Mi a tüdőfibrózis tüdőinformációs szolgáltatás
A tüdőfibrózis vagy a fibrózus tüdőbetegségek a különféle klinikai képek egész sorának gyűjtőfogalma. Közös bennük az, hogy mindannyiuknak át kell alakítania a tüdejét. Vagy ahogy a szakértők mondják - az interstitium.
A több mint 200 különböző intersticiális tüdőbetegség közül nem mindegyik vezet szükségszerűen tüdőfibrózishoz.
Az interstitium azt jelenti, hogy az alveolusokat, a finom tüdőereket és a kis hörgőket körülvevő kötőszövet és tartószövet jelenti.
Az intersticiális tüdőbetegség és a tüdőfibrózis kifejezéseket ezért gyakran szinonimákként használják. Ez azonban valójában nem teljesen helyes, mivel a több mint 200 különböző intersticiális tüdőbetegség közül nem mindegyik vezet szükségszerűen tüdőfibrózishoz.
További információ
- Fibrózis: a kötőszöveti rostok növekedése
- A tüdőfibrózis tünetei
- A tüdőfibrózis betegségmechanizmusai
- A tüdőfibrózis betegség lefolyása
A fibrózis a kötőszöveti rostok növekedését jelenti
A fibrózis - a szó a latin fibraz = rost származéka - általában a kötőszöveti rostok növekedését jelenti egy szervben. A tüdőfibrózis is ezen a folyamaton alapszik. A kialakult megnövekedett kötőszövet megkeményedik és hegesedik (fibrózis).
A tüdőben a fibrózis az, amikor a légzőrendszerben a kötőszövet túlzott mértékben megnő.
Ezen átalakítási folyamatok révén a rendkívül finom alveolusok belső felülete és a tüdő rugalmassága csökken. A gázcsere - azaz az oxigén felszívódása a vérbe belélegzett levegőből és a szén-dioxid felszabadulása - akadályozott. Ennek eredménye a tüdőfunkció csökkenése.
Tüdőfibrózis: tünetek
A tüdőben fellépő fibrózist gyakran évekig észrevétlen marad. Csak akkor válnak észrevehetővé a betegség jelei, ha a szerv károsodásának mértéke meghaladja a kritikus határt.
A tüdőfibrózis első tünetei általában
- száraz kullancsos köhögés és
- Légszomj, amely kezdetben csak fizikai megterhelés során jelentkezik, például lépcsőn való felmászás vagy sportolás közben.
A betegség előrehaladott stádiumában a tüdőfibrózisban szenvedők nyugalmi állapotban is szenvednek dyspnoában, amely elsősorban belégzéskor fejeződik ki. Az inhalációs folyamat akár hirtelen le is állhat, amely néhány légzési kísérlet után eltűnik. Ez az úgynevezett "ajtó-stop" jelenség a tüdőfibrózis egyik ritka tünete.
A tüdőfibrózis első tünetei és a Diagnózis átlagosan körülbelül két évet vesz igénybe.
Kék színű ujjak, üveg körmök, gyakori légúti fertőzések
Ha a tüdő működése annyira szigorúan korlátozott, hogy a szervezet már nincs elegendő oxigénellátással, ezt az ajkak és az ujjak kék színe felismerheti.
Az oxigénhiány (tartós) hiányának további jelei az úgynevezett alsócomb-ujjak, amelyekben az ujjak végösszekötői dugattyú alakúak. A figyelemre méltóan ívelt körmök, az úgynevezett órai üvegszegek szintén jelek.
A tüdőfibrózisban szenvedőknél aránytalanul gyakran alakulnak ki a légúti és a tüdőfertőzések. Nem ritka, hogy mind baktériumokból, mind vírusokból származnak Fertőzések elsősorban a betegség diagnosztizálására.
