% -ot, 8 év után pedig a 70% -ot.
A halláskárosodást és a fülzúgást nehezebb kezelni, a halláskárosodás a legtöbb esetben tartós. [1, 2, 3, 4]