Metilmalonsav vagy propionsav acidemia Vitaflo France

Metilmalonsav- és propionsavakémia (MMA/PA)

A fehérje építőköveit aminosavaknak nevezzük. Metilmalonsavas vérbetegség és propionsav-vérszegénység esetén az enzim hiánya miatt a szervezet nem képes megfelelően metabolizálni négy aminosavat, a metionint, a treonint, a valint és az l'-izoleucint. Az MMA-val vagy AP-val rendelkezőknek ezért szigorúan korlátozniuk kell a bevitt fehérje mennyiségét.

propionsav

Az MMA vagy AP kezelése magában foglalhatja aminosavak keverékeinek alkalmazását. Az aminosavak keverékei MMA-hoz vagy PA-hoz a fehérjékben lévő összes aminosavat biztosítják, kivéve a metionint, a treonint, a valint és kis mennyiségű izoleucint. Ezért fehérjeforrást biztosítanak, vagy alacsony aminosavak vannak, amelyek problémákat okoznak az MMA-ban és a PA-ban. Szükség esetén az aminosavak keverékeit használják táplálékfehérjék kiegészítéseként, mindegyik toleranciájának megfelelően.