A tüdőfibrózis első tünetei többnyire
- Köhögés és
- Légzési nehézség (nehézlégzés) edzés közben
További panaszok a tartós oxigénhiány miatt:
- Az ajkak és az ujjak kék elszíneződése
- Dobos ujjak
- Üveg körmök
A tüdőfibrózis egyéb lehetséges tünetei a következők
- fáradtság,
- Kimerültség,
- könnyű láz,
- Izom- és ízületi fájdalom,
- Étvágytalanság és
- Fogyás.
A betegség előrehaladott stádiumában nem ritka Pulmonális hipertónia ami súlyos következményekhez vezethet a szívben, pl. az alsó láb ödéma kialakulása vagy a víz visszatartása a hasban (ascites).
Tüdőfibrózis: A betegség mechanizmusai
Tartós gyulladásos válasz a Légzsákok (alveolusok) és/vagy a köztes szövetet (interstitium) régóta tekintik annak a mechanizmusnak, amely által a tüdőfibrózis általában megindul. Ezt még mindig nem cáfolták. De most a szakértők nagyobb valószínűséggel feltételezik, hogy a gyulladásos reakció az alveoláris epithelium - vagyis az alveolusok fedősejtjeinek - károsodása. Legalábbis bizonyos A tüdőfibrózis formái.
Mindkét folyamat a kötőszövet fokozott képződéséhez vezet, amely aztán megkeményedik és hegeket (fibrózis) okoz. Ez érinti mind az alveolusokat, mind a köztük lévő intersticiális teret, és - súlyosságuktól és formától függően - a kis hörgőket, a bronchiolusokat is.
A tüdőfibrózisban a kötőszövet növekedése megnehezíti az alveolusok oxigénfelvételét a vérben. A szén-dioxid felszabadulása a vérből a kilélegzett levegőbe azonban sokáig megmarad a szén-dioxid jobb diffúziós tulajdonságai miatt.
Mivel a normál alveolusok a tüdőfibrózisban is elvesznek, a Gázcsere elérhető. Ez oxigénhiányhoz vezet, különösen edzés közben.
A tüdőszövet a tüdőfibrózisban átalakul. Ez a hegesedés rontja a tüdő működését.
Ezenkívül a tüdő rugalmassága csökken a tüdőszerkezet átalakítása miatt. Ezen merevedés miatt nagyobb erőt kell kifejteni a lélegző különösen a belégzésre fordítható. A betegség előrehaladtával egyre több egészséges tüdőszövetet helyettesítenek működésképtelen, heges szövetek. Az ebből adódó tüdőfunkció csökkenés ekkor okozza a Tüdőfibrózis tünetei.
Tüdőfibrózis: lefolyás
A tüdőfibrózis lefolyása nem utolsósorban annak alakjától függ. Például az allergének vagy a szennyező anyagok által okozott tüdőfibrózis a korai szakaszban visszafejlődhet, ha a kiváltó tényezőt elkerüljük. A legtöbb esetben azonban a tüdőszövetben már bekövetkezett heges változásokat nem lehet visszafordítani.
Szerencsére a terápiás intézkedések megállíthatják vagy legalábbis késleltethetik a további előrehaladást. Ban,-ben idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) A közelmúltig még ez sem volt lehetséges, vagy csak nagyon korlátozott mértékben volt lehetséges a jelenleg rendelkezésre álló kezelési módszerekkel. A kutatásnak most kettője van Hatóanyagok (pirfenidon és nintedanib) idiopátiás tüdőfibrózis kezelésére megállapította, hogy ezen változtatni lehet.
A tüdőfibrózis kezeléséről a fejezetben talál további információt "Tüdőfibrózis: terápia".
Aktuális kutatás a témában
Tudományos tanácsadás: Prof. Dr. Antje Prasse, Hannoveri Orvostudományi Kar
Hacsak kifejezetten másként nem jelezzük, az itt felsorolt irányelvek és cikkek speciális csoportokat céloznak. Az itt felsorolt cikkek egy része angol nyelven íródott.
Nak,-nek A. mint az alveolusok fel Z mint a citosztatikumok